某區(qū)378例間質(zhì)性肺疾病不同病因臨床特點(diǎn)與預(yù)后關(guān)系研究

呂曉婷*

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科，福建 福州 350000）

某區(qū)378例間質(zhì)性肺疾病不同病因臨床特點(diǎn)與預(yù)后關(guān)系研究

呂曉婷*

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科，福建 福州 350000）

目的分析福建地區(qū)間質(zhì)性肺疾病各類別治療效果及預(yù)后。方法回顧性分析福建地區(qū)378例間質(zhì)性肺疾病患者病因分類、臨床特點(diǎn)，并根據(jù)病因分組比較探討其病例特點(diǎn)。結(jié)果福建地區(qū)間質(zhì)性肺病中以特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）最多見，其次為結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病，IIP組患者平均發(fā)病年齡大，平均住院天數(shù)及住院次數(shù)多，病死率高（P＜0.05）。結(jié)論IIP疾病治療效果及預(yù)后更差，在臨床診療過程中需要提高對(duì)IIP的重視。

間質(zhì)性肺疾??；特發(fā)性間質(zhì)性肺炎；病因；預(yù)后

彌漫性肺疾?。╠iffuse lung disease，DLD）指肺部影像學(xué)或病理學(xué)上表現(xiàn)為廣泛、多發(fā)病變的疾病。其強(qiáng)調(diào)病變分布廣泛及病變的組織結(jié)構(gòu)定位。間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial lung disease，ILD）是DLD中的主要類型。

ILD病因多種多樣，分為四類：①已知原因的DPLD，如藥物，環(huán)境、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病如多肌炎/皮肌炎（PM/DM）、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、多發(fā)性硬化?。⊿Sc）、原發(fā)性干燥綜合征（pSS）等；②肉芽腫性DPLD，如結(jié)節(jié)病，外源過敏性肺泡炎（HP）等；③罕見的但具有臨床病理特征的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤?。↙AM），朗格罕細(xì)胞肉芽腫?。↙CG），肺泡蛋白沉著癥（PAP）等；④特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP），ILD中以特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）多見[1]。大多數(shù)病變呈進(jìn)行性發(fā)展，病情反復(fù)，預(yù)后較差，疾病負(fù)擔(dān)較重。本文對(duì)我院近8年來間質(zhì)性肺病不同病因相關(guān)資料回顧性分析，以期進(jìn)一步提高對(duì)該組疾病在福建地區(qū)的了解和認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 資料來源：自2006年1月至2014年7月在我院確診ILD患者378例。除外其他可能造成彌漫性肺病的臨床情況如惡性腫瘤、肺結(jié)核病、病毒感染及慢性阻塞性肺疾病等患者。根據(jù)病因?qū)W進(jìn)行分類，研究組為IIP組，對(duì)照組為其余病因組。

1.2 研究方法：回顧性分析ILD患者病因組成、并根據(jù)病因?qū)W分類統(tǒng)計(jì)各組平均發(fā)病年齡、住院天數(shù)、住院次數(shù)及病死率，并將IIP組與其他對(duì)照組比較進(jìn)一步探討其病例特點(diǎn)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理：應(yīng)用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，兩組均數(shù)間采用兩樣本t檢驗(yàn)分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料及病因分類：結(jié)果顯示納入間質(zhì)性肺疾病患者378例中男性200例，女性174例，男∶女=1∶1.15，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）253例，結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病（CTD-ILD）共120例，多肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并ILD者38例，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）合并ILD者33例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）合并ILD者37例，多發(fā)性硬化病（SSc）合并ILD者12例，其他原因者：肺泡蛋白沉積癥（PAP）2例，結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis）3例，見圖1。

圖1 福建地區(qū)間質(zhì)性肺疾病病因分類

2.2 IIP與其他各組病例特點(diǎn)比較，見表1。

表1 IIP組與對(duì)照組比較（χ-±s）

3 討 論

ILD隨著臨床醫(yī)師近年對(duì)該病認(rèn)識(shí)地提高、胸部CT檢查的普及彌漫性間質(zhì)性肺病的檢出率明顯上升[1]。目前ILD治療常采用激素、免疫抑制劑等治療[3-6]。晚期由于肺間質(zhì)的廣泛纖維化，使肺順應(yīng)性降低，肺容量減少，彌散功能降低，通氣/血流比例失調(diào)，繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓、牽拉性支氣管擴(kuò)張，最終可以引起呼吸功能衰竭而死亡。

