甘肅省張掖市人民醫(yī)院影像中心(甘肅 張掖 734000)
朱 宏 鄭雪麗 魏 銘
肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的MR診斷
甘肅省張掖市人民醫(yī)院影像中心(甘肅 張掖 734000)
朱 宏 鄭雪麗 魏 銘
目的 探討肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipomas, EAML)的MRI表現(xiàn)。方法 回顧性分析12例經(jīng)病理證實(shí)的肝EAML的MRI表現(xiàn)。12例患者均行MRI平掃和多時(shí)相動態(tài)增強(qiáng)掃描,其中5例行CT檢查。結(jié)果 12例肝EAML均為單發(fā)的類圓形腫塊,邊界清晰;7例位于肝左葉,4例位于肝右葉,1例位于尾葉;MR平掃表現(xiàn)為T1WI稍低信號、T2WI稍高信號,抑脂T1WI信號減低不明顯;增強(qiáng)模式為“快進(jìn)慢出”型:動脈期8例病灶可見“早期引流靜脈”,3例在門脈期和延遲期“假包膜”征,9例在動脈期和2例門脈期可見“中心強(qiáng)化血管”征。結(jié)論 肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的MR表現(xiàn)具有一定的特征性,有利于肝EAML的診斷及鑒別診斷。
肝腫瘤;上皮樣血管平滑肌脂肪瘤;磁共振成像
血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)屬于血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(perivascular epithelioidcell tumor,PEComa)家族中的一種類型,最常見于腎臟[1,2],肝臟和其他部位少見。2004年WHO將AML分為經(jīng)典型AML(classical AML,CAML)和上皮樣AML(epithelial AML,EAML)[3]。國內(nèi)外關(guān)于肝EAML的影像表現(xiàn)的報(bào)道較少[4-8],本研究主要通過對12例經(jīng)病理證實(shí)的肝EAML的MRI資料進(jìn)行回顧性分析并復(fù)習(xí)文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)其特征性MRI表現(xiàn),旨在提高對該病的MRI診斷及鑒別診斷水平。
1.1 一般資料搜集本院及上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院2007年1月~2012年10月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的肝EAML患者共12例,其中男3例,女9例,年齡29~59歲,平均39.3歲。9例體檢B超發(fā)現(xiàn)肝占位,3例以上腹不適為主要癥狀就診,行CT檢查發(fā)現(xiàn)病變。所有患者均無乙肝、肝硬化病史,血清甲胎蛋白(AFP)陰性。
1.2 檢查方法采用GE-Signa HD 1.5T超導(dǎo)雙梯度全身磁共振檢查儀,采用8通道相控陣體部表面線圈,檢查前進(jìn)行呼吸訓(xùn)練。掃描序列及參數(shù):常規(guī)平掃采用FSPGR Dual T1加權(quán)、FRFSE呼吸觸發(fā)T2加權(quán)脂肪抑制橫軸位掃描,DWI采用單次激發(fā)自旋回波-回波平面成像(spin echo echo planar imaging,SE-EPI)序列,TR2000ms,TE 70ms,在X、Y、Z三個(gè)方向上施加擴(kuò)散梯度,擴(kuò)散敏感系數(shù)(b值)為600s/mm2。動態(tài)增強(qiáng)采用3D-LAVA掃描,TR4.2ms,TE1.6ms,TI7.0ms,翻轉(zhuǎn)角10°,NEX=1,層厚5mm,F(xiàn)OV40cm×38cm,矩陣256×192,對比劑馬根維顯(Gd-DTPA),劑量0.1mmol/kg,速率2~3ml/s。
