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    皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性(creutzfeldt-jakob disease)的周期性腦電圖

    2014-06-19 17:37:56南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院逯恒東陳芷若
    現(xiàn)代電生理學(xué)雜志 2014年2期
    關(guān)鍵詞:腦波查體周期性

    南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院* 逯恒東 陳芷若**

    皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性(creutzfeldt-jakob disease)的周期性腦電圖

    南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院* 逯恒東 陳芷若**

    目的:觀察研究皮層-紋狀體-脊髓變性患者的腦電圖周期波特征。方法:對(duì)9名皮層-紋狀體-脊髓變性患者的25份腦電圖進(jìn)行分析。結(jié)果:我們發(fā)現(xiàn):(1)7名患者出現(xiàn)了周期性三相波,2名出現(xiàn)了周期性雙相尖波;(2)6名患者的周期性腦波出現(xiàn)在起病后的第5周到第13周;(3)多數(shù)周期性腦波的出現(xiàn)是短暫的。其中2名患者的周期性腦波在出現(xiàn)1周后就減少解體;(4)周期性腦波消失后,在慢波背景上,會(huì)出現(xiàn)持續(xù)2~4 s的爆發(fā)抑制。結(jié)論:周期性腦波的出現(xiàn)對(duì)皮層-紋狀體-脊髓變性的診斷意義重大,對(duì)疑似皮層-紋狀體-脊髓變性的患者每周進(jìn)行腦電圖檢查非常必要。

    皮層-紋狀體-脊髓變性;腦電圖;周期腦波;三相波;雙相尖波

    腦電圖對(duì)creutzfeldt-jakob?。–JD)的診斷有重要作用,為此我們選擇了9例很可能的CJD患者的系列腦電圖動(dòng)態(tài)檢查資料做如下介紹:

    例1 女,63歲,因睡眠中發(fā)作性肢體抽動(dòng)3個(gè)月,右側(cè)肢體無(wú)力、語(yǔ)言不清、飲水咳嗆、吞咽困難并陸續(xù)出現(xiàn)情緒低落而入院。查體:意識(shí)模糊,右面舌癱,右側(cè)肢體肌力4+級(jí),右巴氏征陽(yáng)性,有爆發(fā)性語(yǔ)言。CT檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。

    腦電圖檢查 第13病周:左頂枕α型懶波伴較多低中幅波δ波,左額見單發(fā)的90μV以下的尖波;第19病周:陣發(fā)性出現(xiàn)周期為0.8秒的呈“正-負(fù)-正”的周期性三相波(見圖1,箭頭所指向的為典型的三相波);第23病周:周期性三相波波幅更高。

    圖1

    例2 男,56歲,因行為異常40天,意識(shí)模糊、肢體抽動(dòng)10天入院。查體:四肢肌張力鉛管樣增高,腱反射活躍,巴氏征陽(yáng)性,見肌束顫動(dòng),有尿失禁。頭顱MRI未見異常。

    腦電圖檢查 第6病周:在3~6 Hz慢波背景上,陣發(fā)性出現(xiàn)正負(fù)正的三相波,其周期為0.6~0.8 s;第7病周:周期性三相波明顯減少,周期延長(zhǎng)到0.7~0.8 s;第8病周:在中幅慢波的背景上,有數(shù)次腦波突然變?yōu)榈推?,在持續(xù)2~4 s的平坦波后出現(xiàn)兩個(gè)正-負(fù)-正的三相波,其波間間隔為2.4 s,即出現(xiàn)帶爆發(fā)抑制和二聯(lián)律特征的三相波(見圖2)。

    圖2

    例3 男,52歲,因左側(cè)肢體無(wú)力繼之意識(shí)不清兩便失禁入院。查體四肢肌張力鉛管樣增高,有陣攣,雙側(cè)巴氏征(+)。病程中有數(shù)次癲癎樣發(fā)作。頭顱MRI未見異常。

    腦電圖檢查 第9病周出現(xiàn)周期間隔為0.8 s的呈正-負(fù)-正的期性三相波。(見圖3)