根據(jù)病因?qū)W分類示福建地區(qū)ILD中以IIP多見（67%），與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相符[2]。結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺?。–TD-ILD）為次因。已知IIP其病理特征是肺泡上皮損傷、成纖維細(xì)胞灶的形成以及細(xì)胞外基質(zhì)（extracellularmatrix，ECM）的過度沉積，最終導(dǎo)致了肺組織結(jié)構(gòu)的異常重塑。其病理過程涉及到細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)等因素間的相互作用，是多種因素、多個(gè)環(huán)節(jié)參與的過程。

根據(jù)本研究結(jié)果顯示ILD中IIP組患者較其他組發(fā)病年齡大、住院天數(shù)長(zhǎng)、住院次數(shù)多及病死率高，考慮其治療效果欠佳，預(yù)后相對(duì)差。IIP者預(yù)后不佳原因多考慮為激素長(zhǎng)期使用激素，激素量較大，減量過程緩慢，常繼發(fā)肺部感染或者疾病活動(dòng)，肺部間質(zhì)性病變更加嚴(yán)重。因此，與其他ILD者相比，其治療難度大，病死率高，預(yù)后差，疾病負(fù)擔(dān)更重，在臨床診療過程中需要提高對(duì)ILD的重視。

本文初步探討IIP與其他ILD的臨床特點(diǎn)與預(yù)后，有關(guān)其隨訪預(yù)后差別及相關(guān)機(jī)制，仍有待于進(jìn)一步深入研究。

[1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì). 特發(fā)性肺(間質(zhì))纖維化診斷和治療指南(草案)[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2002,25(7):387-391.

[2] 康健.特發(fā)性間質(zhì)性肺炎診治的疑惑和希望[J].臨床內(nèi)科雜志, 2005, 22(1):217-218.

[3] American Thoracic Society European Respiratory Society. American Thoracic Society /European Respiratory Society international multidisciplinary Consensus Classification of the idiopathic interstitial pneumonias[J].Am J Respir Crit Care Med,2002,166(3):277-304.

[4] American Thoracic Society European Respiratory Society. American Thoracic Society /European Respiratory Society idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement[J].Am J Respir Crit Care Med,2000,161(2 Pt 1):646-664.

[5] Griffiths B,Miles S,Moss H,et al.Systemic sclerosis and interstitial lung disease pilot study using pulse intravenous methylprednisolone and cyclophosphamide to assess the effect on high resolution computed tomography scan and lung function[J]. J Rheumatol,2002,29(11):2371-2378.

[6] Selman M,Thannichal VJ,Pardo A,et al.Idiopathid pulmonary fibrosis[J].Drugs,2004,64:405-430.

The Clinical Characteristics of Different Types of Interstitial Lung Disease in a District : an Analysis of 378 Cases

LV Xiao-ting*
(Department of Respiratory, the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University, Fuzhou 350000, China)

ObjectiveTo analyse the clinical characteristics of different types of interstitial lung disease in fujian pronvince.Methods: The research retrospects 378 cases of ILD from fujian province, in order to explore its etiology classification, the characteristics of idiopathic interstitial pneumonia compared with the control group.ResultsIdiopathic interstitial pneumonia is more common in fujian province. The average onset age, hospitalization days, fatality rate of interstitial lung disease is more than the control groups (P<0.05).ConclusionThe therapeutic effect of idiopathic interstitial pneumonia is relatively poor. It’s necessary to pay more attention to the condition of idiopathic interstitial pneumonia.

Interstitial lung disease; Idiopathic interstitial pneumonia; Etiology; Prognosis

R563.9

B

1671-8194（2014）34-0011-02

*通訊作者：E-mail： helenahelena@126.com