惡性孤立性纖維瘤的影像與病理對(duì)照

龍劍彬

（湖南省邵陽(yáng)市中心醫(yī)院病理科,湖南 邵陽(yáng) 422000）

惡性孤立性纖維瘤的影像與病理對(duì)照

龍劍彬

（湖南省邵陽(yáng)市中心醫(yī)院病理科,湖南 邵陽(yáng) 422000）

目的本研究主要就惡性孤立性纖維瘤（MSFT）的影像與病理對(duì)照的相關(guān)情況展開分析討論，以供MSFT診斷參考。方法選擇我院2009年1月至2013年1月所收治的20例經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)以及手術(shù)病理確診為惡性孤立性纖維瘤的患者作為研究對(duì)象，對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并將分析的結(jié)果與病理學(xué)進(jìn)行對(duì)比分析。結(jié)果在本研究的所有患者中，有8例患者的MSFT發(fā)生于胸腔內(nèi)，其中4例患者的病變部位為胃竇及左腎旁，其余4例患者的病變部位為左側(cè)顳部皮下軟組織。在所有患者中，有18例患者的MSFT形狀不規(guī)則，且體積較大，其余2例的體積較小，且呈現(xiàn)出橢圓形。有4例患者的邊界不清，且存在包膜的情況，6例患者病灶周圍的軟組織不能分清。在對(duì)惡性孤立性纖維瘤患者進(jìn)行診斷的過程中，影像學(xué)與病理對(duì)照的確診率之間存在明顯差異，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P＜0.05。結(jié)論由于MSFT沒有十分明顯的影像學(xué)表現(xiàn)，因此，其出現(xiàn)誤診的概率相對(duì)較高，目前對(duì)MSFT進(jìn)行確診的金標(biāo)準(zhǔn)就是免疫組織化學(xué)以及病理學(xué)診斷。

惡性；孤立性纖維瘤；影像學(xué)；病理對(duì)照

所謂的孤立性纖維瘤就是指發(fā)源于表達(dá)CD34樹突狀間葉細(xì)胞中的腫瘤,此類腫瘤在臨床中較為少見,臟層胸膜是其高發(fā)區(qū)域。同時(shí)它也可以出現(xiàn)在患者身體中的其他部位,且絕大部分表現(xiàn)為良性,不過,仍有部分表現(xiàn)為惡性。目前對(duì)于孤立性纖維瘤的臨床認(rèn)識(shí)還較為匱乏,因此,其出現(xiàn)誤診的概率也相對(duì)較高。本研究將對(duì)我院收治的20例經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)以及手術(shù)病理確診為惡性孤立性纖維瘤患者的臨床臨床診斷情況進(jìn)行分析探究,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2009年1月至2013年1月所收治的20例經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)以及手術(shù)病理確診為惡性孤立性纖維瘤的患者作為研究對(duì)象,其中有12例男性,8例女性,所有患者的年齡為36～69歲,平均年齡為50.2歲。在本研究的所有患者中,有8例患者的MSFT發(fā)生于胸腔內(nèi),其臨床癥狀主要表現(xiàn)為咯血、呼吸不暢以及胸痛等。

1.2 方法

本研究中,16例患者行增強(qiáng)掃描+CT平掃,其余4例患者行增強(qiáng)掃描+MRI平掃。病理檢查方法:本研究所有患者均行免疫組織化學(xué)檢查以及伊紅（HE）+蘇木精染色進(jìn)行檢查。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS12.0軟件對(duì)本研究的數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)的分析,計(jì)數(shù)資料的對(duì)比用χ2檢驗(yàn),而計(jì)量資料的對(duì)比用t檢驗(yàn),P＜0.05說明差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 MSFT的影像所見

在8例MSFT發(fā)生于胸腔內(nèi)的患者中,有4例患者的病變部位為胃竇及左腎旁,其余4例患者的病變部位為左側(cè)顳部皮下軟組織。2例患者行MRI掃描,T1WI呈等信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),增強(qiáng)掃描呈中度均勻強(qiáng)化。8例患者行CT掃描,其中6例患者的腫瘤部位密度不均,內(nèi)可見不規(guī)則形低密度壞死囊變區(qū)；位于左腎旁者密度尚均勻,CT值約為35～42 Hu,其中可見斑點(diǎn)狀的鈣化陰影,在增強(qiáng)掃描過程中,其表現(xiàn)為中度不均勻強(qiáng)化,2例患者的病灶部位出現(xiàn)了多發(fā)性轉(zhuǎn)移。本研究中的20例患者在術(shù)前的影像學(xué)檢查過程中均為得到確診。