    圖3

    例4 女,71歲,因走路不穩(wěn)2個(gè)月,反應(yīng)遲鈍,言語(yǔ)不清1周入院。查體:四肢肌張鉛管樣增高,雙手不自主抖動(dòng),吞咽緩慢,咳嗆。頭顱CT見雙側(cè)底節(jié)區(qū)梗死。

    腦電圖檢查 第10病周:腦波為中高幅4~5Hz θ波為主;第12病周:在上述背景上出現(xiàn)數(shù)次2~ 3Hz中高幅δ波陣發(fā);第13病周:出現(xiàn)正-負(fù)-正的周期性三相波,間隔周期為0.8~1.0 s(見圖4);第14病周:周期性三相波明顯減少,且欠典型;第18病周:在中幅慢波的背景上,出現(xiàn)持續(xù)2~4 s的低平電活動(dòng)。第23病周:同上次腦波。

    圖4

    例5 女,55歲,因行走不穩(wěn),亂語(yǔ),記憶力減退1月入院。查體:時(shí)空及人物定向力喪失,計(jì)算不能,寬基蹣跚步態(tài),兩眼上視受限,四肢肌張力鉛管樣增高,指鼻不準(zhǔn),閉目難立,快復(fù)動(dòng)作笨拙,睡眠中有肌陣攣。

    腦電圖檢查 第5病周:以中幅θ波及低中幅α波為背景,雙額部有高幅節(jié)律性δ波陣發(fā)(見圖5);第6病周:在上次腦波中混雜較多1.5~2.0Hzδ波,并出現(xiàn)周期性中高幅雙相尖波,間隔周期為0.8 s,長(zhǎng)程出現(xiàn)(見圖6)。

    圖5

    圖6

    例6 男,63歲,因陣發(fā)性左手不自主抖動(dòng),站立不穩(wěn)3周入院。查體:四肢肌張力鉛管樣增高,有意向性震顫,指鼻及跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn),快復(fù)動(dòng)作笨拙,閉目難立,左上肢聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)消失,肢體有陣攣發(fā)作。

    腦電圖檢查 第7病周:在中幅4~6Hzθ波和8~11 Hz α波背景上有中高幅3.0~3.5 Hzδ波陣發(fā);第9病周:與上次相比,混雜更多的0.5~2.5 Hz的δ波;第11病周:以持續(xù)性的中高幅δ波為主;第35病周:出現(xiàn)3種不同間隔周期的周期性三相波,位相呈正-負(fù)-正相(見圖7)。

    圖7

    例7 女,59歲,因急起意識(shí)模糊,亂語(yǔ)2周入院。查體:四肢不自主抖動(dòng),肌張力鉛管樣增高,有頸強(qiáng)直。頭顱MRI示DWI序列上出現(xiàn)多發(fā)性(兩次頂枕、左顳葉及右額葉)信號(hào)增強(qiáng)。

    腦電圖檢查 第2病周:在中高幅2~3Hz δ波的背景上出現(xiàn)數(shù)次散發(fā)性不典型尖波;第3病周:腦波同上;第5病周:出現(xiàn)正-負(fù)-正的周期性三相波,間隔周期為0.8~0.9 s,長(zhǎng)程發(fā)放(見圖8)。

    圖8

    例8 男,50歲,因進(jìn)行性記憶力下降,反映遲鈍1個(gè)月而入院。查體:無(wú)動(dòng)性緘默狀態(tài),輕度去皮層強(qiáng)直姿勢(shì),有肌陣攣,雙側(cè)巴氏征(+)。

    腦電圖檢查 第5病周:低中幅θ波及δ波為主;第6病周:在上述慢波的背景上,出現(xiàn)正-負(fù)-正的周期性三相波,間隔周期為0.6~0.8 s(見圖9)。

    圖9

    例9 女,71歲,因進(jìn)行性記憶力減退、行為紊亂1個(gè)月而入院。查體:對(duì)時(shí)空及人物的定向能力喪失,自言自語(yǔ),答非所問(wèn),東張西望。頭顱MRI示:多發(fā)性腔隙性腦梗死。