10圖6-7同一病例:圖6 另一病例增強(qiáng)門脈期,病灶呈持續(xù)強(qiáng)化,信號不均勻,內(nèi)可見小片無強(qiáng)化區(qū),病理證實(shí)為出血灶,病灶邊緣可見光整連續(xù)的“假包膜”征;圖7 DWI圖像呈以高信號為主, 信號大部分均勻。圖8 另一病例增強(qiáng)門脈期,病灶呈持續(xù)強(qiáng)化,病灶內(nèi)見小的“中心血管強(qiáng)化征”(箭頭所示)。圖9 核染色質(zhì)呈空泡狀,核仁明顯,有異型性,可見核分裂象(HE染色×200);圖10 大量透明上皮樣細(xì)胞在血管周圍呈套袖樣排列,呈彌漫片狀排列(HE染色×100)。圖1-4同一病例,分別為(MR平掃T2WI、T1WI抑脂、動態(tài)增強(qiáng)的動脈期和門脈期)圖1 T2WI病灶位于肝左葉,以高信號為主,內(nèi)見少許低信號。圖2 T1WI病灶邊界清晰,呈低信號,邊緣見點(diǎn)狀流空血管,并與肝內(nèi)條狀稍低信號相連。圖3 動脈期病灶異常顯著強(qiáng)化,信號均勻,并見肝內(nèi)早期引流靜脈,手術(shù)證實(shí)回流至肝靜脈內(nèi)。圖4 門脈期病灶仍持續(xù)強(qiáng)化,呈稍高信號。圖5 另一病例增強(qiáng)門脈期,病灶位于肝左葉,呈持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn),邊緣可見不連續(xù)“假包膜”征,同時(shí)回流至肝靜脈的“早期引流血管”仍然顯示(箭頭所示)。
2.1 病灶大小、部位及形態(tài) 12例肝EAML均為單發(fā),呈圓形或類圓形,邊界清晰,大小在2.1~9.4cm之間,平均6.2cm。12例中7例位于左葉,4例位于右葉,1例位于尾葉。
2.2 MRI表現(xiàn)11例T1WI呈稍低信號、T2WI呈稍高信號,其中3例病灶伴有出血,信號不均勻;在抑脂T1WI信號減低不明顯。1例T1WI稍低信號,邊緣可見少許條狀高信號、T2WI呈等、稍高信號,抑脂T1WI條狀高信號被抑制呈低信號。12例病灶增強(qiáng)模式均呈“快進(jìn)慢出”型:動脈期5例病灶呈不均勻顯著強(qiáng)化,4例病灶呈均勻強(qiáng)化,其中8例可見“早期引流靜脈”,病理證實(shí)為回流至肝靜脈或門脈;門靜脈期及延遲期8例病灶呈持續(xù)性和(或)漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖1-4),1例呈中度強(qiáng)化;3例在門脈期和延遲期“假包膜”征(圖5,6),即病灶邊緣強(qiáng)化或不強(qiáng)化環(huán)形信號影;7例在動脈期和2例門脈期可見“中心強(qiáng)化血管”征(圖8),DWI序列呈以高信號為主(圖7),信號大部分均勻,ADC值約2.07×lO-3mm2/s。
2.3 病理結(jié)果
12例光鏡下主要由大、多邊形上皮樣平滑肌細(xì)胞構(gòu)成,呈不規(guī)則梁索狀結(jié)構(gòu),被大小不等的豐富竇隙狀薄壁血管網(wǎng)分隔,核仁明顯,可見核分裂象(圖9、10);免疫組化為抗黑色素瘤特異性抗體(HMB-45)陽性,其中1例免疫組化AFP呈弱陽性(+/-)。病理診斷為EAML。
3.1 臨床及病理特點(diǎn)上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是肝臟罕見的一種具有惡性潛能的間質(zhì)腫瘤。多單發(fā),中年女性常見。本組中男性3例,女性9例,均為單發(fā),大多無癥狀,本組中9例體檢腹部B超發(fā)現(xiàn),3例因腫瘤較大對周圍臟器的壓迫,上腹部不適CT檢查,這與紀(jì)建松等[7,8]報(bào)道“該病多見于女性,但沒有特征性的臨床癥狀及體征,部分患者可有上腹部隱痛”相符。多數(shù)人認(rèn)為EAML屬于血管周上皮樣細(xì)胞瘤家族的成員[9],這些腫瘤的共同點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記(HMB45、Melan A),同時(shí)不同程度表達(dá)平滑肌源性標(biāo)記(SMA),同時(shí)具有光鏡下所見主要為上皮樣平滑肌細(xì)胞組成的特點(diǎn),彌漫、梁索狀或器官樣排列,細(xì)胞形態(tài)呈不同程度的異型性,胞質(zhì)豐富,嗜酸或透明狀,并可見多核或奇異形核細(xì)胞[2]。而本組的12例病理免疫組化顯示HMB45陽性,鏡下為上皮樣平滑肌細(xì)胞,符合EAML的病理特點(diǎn)。
