行為異常型額顳葉癡呆照料者負擔研究進展

額顳葉癡呆(frontotemporal dementia, FTD)是一組臨床表現(xiàn)、病理學改變和遺傳異質性高的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。在65歲以下發(fā)病的癡呆人群中位居第二,僅次于阿爾茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)。行為異常型額顳葉癡呆(behavioral variant of frontotemporal dementia, bvFTD)是其中最常見的亞型,約占FTD的60%,以行為異常、紊亂,伴人格改變、社交能力衰退為特征[1]。隨著人口老齡化的到來,bvFTD病人人數(shù)迅速增加,給照料者帶來沉重的負擔。癡呆照料者負擔程度顯著重于卒中照料者,在照料過程中抑郁、焦慮等癥狀較卒中照料者高發(fā)[2]。因此,在關注bvFTD病人同時,也應該關注病人的照料者。

Kasuya等[3]在2000年提出“照料者負擔”概念:照料者對照料經(jīng)歷相關的生理、心理、情感、社會和經(jīng)濟等壓力源產(chǎn)生的應答反應。照料者負擔主要包括生理、心理及經(jīng)濟負擔,其中,心理負擔最重要。照料者負擔影響了照料者身心健康,照料者可表現(xiàn)出否認,拒絕接受病人疾病狀態(tài),焦慮、抑郁、易激惹、沮喪、社交困難、注意力分散、疲憊、乏力等癥狀，逐漸造成精神和身體上的傷害,體質量減輕或者增加,?；悸约膊〉萚4]。

在我國,癡呆照料模式主要采用居家照料模式,照料者以家庭成員、親屬為主。但由于我國目前尚缺乏完善的癡呆病人照料管理措施及健全的癡呆照料體系,照料癡呆病人給照料者帶來沉重的身心負擔。近年來,國內(nèi)外有關照料者負擔影響因素、程度評估及管理等方面取得了重要研究成果,本文擬對相關研究成果進行簡要概述。

1 照料者負擔影響因素

1.1 照料者因素 一系列的研究發(fā)現(xiàn)，影響照料者負擔程度的相關因素包括:性別、種族、文化背景、受教育程度、經(jīng)濟情況、家庭因素、照料時間、身心狀態(tài)、與病人的關系、處理問題策略等。其中,最主要的因素為照料者社會人口因素(與病人的關系、性別、文化背景、受教育程度、經(jīng)濟情況)及心理因素(身心狀態(tài)、處理問題策略)[5]。與病人關系對照料者負擔程度影響最早,有研究認為病人配偶較其他親屬負擔更重[6],但Chumbler等[7]發(fā)現(xiàn),病人配偶與兒女照料者負擔差異無統(tǒng)計學意義。Kaizik 等[8]研究也發(fā)現(xiàn)，配偶照料者與子女照料者承受的負擔程度相當,但與FTD病人共同居住的照料者較分開居住的照料者承受的負擔更重。總之,無論何種癡呆類型,與病人關系越親密,照料者負擔越重。照料者性別在一定程度上影響了對負擔的感受[9]。女性照料者常有更多抑郁癥狀及其他不適主訴,或更多健康問題。男性照料者常表現(xiàn)為缺乏樂觀的態(tài)度,更需要社會支持。照料者年齡對照料者負擔的影響目前尚有爭議,有研究認為照料者年齡越小,照料經(jīng)驗越少,負擔越重,也有研究認為高齡照料者身心健康狀況更差,承受的照料負擔更重[5,10]。文化背景塑造了照料者對家庭責任的認識,因此也對照料者負擔有影響。亞洲照料者家庭責任感較重,且公眾對bvFTD疾病普遍認識較少,bvFTD照料者未意識到長期規(guī)律的運動有助于維持癡呆病人的基本生活能力,延緩認知功能衰退,常對病人異常行為感到尷尬、羞恥,不愿意談論家庭成員的病情,導致得到的社會及情感支持較少,照料者負擔更重[11]。bvFTD病人家庭情況也與照料者負擔相關,當家庭出現(xiàn)其他需要照料者解決的問題時,照料者的負擔顯著增高,可導致家庭沖突,進一步加重照料者負擔,家庭沖突的出現(xiàn)是照料者抑郁情緒的重要預測因子之一[12]。因此,評估照料者負擔需要以家庭為中心,綜合考慮照料者與病人的關系、性別、種族、文化背景、經(jīng)濟情況等因素,才能判斷照料者需要的支持及幫助的形式及程度。

