嬰幼兒聽(tīng)力損失的早期診斷評(píng)估及干預(yù)*(8)

黃治物

2.2嬰幼兒聽(tīng)力損失早期干預(yù)指導(dǎo) 嬰幼兒聽(tīng)力損失早期干預(yù)必須遵循以下7項(xiàng)基本原則：①家庭的早期干預(yù)指導(dǎo)；②在診斷為永久性聽(tīng)力損失一個(gè)月之內(nèi)為嬰幼兒驗(yàn)配助聽(tīng)器；③助聽(tīng)器使用半年后無(wú)效或效果甚微者應(yīng)盡早行人工耳蝸植入；④雙側(cè)干預(yù)模式(雙耳植入或聲電聯(lián)合刺激模式)優(yōu)于單側(cè)；⑤避免過(guò)度干預(yù)和干預(yù)不足(詳述見(jiàn)后續(xù))；⑥提倡個(gè)體化的干預(yù)方案；⑦注重干預(yù)前后的評(píng)估。關(guān)鍵是如何指導(dǎo)家屬并與家屬進(jìn)行交流，使其理解早期干預(yù)的意義，“早期干預(yù)”是盡可能早地為聽(tīng)力損失小兒提供有關(guān)聽(tīng)力補(bǔ)償、聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)康復(fù)、行為治療康復(fù)以及相關(guān)教育等項(xiàng)目，因此，提供的干預(yù)方式應(yīng)該盡可能多樣化。

早期干預(yù)應(yīng)該遵循以家庭為中心的原則，幫助患兒的父母正確理解聽(tīng)力損失的危害性和早期干預(yù)的重要性，認(rèn)識(shí)到早期干預(yù)過(guò)程中父母參與的作用，促進(jìn)聽(tīng)力損失嬰幼兒交流能力的發(fā)展。指導(dǎo)家長(zhǎng)如何觀察嬰幼兒對(duì)聲音的反應(yīng)，言語(yǔ)訓(xùn)練，制定相應(yīng)的干預(yù)計(jì)劃以及干預(yù)后效果評(píng)估也不應(yīng)忽視，使得家長(zhǎng)更容易參與并完成家庭的干預(yù)內(nèi)容。聽(tīng)力師和家長(zhǎng)要認(rèn)識(shí)到嬰幼兒聽(tīng)力干預(yù)設(shè)備的調(diào)試及效果評(píng)估是一個(gè)逐步精確和完善的漫長(zhǎng)過(guò)程，要付出更多的耐心，而家庭角色的關(guān)鍵作用是保證在家中和嬰幼兒直接交流(如逗玩、模仿動(dòng)物發(fā)聲和情感對(duì)話，對(duì)話很可能聽(tīng)不懂，但是這并不重要)并為其日常學(xué)習(xí)語(yǔ)言提供更多和更好的機(jī)會(huì)。

早期干預(yù)專家應(yīng)該向患兒的家長(zhǎng)們提供關(guān)于嬰幼兒語(yǔ)言發(fā)育方面的詳細(xì)信息，為患兒提供接觸同齡人和語(yǔ)言學(xué)習(xí)模范的機(jī)會(huì)，鼓勵(lì)他們以家庭為單位和正常聽(tīng)力兒童家庭以及聽(tīng)力障礙兒童家庭進(jìn)行有利于語(yǔ)言發(fā)育的活動(dòng)(如家庭之間經(jīng)常往來(lái)，一起游玩和家庭聚會(huì)等)，也可通過(guò)網(wǎng)絡(luò)等更多的途徑彼此交流經(jīng)驗(yàn)和鼓勵(lì)等。此外，建議家長(zhǎng)盡可能早地讓聽(tīng)力障礙兒童進(jìn)入正常的早教班和幼雅園中學(xué)習(xí)。