3.2 典型MMRR表現(xiàn) 肝臟的EAML多為單發(fā),呈圓形或類圓形軟組織腫塊,邊界清晰,對于左葉還是右葉多見,各家說法不一,本組中7例位于左葉,4例位于右葉,1例位于尾葉,分布無特異性。腫塊在MR平掃上為T1WI稍低信號,可均勻或不均勻,若腫塊內(nèi)部含少許脂肪組織(<5%),則表現(xiàn)為特征性的T1WI小片或小條狀高信號,這是因?yàn)椴±砩夏[瘤內(nèi)上皮樣平滑肌細(xì)胞,內(nèi)有成熟的脂肪島。有文獻(xiàn)報(bào)道將T1WI病灶內(nèi)含內(nèi)條索狀、圓弧狀脂肪信號作為AML特征性征象;筆者以為相對于經(jīng)典CAML來說,含脂肪成分較多時(shí),可作為診斷依據(jù),但就EAML而言,這一征象并不可靠,因?yàn)镋AML病灶內(nèi)部僅為上皮樣的平滑肌細(xì)胞,含有的脂肪成分非常少。本組中僅1例病灶的內(nèi)部見到小條狀高信號脂肪。T2WI上病灶以均勻或不均勻稍高信號為主,這是由于病灶可含有出血,出血在T2WI上表現(xiàn)為相對低信號、等或高信號。本組中,有3例病灶內(nèi)部小片出血,剛開始缺乏對EAML的認(rèn)識,誤診為肝腺瘤,建議手術(shù)治療。
MR動態(tài)增強(qiáng)時(shí)EAML由于血供豐富,而脂肪成分較少,故腫瘤在動脈期即可出現(xiàn)異常顯著強(qiáng)化,并且有粗大擴(kuò)張的引流靜脈早期顯影,即“早期引流靜脈”影。同時(shí)腫瘤內(nèi)畸形血管不均勻分布于病灶中心或周邊,動脈期或門脈期可見到病灶內(nèi)部的“中心強(qiáng)化血管征”,這些畸形血管是厚壁血管,磁共振對比劑Gd-DTPA從血管內(nèi)彌散入血管外間隙需要的時(shí)間較長并滯留時(shí)間長,故病灶在門脈期和延遲期呈相對肝實(shí)質(zhì)呈高信號或稍高信號,因此“快進(jìn)慢出”的增強(qiáng)模式是肝臟EAML的特征性強(qiáng)化方式[7,9-11]。本組中12例病灶均為動脈期異常顯著強(qiáng)化,其中8例可見“早期引流靜脈”;而在8例門脈期及延遲期呈高信號或稍高信號,只有1例為中度強(qiáng)化,與周圍正常肝實(shí)質(zhì)接近。腫塊在生長過程中,鄰近的肝實(shí)質(zhì)和部分疏松的結(jié)締組織長期受壓,造成纖維化,所以在增強(qiáng)掃描的門脈期和延遲期,對比劑進(jìn)入纖維化的組織,腫瘤邊緣出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化的稍高信號,即“假包膜”征,但筆者也注意到部分病灶的邊緣“假包膜”征,呈相對低信號,這可能與掃描時(shí)間不夠有關(guān),如繼續(xù)延長時(shí)間掃描在后期可見到包膜強(qiáng)化,但對本病診斷無特異性。本組中3例出現(xiàn)“假包膜”征,其中2例出現(xiàn)門脈期和延遲期出現(xiàn)輕度強(qiáng)化,1例門脈期和延遲期未出現(xiàn)強(qiáng)化。
3.3 鑒別診斷
主要與肝臟的富血供腫瘤鑒別:(1)肝細(xì)胞肝癌與肝EAML在平掃T1WI、T2WI信號相近;但HCC動脈期強(qiáng)化程度明顯低于EAML,增強(qiáng)模式為“快進(jìn)快出”,有肝炎、肝硬化背景,AFP升高等病史,而肝EAML是動脈期異常顯著強(qiáng)化,增強(qiáng)模式“快進(jìn)慢出”,無肝炎、肝硬化背景,是兩者的區(qū)別。但也有報(bào)道一些高分化肝癌、透明細(xì)胞型肝癌和混合型肝癌可表現(xiàn)“快進(jìn)慢出”甚至“不出”,難與EAML鑒別[12-15];但如能找到“早期引流靜脈”和“中心強(qiáng)化血管征”,則有助于EAML的診斷。(2)FNH。MRI平掃常表現(xiàn)等信號或T1WI稍低信號、T2WI稍高信號,較EAML更接近于肝實(shí)質(zhì)信號,無假包膜,動脈期亦顯著均勻強(qiáng)化,但中心“星芒”狀纖維瘢痕,在T2WI高信號,在動脈期無強(qiáng)化,延遲期強(qiáng)化的特點(diǎn),有助于兩者鑒別。(3)肝腺瘤。與肝EAML兩者M(jìn)R鑒別較困難易誤診,確診有賴于病理。但肝腺瘤常有孕齡期婦女口服避孕藥的病史,易自發(fā)性破裂出血、壞死,出血后常有肝包膜下積血;而肝EHAML可發(fā)生小片出血,較少發(fā)生壞死,有助于兩者的鑒別。(4)肝血管瘤。血管瘤在平掃 T2WI呈明顯高信號,有典型“燈泡征”,動脈期呈周邊結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀強(qiáng)化,逐漸中心填充。與肝EAML在T2WI上呈均勻或不均勻的稍高信號,早期整體填充強(qiáng)化的特點(diǎn)有區(qū)別。