1.2 bvFTD病人因素 根據(jù)國際行為變異型額顳葉癡呆標準聯(lián)盟(International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium,FTDC)發(fā)布的bvFTD診斷標準[13],bvFTD定義為早期出現(xiàn)的人際溝通能力和(或)執(zhí)行功能下降,其他癥狀還包括早期去抑制、淡漠、同情心喪失、固定和刻板行為、異食癖等。去抑制行為癥狀為bvFTD病人最常見的臨床表現(xiàn),約76%的病人有行為去抑制表現(xiàn),產(chǎn)生一系列沖動行為,如過度消費、粗魯或不適當?shù)男匝哉?以及一系列尷尬行為[1,14]。去抑制行為也可表現(xiàn)為病理性賭博、過度宗教傾向[15]。眾多研究表明,行為紊亂程度是影響照料者負擔程度最重要的因素之一,行為惡化較認知功能減退給照料者帶來的負擔更重。行為紊亂導致病人對照料者嚴重依賴,照料者需付出更多時間及精力看護病人[16]。攻擊性、激越、夜游與照料者負擔及抑郁程度顯著相關。攻擊性及異常行為除了顯著增加照料者負擔,有時甚至導致病人及照料者意外傷害[17-18]。淡漠癥狀也是bvFTD病人的重要臨床癥狀之一,超過85%的病人首發(fā)臨床表現(xiàn)為淡漠、主動性減少,病人常表現(xiàn)為進行性缺乏動機,失去以往的興趣愛好,甚至社會隔離。Dauphinot 等[19]認為淡漠通常伴隨著抑郁,病人常需要更多幫助來維持日常活動能力,從而可能增加照料者負擔,但也有研究認為,淡漠并不增加,甚至減輕了照料者負擔,可能與該研究中的照料者未將固定時間及強度的日?；顒幼鳛檎樟夏繕酥籟20]。目前研究認為，bvFTD病人的認知能力對照料者負擔程度影響不大,認知衰退繼發(fā)日常生活能力、自理能力下降,可加重照料者負擔,而不是由認知障礙本身直接導致的[21]。幻覺、妄想癥狀是bvFTD病人常見精神癥狀之一,其中被害、被竊妄想較多見,尤其在伴有C9ORF72基因突變的bvFTD病人中更常見[22]。當病人談論不存在的事物,或者在被害妄想驅使下表現(xiàn)出驚恐癥狀、做出異常行為時,顯著增加照料者負擔。針對癡呆照料者調(diào)查研究發(fā)現(xiàn),幻覺、妄想癥狀被認為是最難管理的癥狀之一[16,23]。病人睡眠障礙與照料者負擔、照料者睡眠障礙呈顯著正相關[24], bvFTD病人睡眠紊亂、晝夜節(jié)律紊亂、夜間異常行為等進一步導致照料者睡眠障礙。92%的癡呆照料者有嚴重的睡眠障礙,其中41%照料者一周有3次以上需藥物輔助睡眠[25]。部分 bvFTD病人隨著病程進展,可出現(xiàn)心血管功能障礙和體位性低血壓等自主神經(jīng)功能障礙癥狀[26],也顯著增加照料者負擔。

不同類型癡呆導致了不同的臨床表現(xiàn),可能給照料者帶來不同程度及類型的負擔。一系列利用照料者負擔問卷(caregiver burden inventory,CBI)[27]的研究比較了bvFTD及其他類型癡呆照料者負擔的維度,bvFTD照料者較AD照料者負擔重，主要體現(xiàn)在時間依賴負擔及情感負擔上。時間依賴負擔主要取決于病人的日常生活能力,同等癡呆嚴重程度下,bvFTD病人常伴有更嚴重的行為紊亂及精神行為異常,導致其日常生活能力低下,個人自理能力顯著下降,對照料者嚴重依賴,照料者需付出更多時間勸阻去抑制行為,幫助其理財、服藥、使用手機等[16],因此,bvFTD照料者較AD照料者承受更大的時間依賴負擔。而bvFTD去抑制行為常導致照料者感到尷尬、羞恥,因此bvFTD組情感負擔常較AD組重。

2 照料者負擔評估

發(fā)現(xiàn)、評估、動態(tài)監(jiān)測bvFTD照料者的負擔水平極其重要?？刹捎没救粘Ｉ罨顒幽芰柧?basic activities of daily living, BADL)和工具性日常生活活動能力問卷(instrumental activities of daily living, IADL)記錄照料者每日照料所花費的時間,作為間接評估疾病經(jīng)濟負擔的重要依據(jù)[28]。Zarit 照料者負擔量表(Zarit Burden Interview, ZBI)[29]、 CBI[27]、照料者緊張指數(shù)(Caregiver Strain Index, CSI)[30]及照料者負擔篩查量表(screen for caregiver burden, SCB)[31]均有助于評估照料者負擔水平。其中ZBI量表是最常用的評估照料者負擔水平的量表,該量表是由Zarit等發(fā)明,共有22個條目,包括角色負擔和個人負擔兩個維度。每個條目按負擔的輕重，采用0～4分5級評分法,其中0分表示從來不,4分表示幾乎經(jīng)常。量表總分為0～88分,得分越高,說明照顧者負擔越重。既往研究已證實，ZBI具有較高的特異性及敏感性。CBI量表是由Novak和Guest編制,包含24個測評項目,根據(jù)負擔嚴重程度分為0～4分,包括5個負擔分類:時間依賴負擔,發(fā)展受限負擔,身體負擔,社交負擔,情感負擔。CSI及SCB用于快速評估照料者負擔。

