Rosai-Dorfman病 5例診治分析

廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院血液內(nèi)科 (南寧 530021)陽文捷 黃向英 林金盈

Rosai-Dorfman病(竇組織細胞增生伴巨大淋巴結(jié)病,Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHM L)是一種良性的淋巴組織增生性疾病,臨床上屬罕見病,易漏診和誤診。現(xiàn)將我院診斷和治療的 5例 Rosai-Dorfman病患者作如下分析。

臨床資料

1 一般資料 5例患者中 ,男性 3例,女性 2例,年齡14～57歲 ,其中4例 14～ 18歲。全部病例均行淋巴結(jié)病理活檢,診斷符合 Rosai-Dorfman病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。生存時間最短 6個月,最長大于 120個月。

2 實驗室檢查 白細胞在3.5～ 29.8×109/L之間,中性粒細胞比例為 40%～ 78%;伴有異常淋巴細胞 2例;3例伴有中度貧血;血小板均正常;1例伴有顯著嗜酸性粒細胞升高,絕對值為 2.47×109/L。免疫球蛋白 IgG明顯升高 2例。5例患者均做骨髓檢查,1例組織細胞增生,占 4%,其余無異常。全部患者行腹腔 B超檢查未見異常。胸片均正常。

3 臨床表現(xiàn) 5例患者均以不明原因發(fā)熱就診,病程中均有淺表淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)腫大與消退反復(fù)者有3例;發(fā)熱從低熱到高熱不等;從就診到確診時間為1～ 3個月。有 3例患者經(jīng)過積極抗感染和抗病毒治療 1月以上無好轉(zhuǎn)。1例年輕的男性患者伴有四肢大關(guān)節(jié)疼痛,一過性皮疹,曾誤診為“淋巴結(jié)炎,關(guān)節(jié)滑膜炎,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”。 2例女性患者伴有反復(fù)全身小丘疹及關(guān)節(jié)疼痛,自身免疫抗體抗 SSA均為陽性,其中 1例誤診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”,1例年輕的男性患者誤診為“惡性肉芽腫”。

4 結(jié) 果 2例患者病情輕,單用強的松 1mg/(kg? d)治療,預(yù)后良好。1例患者未治療,隨訪至今半年存活。1例患者發(fā)病時伴有貧血,皮疹等,考慮有器官浸潤,按照非何杰金淋巴瘤進行治療,方案采用標(biāo)準(zhǔn) CHOP方案,隨訪 2年存活。 1例患者就診時一般情況差,首次使用 V P方案 ,效果欠佳;再次使用VM P方案化療,獲得緩解 ,未繼續(xù)治療。半年后再發(fā)加重,經(jīng)積極 CHOP方案化療無效,鼻竇、鼻咽、乳突區(qū)淋巴組織增生,廣泛周圍組織浸潤死亡,生存時間為6個月。

討 論

Rosai-Dorfman病是一種原因不明的特發(fā)性組織細胞異常增生性疾病。由 Destombes首先描述[1]。Rosai和 Dorfman闡明了其獨特臨床病理學(xué)特點:大而淡染、S2100陽性的組織細胞伴吞噬現(xiàn)象,并有混合性炎細胞浸潤。因該病全身器官均可累及,故命名為 Rosai-Dorfman病(RDD)。 RDD臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大,發(fā)熱,白細胞增多和高γ球蛋白血癥[2]。根據(jù)病變累及范圍分 3種亞型:淋巴結(jié)型、結(jié)外型和混合型(同時累及淋巴結(jié)和結(jié)外器官 )。淋巴結(jié)腫大持續(xù)時間長,臨床為良性經(jīng)過,無結(jié)外受累稱淋巴結(jié)型;同時約有43%的病例伴有結(jié)外組織受侵稱混合型[2],最常見的結(jié)外受累部位有皮膚、眼眶和眼瞼、上呼吸道、骨等[3]。還有約 5%單獨發(fā)生于淋巴結(jié)外(即結(jié)外型),無淋巴結(jié)腫大以及相應(yīng)的器官功能異常。故此類病例稱 RDD較SHM L更為合適。該病的診斷主要靠病理,其病理特征為:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,淋巴竇高度擴張,淋巴淤滯并充塞以大量組織細胞,組織細胞體積大,外形不整,有豐富的嗜酸性空泡狀胞漿。細胞具有很強的吞噬能力,被吞噬的細胞主要為淋巴細胞、漿細胞、紅細胞及中性粒細胞。有時有淋巴細胞吞噬像(Lymphocytosis),即淋巴細胞在胞漿中往往呈集團或花冠樣排列。免疫組化特點:S-100蛋白、HAM56、S-抗胰蛋白酶等陽性,而CD1陰性。根據(jù)以上特征有助于與其他組織細胞增生癥等疾病相鑒別。我院診斷的這5例病人中,臨床表現(xiàn)各異,均為通過淋巴結(jié)病理檢查后確定診斷。并且由于該病有自限傾向,加上該病對激素敏感,病程中淋巴結(jié)可一過性出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn),較難找到合適的淋巴結(jié)進行活檢,造成漏診和誤診。再者,還有部分患者以結(jié)外侵潤為主,并無淺表淋巴結(jié)腫大或者僅在深部淋巴結(jié)腫大,這也給診斷造成困難。該病的治療方案無定論,但是有一點是明確的,應(yīng)該注意個體化治療。多數(shù)病人為自限性,預(yù)后良好,而部分病人預(yù)后不佳,易惡化或轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤,需要激素或聯(lián)合化療、放療、外科治療等。該病的預(yù)后與累及的淋巴結(jié)和(或)結(jié)外部位的數(shù)量有關(guān),伴有免疫學(xué)異常、多發(fā)病灶、貧血、血沉加快、血清免疫球蛋白增多、T4/T8比例倒置以及其他血清學(xué)和血液學(xué)異常時,預(yù)后較差。我們根據(jù)患者的病情采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的方案(包括單藥和聯(lián)合化療)治療,就診時病情輕的單藥治療的均能長期存活,而就診時病情呈進展性的,即使聯(lián)合化療對改善病程似乎無效。這也支持以上文獻的報道。

[1]Rosai J,Dorfman RF.Sinus histiocytosis with massive lymphodenopathy: a newly recognized benign clinicopathological entity[J].Arch Pathol,1969,87(1):63-70.

[2]Warnke RA,Weiss L,Chan J KC,et al.Atlas of tumor pathology:Tumors ofthe Lymphnodes and spleen.Washington DC:AFIP,1995,23(5):349-360.

[3]Rosai J,Dorfman RF.Sinus histiocytosis with massive lymphodenopat hy.Ap2 seudo lymphomatous benign disorder disorder:Analysis of 34 cases[J].Cancer,1972,30(12):1174-1188.