2.3嬰幼兒聽(tīng)力損失早期干預(yù)手段實(shí)施原則

2.3.1助聽(tīng)器驗(yàn)配原則 對(duì)于選擇使用助聽(tīng)器的兒童家庭，應(yīng)該在診斷為永久性聽(tīng)力損失的一個(gè)月之內(nèi)為嬰幼兒驗(yàn)配助聽(tīng)器，但對(duì)聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩的嬰兒，干預(yù)的起始時(shí)間及干預(yù)程度的界定卻是個(gè)復(fù)雜而特殊的問(wèn)題，而對(duì)單側(cè)聽(tīng)力損失者一般不主張使用助聽(tīng)器。驗(yàn)配原則：①確切的聽(tīng)力學(xué)和醫(yī)學(xué)診斷：聽(tīng)力學(xué)和醫(yī)學(xué)診斷一定要明確(包括中耳、內(nèi)耳和聽(tīng)神經(jīng)、耳蝸結(jié)構(gòu)的完整性；聽(tīng)神經(jīng)病、大前庭水管綜合征及其他代謝和遺傳性疾病綜合征等)；②獲得準(zhǔn)確的全頻段(至少應(yīng)包括0.5、1、2和4 kHz)的聽(tīng)力損失值(不能直接使用聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)的結(jié)果)，即獲得雙耳精確的可用于助聽(tīng)器驗(yàn)配的預(yù)估聽(tīng)力曲線圖；③醫(yī)學(xué)專業(yè)驗(yàn)配：助聽(tīng)器驗(yàn)配除了涉及助聽(tīng)器和聽(tīng)力學(xué)專業(yè)相關(guān)問(wèn)題，還涉及到兒童的綜合醫(yī)學(xué)評(píng)估問(wèn)題，如：發(fā)育遲緩的診斷，舌系帶長(zhǎng)短、大前庭水管綜合征、聽(tīng)神經(jīng)病以及巨細(xì)胞病毒感染、小兒的聽(tīng)覺(jué)發(fā)育及心智發(fā)育(如腦癱和智力發(fā)育等問(wèn)題)的診斷及評(píng)估；④雙側(cè)聽(tīng)力損失者一定要雙側(cè)驗(yàn)配助聽(tīng)器；若一側(cè)植入人工耳蝸，對(duì)側(cè)原則上應(yīng)該驗(yàn)配助聽(tīng)器；⑤避免不干預(yù)和干預(yù)不足：聽(tīng)覺(jué)的主客觀檢查均未引出反應(yīng)者，往往認(rèn)為沒(méi)有殘余聽(tīng)力，其實(shí)大多數(shù)都有一定程度的殘余聽(tīng)力，因此，早期(小于1歲)不應(yīng)放棄驗(yàn)配助聽(tīng)器(詳述見(jiàn)后續(xù)“雙側(cè)ABR無(wú)反應(yīng)的嬰幼兒干預(yù)”內(nèi)容)；⑥避免過(guò)度干預(yù)，即不該配助聽(tīng)器者而配了助聽(tīng)器，因?yàn)榇嬖诼?tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩和測(cè)試誤差(測(cè)試必需重復(fù)兩次)的可能(約為7%)，尤其是輕中度聽(tīng)力損失患者會(huì)出現(xiàn)早期(小于6月齡)干預(yù)中的過(guò)度診斷問(wèn)題，而過(guò)度診斷則必然會(huì)導(dǎo)致過(guò)度干預(yù)，因此，嬰幼兒的早期干預(yù)一定要適度；⑦盡可能選擇性能好的助聽(tīng)器。由于嬰幼兒是通過(guò)聆聽(tīng)聲音來(lái)學(xué)習(xí)語(yǔ)言的，因此對(duì)助聽(tīng)器性能的要求通常要比成年人高，在為患兒進(jìn)行助聽(tīng)器驗(yàn)配時(shí)，應(yīng)確保助聽(tīng)器的各項(xiàng)電聲學(xué)特性能夠滿足兒童發(fā)育過(guò)程中對(duì)其頻響和輸出的要求，更多考慮的是對(duì)言語(yǔ)可聽(tīng)度和綜合效果的評(píng)估驗(yàn)證。因此，條件許可的情況下盡量選擇高品質(zhì)、具有高調(diào)節(jié)靈敏度、性能和質(zhì)量均可靠以及處理聲音速度快和能力強(qiáng)的全數(shù)字助聽(tīng)器(高保真、寬頻帶增益、方向性麥克風(fēng)和數(shù)字化降噪技術(shù)是必須的，以避免對(duì)言語(yǔ)信號(hào)放大的失真及言語(yǔ)識(shí)別困難)；⑧助聽(tīng)器驗(yàn)配一定要早，同時(shí)堅(jiān)持以家庭為主體的聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練；⑨必須進(jìn)行助聽(tīng)器驗(yàn)配后的驗(yàn)證和效果評(píng)估，否則，助聽(tīng)器驗(yàn)配是危險(xiǎn)的。助聽(tīng)器的驗(yàn)配調(diào)試及其效果評(píng)估是驗(yàn)配師和嬰幼兒家庭成員共同的工作，驗(yàn)配機(jī)構(gòu)應(yīng)指導(dǎo)家長(zhǎng)如何在家庭評(píng)估助聽(tīng)器使用后的效果，提供助聽(tīng)器使用后的嬰幼兒聽(tīng)性行為的觀察信息，以便進(jìn)一步精確調(diào)試助聽(tīng)器，并認(rèn)識(shí)到助聽(tīng)器驗(yàn)配調(diào)試是一個(gè)逐步精確和完善的過(guò)程；⑩助聽(tīng)器和耳模的正確使用、維護(hù)及定期隨訪。盡可能采用軟耳模，注意耳模對(duì)助聽(tīng)器聲學(xué)特性的影響，并囑患兒父母隨時(shí)觀察有無(wú)反饋嘯叫，為保證耳模具有良好的密閉性，要定期更換耳模。必須告知家長(zhǎng)當(dāng)小兒戴上助聽(tīng)器后出現(xiàn)較頻繁的哭鬧或拒絕配戴時(shí)，切不可強(qiáng)迫其使用，而應(yīng)該查找原因(很可能為過(guò)度放大等原因所致)，并及時(shí)與驗(yàn)配師聯(lián)系或復(fù)診。此外，告誡家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)小兒的聽(tīng)性行為異常如對(duì)聲音的反應(yīng)變遲鈍等,應(yīng)立即檢查助聽(tīng)器并盡可能及時(shí)就醫(yī)復(fù)診(關(guān)注大前庭水管綜合征)。

