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    平山病一例

    2014-05-03 01:38:04陶媛周紅杰許志強(qiáng)蔣曉江
    海南醫(yī)學(xué) 2014年5期
    關(guān)鍵詞:平山脊膜肌萎縮

    陶媛,周紅杰,許志強(qiáng),蔣曉江

    (中國解放軍第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科,重慶 400042)

    平山病一例

    陶媛,周紅杰,許志強(qiáng),蔣曉江

    (中國解放軍第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科,重慶 400042)

    平山??;肌肉萎縮;病因

    平山病概念首次由日本學(xué)者平山惠造于1959年提出,是一種肌肉萎縮為特征的自限性下運(yùn)動神經(jīng)元疾病。目前該病不常見,臨床上容易漏診和誤診。本文通過學(xué)習(xí)個案報(bào)道,深入探討和理解平山病的病因和病理機(jī)制。

    1 病例簡介

    患者,男性,25歲,因“雙手無力伴肌萎縮7年余”于2013年4月份入院,患者自2006年8月開始出現(xiàn)伸腕力減弱,前臂旋前、旋后無力,右側(cè)肢體無力癥狀較左側(cè)明顯。繼而出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮,尺側(cè)重于橈側(cè),手指遠(yuǎn)端屈曲,手指伸直困難,無法并攏,呈“鷹爪型”。伸指動作可見肌束顫動。遇冷患肢表現(xiàn)僵硬不靈活,握力減退加重。查體:雙上肢近端肌力Ⅴ級,遠(yuǎn)端肌力均為Ⅳ級。肌張力和肌反射正常。雙上肢可見細(xì)小姿位震顫,右上肢表現(xiàn)稍明顯,雙側(cè)肩胛帶肌和前臂肌無肌萎縮,大小魚際肌和骨間肌萎縮明顯(圖1)。四肢針刺覺、位置覺和音叉震蕩覺均正常,雙側(cè)Babinski征陰性。檢查:血沉、甲狀腺功能、自身抗體等均正常。電生理特點(diǎn):左側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度減慢,波幅下降,右側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度未引出,大小魚際肌神經(jīng)元性損害。脊髓MRI示:自然位和屈頸位MRI平掃檢查提示頸椎體未見明顯骨質(zhì)增生,C5~6、C6~7椎間盤向后輕度膨出,硬膜囊稍壓,脊髓未受壓。C5~T2平面脊髓萎縮變細(xì),其內(nèi)見條帶狀長T2信號,后方蛛網(wǎng)膜下腔增寬(圖2)。

    圖1 患者遠(yuǎn)端肌萎縮

    圖2 患者自然位和屈頸位的MRI影像特征

    2 討論

    平山病又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥,是一種發(fā)病機(jī)制不明確、起病隱匿的良性自限性運(yùn)動性神經(jīng)元疾病。好發(fā)年齡13~28歲,男性多見[1],主要發(fā)生于C4~T1節(jié)段脊髓前角病變所致,表現(xiàn)相應(yīng)層面肌肉萎縮、無力,患肢遇冷麻痹和伸指束顫,癥狀多以單側(cè)明顯,疾病進(jìn)展緩慢,85%的患者5年內(nèi)自發(fā)緩解,不伴感覺障礙和顱神經(jīng)損害[2]。自然位MRI表現(xiàn)頸髓前后徑變扁平,下頸髓萎縮。部分患者椎間盤膨出,但無脊髓壓迫。屈頸位MRI表現(xiàn)硬脊膜后壁前移,壓迫脊髓,硬脊膜外間歇增寬,部分呈典型月牙形的異常信號影[3]。

    目前平山病的發(fā)病機(jī)制尚不明確,其中脊髓動力學(xué)學(xué)說較受多數(shù)學(xué)者認(rèn)同,前屈位時硬脊膜后壁前移,從后方推壓低位頸髓,造成血液循環(huán)受阻,促使脊髓前角因缺血缺氧而發(fā)生變性退化,進(jìn)而出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)源性損害[4]。硬脊膜外間歇新月形異常信號影形成,則認(rèn)為是擴(kuò)張的硬膜外靜脈血管叢因反復(fù)的硬膜囊后壁前移引起的硬膜囊腔內(nèi)負(fù)壓增高所致。

    本例患者青年男性,起病隱匿,雙上肢不對稱性的肌萎縮,典型的寒冷麻痹,伸指顫動,發(fā)病特點(diǎn)、肌電圖和頸脊髓MRI等檢查均符合典型平山病的臨床特征。由于該病罕見,臨床上常被漏診和誤診,注意與運(yùn)動神經(jīng)病和多灶性運(yùn)動神經(jīng)病相鑒別,三者均可出現(xiàn)肌無力和肌萎縮,但平山病肌萎縮較局限,以前臂遠(yuǎn)端肌群為主,病程自限性,愈合良好;后兩者肌萎縮可累及胸鎖乳突肌、脊旁肌和下肢體,呈慢性進(jìn)展,無自限性。肌電圖和頸段脊髓MRI等檢查有利于三者鑒別診斷。

    平山病具有自限性,多數(shù)在5年內(nèi)疾病基本停止發(fā)展,預(yù)后良好,臨床上無特異藥物,目前采用的治療方法包括:口服B族維生素、佩戴頸托固定、針炙、局部穴位注射彌可保,甚至手術(shù)治療。

    [1]周波,周東.平山病國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道192例分析[J].華西醫(yī)學(xué), 2009,24(2):409-412.

    [2]Katsuhiko Oguro,Makoto Kita,Yukiko Mori,et al.A case of Hirayama disease[J].Brain Dev,2008,30(2):151-154.

    [3]Kang JS,Jochem-Gawehn S,Laufs H,et al.Hirayama disease in Germany:case reports and review of the literature[J].Nervenarzt, 2011,82:1264-1272.

    [4]Guo XM,Qin XY,Huang C,et al.Neuroelectrophysiological characteristics of Hirayama disease:report of 14 cases[J].Chin Med J (Engl),2012,125:2440-2443.

    R745.7

    D

    1003—6350(2014)05—0763—02

    10.3969/j.issn.1003-6350.2014.05.0297

    2013-06-30)

    蔣曉江。E-mail:jiangxiaojiang@hotmail.com

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