    腦電圖檢查 第5病周:在低幅慢波的背景上,出現(xiàn)周期性雙相尖波,間隔周期為0.6~0.7 s,長(zhǎng)程發(fā)放可達(dá)數(shù)分鐘(見圖10)。

    圖10

    討 論

    CJD患者腦實(shí)質(zhì)呈海綿樣改變,皮層、基底神經(jīng)節(jié)和脊髓萎縮變性,提示神經(jīng)組織嚴(yán)重?fù)p害。腦電圖的周期性腦波是大腦嚴(yán)重器質(zhì)性病變或大腦嚴(yán)重的功能受損時(shí)出現(xiàn)的一種腦波活動(dòng),所以周期性腦波是CJD的特征性腦電改變。對(duì)診斷CJD來(lái)說(shuō),周期性腦波的敏感性是67%,特異性為86%,然而在變異性CJD患者中,很少有周期性腦波出現(xiàn)。

    周期性腦波是指在慢波背景上,周期性地出現(xiàn)某種高波幅的電活動(dòng)。按其出現(xiàn)的部位可分為廣泛性周期波和局限性周期波,而根據(jù)周期波的波形可分為周期性爆發(fā)抑制波、周期性復(fù)合慢波、周期性尖波、周期性棘波、周期性尖慢綜合波、周期性棘慢綜合波和周期性三相波等。

    一、各種波形的周期性腦波,都是CJD的特征性腦電改變[1]。

    在一些論著,甚至是在某些神經(jīng)病學(xué)教科書中,描述CJD的特征性腦波是周期性三相波,這可能會(huì)以偏概全。在本文報(bào)道病例的25次腦電圖描記中,除了7例為周期性三相波外,還有2例為周期性雙相尖波。

    二、周期性腦波的出現(xiàn)時(shí)間

    本組有2例在第5病周,3例在第6病周和1例在第13病周見到周期性腦波,因?yàn)檫@6例在見到周期性腦波前1~2周的腦電圖表現(xiàn)為慢波異常,因此這6例首次見到周期性腦波的時(shí)間可以肯定為出現(xiàn)首次周期性腦波的時(shí)間。而另外3例,缺乏在見到周期性腦波的前1~2周的腦波記錄,如1例在第9病周見到的周期性腦波是該患者唯一一次腦電圖檢查,另1例在第19病周見到周期性腦波,而在此前第14至第18病周未做過(guò)腦電圖檢查(第13周腦電圖為慢波異常)。還有1例在第35病周見到周期性腦波,雖然該患者在第7病周到第13病周做過(guò)3次腦電圖均為慢波異常,但在此后的22周時(shí)間里沒(méi)有腦電檢查記錄。因此,這3例只能視為是發(fā)現(xiàn)周期性腦波的時(shí)間,而非周期性腦波出現(xiàn)的時(shí)間。如果要研究周期性腦波出現(xiàn)的時(shí)間,應(yīng)對(duì)擬診斷為CJD的患者每周進(jìn)行一次腦電圖記錄。從本組的病例看,有2/3的患者周期性腦波出現(xiàn)在病程的5~13周。

    三、周期性腦波的演變

    本組有3例見到周期性腦波后繼續(xù)追蹤其動(dòng)態(tài)改變,除1例4周后復(fù)查發(fā)現(xiàn)周期性腦波波幅更高外,另2例在1周后復(fù)查均見周期性腦波明顯減少,且波形欠典型。其中1例2周后復(fù)查見到少量具有爆發(fā)抑制和二聯(lián)律特征的周期性腦波;另1例5周后和10周后復(fù)查見到在慢波背景上陣發(fā)性出現(xiàn)持續(xù)1~4秒的低平腦電現(xiàn)象。在第35病周出現(xiàn)周期性腦波的患者,其周期性腦波有3種不同的間隔周期。我們懷疑這種多間隔周期的現(xiàn)象,有可能是周期性腦波繼續(xù)發(fā)展演變至解體消失的前兆。鑒于該患者在發(fā)現(xiàn)周期性腦波之前的22周無(wú)腦電圖記錄,此論點(diǎn)需要后續(xù)更多更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)难芯縼?lái)證實(shí)。