2.3.2助聽(tīng)器驗(yàn)配適應(yīng)癥 ①驗(yàn)配的最佳時(shí)間：診斷為永久性聽(tīng)力損失一個(gè)月之內(nèi)對(duì)嬰兒驗(yàn)配助聽(tīng)器，因此，最早驗(yàn)配時(shí)間可以提前到3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，在歐美甚至為1個(gè)月以內(nèi)的新生兒驗(yàn)配助聽(tīng)器。不過(guò)，在國(guó)內(nèi)如果聽(tīng)力學(xué)診斷技術(shù)和助聽(tīng)器驗(yàn)配技術(shù)不是很強(qiáng)的單位，不建議為嬰兒過(guò)早驗(yàn)配助聽(tīng)器(如3個(gè)月內(nèi)，筆者目前完成驗(yàn)配助聽(tīng)器的兒童最小年齡為56天)。 ②感音性聽(tīng)力損失程度：一般認(rèn)為當(dāng)雙側(cè)耳言語(yǔ)頻率平均聽(tīng)閾大于30 dB HL時(shí)，為助聽(tīng)器驗(yàn)配適應(yīng)癥，因此，對(duì)1歲以內(nèi)的嬰兒而言，ABR雙側(cè)反應(yīng)閾大于40 dB nHL時(shí)，應(yīng)該納入助聽(tīng)器驗(yàn)配的適應(yīng)癥；但是6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒可能存在聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩，尤其是診斷評(píng)估為輕中度聽(tīng)力損失(如短聲ABR反應(yīng)閾為40～60 dB nHL)且月齡小于6個(gè)月的患兒，其在未來(lái)3至6個(gè)月內(nèi)有可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)閾好轉(zhuǎn)10 dB以上的現(xiàn)象，有的聽(tīng)閾甚至可能會(huì)恢復(fù)到正常值，如果立即干預(yù)就可能導(dǎo)致過(guò)度干預(yù)；此外，日常測(cè)試過(guò)程中也可能會(huì)出現(xiàn)差錯(cuò)，這種情況建議3個(gè)月后復(fù)查聽(tīng)力再?zèng)Q定是否驗(yàn)配助聽(tīng)器，以避免過(guò)度干預(yù)。對(duì)于小于6月齡且ABR雙側(cè)反應(yīng)閾大于60 dB nHL的患兒應(yīng)該盡早驗(yàn)配助聽(tīng)器，但調(diào)試的增益量最好設(shè)置為略小于理論值。對(duì)年齡在1歲以內(nèi)，尤其是9個(gè)月以內(nèi)的雙耳極重度聽(tīng)力損失(雙耳聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出)嬰兒，強(qiáng)烈建議雙側(cè)驗(yàn)配助聽(tīng)器并做好在1歲左右進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)的準(zhǔn)備(詳述見(jiàn)后續(xù)“雙側(cè)ABR無(wú)反應(yīng)的嬰幼兒干預(yù)”內(nèi)容)(表5)。

表5 各月齡嬰幼兒不同ABR反應(yīng)閾者是否適合驗(yàn)配助聽(tīng)器

注：“是”表示為助聽(tīng)器驗(yàn)配適應(yīng)癥，“？”表示不一定是適應(yīng)癥或?qū)W術(shù)上有爭(zhēng)議