2.2 MSFT病理

本研究中所有送檢腫瘤組織樣本均取自于不同的部位,但HE染色鏡下均可見呈彌漫排列的梭形或類圓形瘤細(xì)胞,胞質(zhì)豐富,胞核較大,有一定異型性,病理性核分裂像易見,從4/106～7/10 HP不等[1]。2例鏡下能見到較多明顯的壞死灶。免疫組織化學(xué):10例患者的CD34、Vimentin、ki-67檢查的結(jié)果為彌漫或灶性陽(yáng)性,4例患者行bcl-2檢查,在其檢查結(jié)果中有2例患者表現(xiàn)為陽(yáng)性[2]。

2.3 影像學(xué)與病理對(duì)照,見表1。

表1 影像學(xué)與病理對(duì)照的確診率比較[n（%）]

3 討 論

3.1 MSFT的臨床特點(diǎn)

在臨床醫(yī)學(xué)中,孤立性纖維瘤是較為罕見的一種梭形細(xì)胞腫瘤,對(duì)于其病源的具體位置目前存在較大爭(zhēng)議,近年來,相關(guān)報(bào)道表明其廣泛存在于全身的各個(gè)部位,且經(jīng)免疫組織化檢查發(fā)現(xiàn)其CD34均呈陽(yáng)性。因此,認(rèn)為孤立性纖維瘤源于CD34表達(dá)的樹突狀間葉細(xì)胞,且有向肌纖維母細(xì)胞以及纖維母細(xì)胞分化特點(diǎn)[3-4]。組織學(xué)認(rèn)為孤立性纖維瘤多為良性,而近年來有報(bào)道表明其具有局部復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以及周圍侵犯等惡性的生物學(xué)行為。通常,良性的孤立性纖維瘤生長(zhǎng)較為緩慢,其體積較小時(shí)無明顯的臨床癥狀,而當(dāng)體積較大時(shí),其相鄰部位存在嚴(yán)重的壓迫癥狀[5]。由于MSFT的生長(zhǎng)較快,且存在局部侵犯、復(fù)發(fā)以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等,可表現(xiàn)出早期臨床癥狀,如肺部轉(zhuǎn)移切除后,往往出現(xiàn)惡性程度加劇,主要表現(xiàn)為相鄰胸壁肌肉侵犯。此外,胸痛、咯血、呼吸不暢等也是其臨床常見癥狀。由于對(duì)孤立性纖維瘤的認(rèn)識(shí)不足,在確定臨床治療方法時(shí)往往選擇保守治療法,加之患者的復(fù)查積極性不高外科治療常常被延誤。

3.2 MSFT的病理學(xué)特征

它類似于孤立性纖維瘤,惡性孤立性纖維瘤鏡下主要表現(xiàn)為所梭形腫瘤細(xì)胞呈彌漫性分布,并形成細(xì)胞密集區(qū)與疏松區(qū),前者多見細(xì)胞異型性分布以及病理性核分裂像,或表現(xiàn)為局灶性壞死以及向周圍組織浸潤(rùn)等。主要通過病理學(xué)特特征以及生長(zhǎng)方式判斷其良惡性。通常,其生長(zhǎng)方式主要包括瘤體浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、界限不清楚以及體積較大等。其組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)主要包括:細(xì)胞呈中重度多形性；細(xì)胞的密度增加；腫瘤性壞死或者核分裂現(xiàn)象；出現(xiàn)少量異型巨核細(xì)胞；存在病理性的核分裂。本研究中,經(jīng)證實(shí)的良性孤立性纖維瘤中,部分雖然在形態(tài)上呈良性,但其組織學(xué)上仍然可見少量細(xì)胞異型性以及部分區(qū)域的腫瘤細(xì)胞呈增生活躍及,這種現(xiàn)象被稱為是低度惡性轉(zhuǎn)變。因此,在鑒別MSFT時(shí),需要進(jìn)行進(jìn)一步的免疫組織化檢查。腫瘤細(xì)胞通常表現(xiàn)為彌漫性CD34陽(yáng)性,而CD99及Bcl22為部分陽(yáng)性,而CK、Des、EMA、CD117、CD68以及S-100蛋白均表現(xiàn)為陰性。其中,CD34是臨床診斷孤立性纖維瘤的重要標(biāo)志物之一[6]。