    四、周期性腦波的周期如何判定

    在過(guò)去的一些論著或圖譜中我們看到,其描述的周期性腦波最長(zhǎng)波間隔和最短波間隔可相差50%以上。如果這樣界定周期性,有可能在實(shí)際應(yīng)用中導(dǎo)致假陽(yáng)性病例增多。對(duì)于周期性腦波的周期認(rèn)定,雖然不可能像物理學(xué)上那么分毫不差,但也不應(yīng)過(guò)于寬泛。我們認(rèn)為,生物學(xué)意義上的周期性誤差在25%到30%為宜。

    五、關(guān)于三相波的認(rèn)定

    不是所有在慢波背景上出現(xiàn)的三相電活動(dòng),都能稱之為三相波。三相波應(yīng)見于意識(shí)障礙患者(本組患者在見到三相波時(shí)均處于意識(shí)障礙中),其波形必須符合第1相時(shí)程最短,第3相時(shí)程最長(zhǎng),而波幅以第2相最高。在實(shí)際描圖中,有時(shí)會(huì)遇到個(gè)別波第2相時(shí)程等于甚至略長(zhǎng)于第3相,導(dǎo)致我們對(duì)周期性三相波的認(rèn)定產(chǎn)生遲疑。但是,綜合考慮在整份腦電圖記錄中,部分符合典型三相波的情況下,可以認(rèn)定該記錄為周期性三相波。

    本組三相波的位相均為正-負(fù)-正,這種三相波主要見于腦外腦腫瘤、腦血管病及CJD,而代謝性腦?。ㄈ绺涡阅X病和腎性腦病等)的三相波應(yīng)為負(fù)-正-負(fù)[2]。

    鑒于腦電圖對(duì)CJD的診斷作用重大,因而在CJD 臨床診療路徑的流程設(shè)計(jì)中,列入每周一次的腦電圖檢查是非常必要的。周期性腦波的出現(xiàn)、演變和解體有何規(guī)律,則需要更多的前瞻性研究來(lái)發(fā)現(xiàn)。我們也計(jì)劃用計(jì)算機(jī)譜分析的手段(如功率譜直方圖或壓縮譜陣)來(lái)對(duì)周期性腦波進(jìn)行進(jìn)一步的研究。

    1 陳芷若. 皮層-紋狀體-脊髓變性的特征性腦電圖是周期性腦電圖. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志. 2011, 24(4): 299.

    2 陳芷若 《神經(jīng)電生理學(xué)》徐運(yùn) 《神經(jīng)系統(tǒng)疾病識(shí)別診斷學(xué)》. 上海: 第二軍醫(yī)大學(xué)出版社, 2008: 583-600.

    (2014-01-05收稿)

    THE PERIODIC ELECTROENCEPHALOGRAM OF CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE

    Hengdong Lu, Zhiruo Chen
    Brain Hospital of Nanjing Medical University,Nanjing,210029,China

    Objective:To investigate the fecture of periodic electroencephalogramh(EEG) in the creutzfeldt-jakob disease(CJD).Methods:The 25 EEGs in 9 patientc with CJD were analysed. Results: We found that:1 .There are periodic triphasic wave in 7 cases and periodic biphasic sharp wave in 2 cases. 2. In 6 cases,the periodic electroencephalowave were appeared in fifth week to thirteenth week after illness. 3. Most periodic electroencephalowave were transient. In 2 cases, the periodic electroencephalowave were decreased and disintegrated after one week. 4. After periodic electroencephalowave disappear,the paroxysmal depression of 2~4s appear on background of slow wave.Conclusion:The periodic electroencephalowave is useful for diaghosis of CJD. EEG examination weekly is necessary.

    creutzfeldt-jakob disease(CJD);electroencephalogram(EEG)periodic electroencephalowave;triphasic wave;biphasic sharp wave

    *郵政編碼:210029

    **通訊作者

    10.3969/j.issn 1672-0458.2014.02.002

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