由于肝臟EAML具有少或無脂肪成分,可出血、少壞死,MR動態(tài)增強(qiáng)掃描呈典型“快進(jìn)慢出”的增強(qiáng)模式,“早期引流靜脈”和“中心強(qiáng)化血管征”具有一定的特征性。
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(本文編輯: 唐潤輝)
MRI Diagnosis of Hepatic Epithelioid Angiomyolipoma
ZHU Hong, ZHENG Xue-li, WEI Ming.
Medical Imaging Center, the People's Hospital of Zhangye Municipality, Zhangye 734000, China
ract] Objectivective To investigate the MRI features of hepatic epithelioid angiomyolipoma (EAML). Methodsthods All 12 cases of the MRI features of Hepatic EAML confirmed by pathology were retrospectively analyzed. They all were performed with MRI scanning of plane and dynamic enhanced scanning. Among of them, 3 patients were examined by CT. Resultssults All 12 cases of hepatic EAML were the single round of mass boundary clear. 7 cases were located in the left lobe of liver, 4 cases were located in the right, and 1 case was located in the caudate lobe; The MR performance were slightly low signal in T1WI, and were slightly high signal in T2WI, and signal reducing was not obvious in fat suppression T1WI, the signal of 3 lesions with bleeding were not uniform; Enhanced mode were "washing in and slowing out" type; 3 cases were "capsule-like rim" in the portal period and delay period, 9 cases of arterial phase and 2 cases of portal phase were "center strengthen blood vessel" levy. Conclusionusion The MR performance of hepatic epithelioid angiomyolipoma had a certain characteristic, it could be helpful for its diagnosis and differential diagnosis.
rds] Liver Neoplasms; Epithelial Angiomyolipoma; Magnetic Resonance Imaging
R445.2, R735.7
A
10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.21
2014-004-18
朱宏