3.3 MSFT的影像學(xué)表現(xiàn)

由于MSFT的生長(zhǎng)迅速以及具有侵襲性等特征,其在影像學(xué)上表現(xiàn)出一定的特異性。其發(fā)病部位可為全身的各個(gè)部位；從體積來看,由于生長(zhǎng)迅速,因此患者就診時(shí),通常具有較大的體積,曾有相關(guān)報(bào)道表明,MSFT的體積可達(dá)到20～30 cm左右；從瘤體的邊界來看,其邊MSFT的薄膜多不完整,且存在侵襲性,同其周圍組織脂肪的間隙不清晰；從密度計(jì)信號(hào)上來看,MSFT的密度多不均勻,且瘤體內(nèi)存在壞死的囊變區(qū),經(jīng)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均勻性強(qiáng)化,且強(qiáng)化程度為中度強(qiáng)化到明顯強(qiáng)化。有學(xué)者將這種強(qiáng)化方式稱為“地圖樣強(qiáng)化”,認(rèn)為這種強(qiáng)化方式與腫瘤的組織學(xué)排列所具有的多形態(tài)相關(guān)。此外,其細(xì)胞的密集區(qū)以及血管外皮瘤樣區(qū)域強(qiáng)化較為明顯,而其細(xì)胞稀疏區(qū)域以及較遠(yuǎn)纖維束玻璃樣變區(qū)域的強(qiáng)化則相對(duì)較弱,由于多重共區(qū)域的混雜存在而形成了一種地圖樣的分布。同時(shí),細(xì)胞疏松排列以及黏液樣變均可能導(dǎo)致細(xì)胞的外間隙增大,導(dǎo)致對(duì)比劑在細(xì)胞的外間隙內(nèi)發(fā)生進(jìn)行性聚積,但其廓清較為緩慢,這就引發(fā)了持續(xù)強(qiáng)化的現(xiàn)象,但其血管的外皮瘤樣區(qū)強(qiáng)化將會(huì)導(dǎo)致強(qiáng)化區(qū)擴(kuò)大,從而導(dǎo)致相對(duì)密度較低的區(qū)域縮小,進(jìn)而呈現(xiàn)裂隙樣的改變。此外,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移也是MSFT的重要影像學(xué)表現(xiàn)。相關(guān)研究報(bào)道顯示,MSFT可轉(zhuǎn)移至肝臟、肺部、骨等部位。部分患者在手術(shù)治療后,經(jīng)CT復(fù)查檢查出腫瘤復(fù)發(fā),并且其惡性程度加劇,主要表現(xiàn)為相鄰的胸壁肌肉組織受到侵襲。國(guó)外有相關(guān)報(bào)道中,部分孤立性纖維瘤患者在經(jīng)常病情復(fù)發(fā)后最終演變稱為MSFT。鑒于孤立性纖維瘤的惡變傾向,在臨床治療MSFT時(shí),必須重視起遠(yuǎn)期效果,并密切進(jìn)行隨訪,每年至少應(yīng)進(jìn)行1次影像學(xué)檢查[7]。

3.4 MSFT的鑒別和診斷

在臨床鑒別和診斷MSFT的過程中,需注意與血管外皮瘤、惡性間皮瘤、肋間神經(jīng)鞘瘤以及胸膜纖維肉瘤等常見的腫瘤相區(qū)分,以免發(fā)生誤診。雖然MSFT的影像學(xué)表現(xiàn)無特異性,但其誤診率仍然較高,在初步篩查以及長(zhǎng)期隨訪過程中,積極應(yīng)用影像學(xué)檢查依然是一種不可或缺的手段,配合病理診斷以及免疫組化檢查可有效提高診斷率。由于MSFT沒有十分明顯的影像學(xué)表現(xiàn),因此,其出現(xiàn)誤診的概率相對(duì)較高,因此,在對(duì)MSFT進(jìn)行確診的過程中,其金標(biāo)準(zhǔn)就是免疫組織化學(xué)以及病理學(xué)診斷。

[1] 李輝,陳自謙,姚麗青,等.良MSFT的影像診斷及病理對(duì)照[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2012,28(4):519-522.

[2] 陳維翠,成官迅,梁文倩,等.MSFT的影像與病理對(duì)照[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2012,28(4):523-526.

[3] 李建鵬,謝傳淼,張嶸,等.孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床病理特征[J].中華腫瘤雜志,2010,32(5):363-367.

[4] 王蔚,陳曉東,陳炳旭,等.腦膜MSFT1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志,2012,17(2):114-115..

[5] 徐衍盛,路漢軍,劉萃龍,等.腎MSFT1例[J].武警醫(yī)學(xué),2012,23(7): 615-616.

[6] 盧春來,葛棣,紀(jì)元,等.胸膜孤立性纖維瘤的診斷和治療[J].復(fù)旦學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2008,35(4):632-634.

[7] 高紅,汪銀鳳,束維龍,等.頭頸部孤立性纖維瘤的臨床病理及預(yù)后分析:附6例報(bào)告[J].山東大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2012,50(10):119-122.

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1671-8194（2014）25-0219-02