3 照料者負擔管理

3.1 指導照料者參與非藥物治療方案 非藥物治療方案主要來自醫(yī)師的臨床經(jīng)驗,包括一系列結構性活動、功能訓練等。家庭教育、舒緩規(guī)律的睡眠作息表、社會工作者介入、運動和語言治療等均可改善病人及家屬生活質量,其中照料者干預是癡呆治療的有效途徑[32]。因此,有必要對bvFTD照料者提供專業(yè)照料指導。早期心理干預、針對性的照料輔導不僅有助于減輕bvFTD照料者的負擔,還有助于延緩病人的日常生活能力衰退。

3.2 照料者干預措施的制訂 包括為bvFTD照料者傳授疾病知識、照料技能,通過有效的溝通交流，為傾聽、宣泄提供情感支持,培訓壓力應對技巧。專業(yè)照料技能應制定個體化的照料方案,包括根據(jù)病人實際的病情特征及病程階段進行居住環(huán)境設置、文娛活動安排及bvFTD病人常見癥狀非藥物干預等[4]。例如居住環(huán)境設置需確保環(huán)境安全性,浴室內(nèi)安裝扶手等輔助設備,防止病人摔倒,安裝特殊門鎖等預防病人走失,針對bvFTD病人癥狀特征進行居住環(huán)境設置可避免走失、跌倒等意外,減少住院次數(shù),從而減輕照料者負擔[33]。文娛活動安排目的在于適當鍛煉,增強病人的體質,延緩病人社會功能衰退,減輕照料者負擔[4]。如表1所示,一系列非藥物干預手段可能適當緩解bvFTD病人癥狀,有效減輕照料壓力[34]。還應針對病人病程階段及合并的基礎疾病培訓相應的照料技巧:如終末期bvFTD病人常合并各臟器功能不全,針對合并吞咽功能障礙的病人掌握喂養(yǎng)技巧,必要時可采用鼻飼進食、胃造瘺等方式。針對肺部感染病人予以正確的翻身、拍背、吸痰、氣道管理。針對臥床的病人注意定時翻身,適當被動活動,保持皮膚干燥,減少褥瘡、深靜脈血栓發(fā)生。

3.3 給予照料者生理、心理健康支持 對照料者進行生理、心理健康支持可一定程度延緩bvFTD病人進入專業(yè)護理機構的時間,降低長期照料成本。Hepburn等[35]研究者嘗試對癡呆照料者采取角色訓練干預,即幫助照料者進入照料者角色,發(fā)現(xiàn)5個月后干預組較對照組抑郁主訴更少,受異常行為困擾更輕。家庭干預方案包括教育、壓力管理以及壓力應對技能培訓,均可顯著減輕照料者抑郁癥狀及壓力。以網(wǎng)絡為基礎的癡呆照料者支持療法通過遠程心理干預措施,由護士及醫(yī)生組成的專業(yè)團隊向癡呆照料者提供網(wǎng)上咨詢服務,同時照料者之間可以相互交流，可顯著減輕照料者的負性情緒等[4]。一項納入了17項以網(wǎng)絡為基礎的癡呆照料者支持干預研究的meta分析發(fā)現(xiàn),盡管因研究變異較大,證據(jù)水平較低,但仍可表明照料者與專業(yè)人士、其他照料者之間的互動有效改善了照料者的抑郁癥狀[36]。有研究比較了咨詢教育、心理輔導、暫托照料及多模式干預,發(fā)現(xiàn)多模式干預措施較單模式干預措施可有效減輕照料者負擔[37]。最新的一篇Meta分析納入了53項癡呆照料研究[38],發(fā)現(xiàn)心理輔導干預最常用,而多模式干預措施最有效,83%的照料者照料負擔顯著降低,抑郁癥狀顯著緩解,但是僅延緩了39%癡呆病人進入專業(yè)護理機構的時間。

表1 bvFTD常見癥狀的非藥物干預手段

3.4 個體化照料方案制訂 bvFTD照料者因具有不同文化背景、經(jīng)濟情況等,照料專家應制定個體化指導方案。Gitlin等[39]研究發(fā)現(xiàn),女性照料者常較男性照料者干預效果好。受教育水平較低照料者較受教育水平較高照料者干預效果好。Callahan等[37]比較了專業(yè)護理人員指導下的協(xié)作照料與家庭醫(yī)生制定的常規(guī)照料的照料效果,協(xié)作照料組護理人員與家庭醫(yī)生根據(jù)癡呆相關指南制定照護方案,同時根據(jù)病人出現(xiàn)的睡眠障礙、激越、刻板行為等癥狀主要采取個體化非藥物干預，12個月后,協(xié)作照料組病人的行為及精神癥狀顯著改善,照料者照護壓力顯著降低。

4 總結

bvFTD影響了照料者身心健康,給照料者帶來沉重的照料負擔。影響照料者負擔程度的因素較多,不僅包括癡呆嚴重程度、癥狀譜等病人相關因素,還包括文化背景、照料者專業(yè)水平等照料者因素。對照料者進行個體化的生理、心理健康支持,專業(yè)照料輔導,網(wǎng)絡互助支持等多模式干預治療可顯著提升照料者適應能力,緩解照料者負擔,改善抑郁等情緒。