典型的可逆性后部白質腦病1例

李樂

【關鍵詞】可逆性后部白質腦?。徊∫?；診斷；影像學表現(xiàn)；治療

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.103文章編號：1004-7484（2014）-01-0100-01

1病例資料

患者，男，15歲，因“嘔吐、神志淡漠3小時余”于2013年01月28日13時10分急診平車入院收住消化內科?；颊呒覍偈龌颊呓袢丈衔?時許無明顯誘因下非噴射性嘔吐胃內容物4次，無咖啡色樣物，每次量約100ml，旁人呼之可應答，反應較前遲鈍，無畏寒發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無腹脹腹痛，無心悸胸悶，病后未作特殊處理，患者家屬呼我院120出診接回，急診科醫(yī)師擬“腎炎”收住我科。病后精神欠佳，未進食，嗜睡。既往5歲時在當地診所診斷“急性腎炎”，病后一直在當地診所治療；1個月前全身彌漫性出現(xiàn)灰褐色皮疹。查體：T36.4℃，P142次/分，R22次/分，BP200/100mmHg，神志模糊，皮膚、粘膜無黃染，全身彌漫性散在灰褐色皮疹，頸稍抵抗，雙眼向一側凝視，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反射稍遲鈍，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率142次/分，心律齊，心音有力，無雜音；聽診心臟各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹平坦，腸鳴音稍活躍，雙下肢無浮腫。四肢肌張力正常，生理反射存在，病理征未引出。輔助檢查：血常規(guī)提示白細胞21.8×109/L，中性細胞比率95.1%，中性細胞數20.7*109/L，淋巴細胞數0.6×109/L，生化提示乳酸脫氫酶523U/L，堿性磷酸酶145U/L，白球比0.9，肌酐68.7umol/l，尿素4.58MMOL/L。當時消化科即請我科會診，值班醫(yī)師考慮腦炎轉入我科。轉入時患者仍處于神志模糊狀態(tài)，間中煩躁，伴發(fā)熱、嘔吐，大小便失禁，偶有畏寒，無咳嗽、咳痰。查體：查體：T38.6℃，P146次/分，R28次/分，BP165/121mmHg，神志模糊，全身彌漫性散在灰褐色皮疹，頸稍抵抗，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反射存在，顏面輕微浮腫，兩肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音；心率146次/分，心律齊，心音有力，無雜音；腹平軟，腸鳴音稍活躍，雙下肢輕微浮腫。神經系統(tǒng)：神志模糊，呼之不應，無遵囑動作，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反射存在，四肢肌張力正常，肌力大致正常，腱反射（++），病理征（-），頸軟，布氏征（-），克氏征（-）。轉入我科后行頭顱CT示：兩側大腦皮層和白質腦水腫樣低密度改變性質待查。肺CT示：兩肺下葉炎癥，兩側胸腔少量積液。行腦脊液檢查示：顱內壓320mmH2O，潘迪氏試驗（-），CLˉ：107mmol/L，GLu：3.7mmol/L，MTP：2g/L。入院后給予降低顱內壓，抗炎，補充電解質等對癥支持治療。一直到2月17日，患者訴無明顯頭痛，無嘔吐，無煩躁，無畏寒，無明顯咳嗽、咳痰，無發(fā)熱，無氣緊，無抽搐。體查：BP109/65mmHg，兩肺呼吸音清，無羅音。心率80次/分，律齊，無雜音，腹平軟。神經系統(tǒng)：神志清，言語清晰，記憶力，定向力，計算力基本正常，雙側瞳孔等圓等大，直徑3MM，對光反射存在，口角不歪，鼻唇溝不變淺，伸舌不偏，四肢肌張力正常，左側肢體肌力Ⅴ級，右側肢體肌力Ⅴ級，膝反射左（++），右（++）；巴氏征左側陰性，右側陰性，布氏征陰性，克氏征左側陰性，右側陰性。復查頭顱CT示：病灶較前明顯吸收減少。肺CT示：未見異常。

2討論

2.1病因診斷可逆性后部白質腦?。≧PLS）是一組由多種病因引起的以神經系統(tǒng)異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征，以頭痛，迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、精神異常為主要臨床表現(xiàn)[1]，影像學主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質損害[3]。發(fā)病機制中可由于①高血壓等導致腦部毛細血管滲透綜合征；②免疫抑制藥物治療引起。[5]本病通常為急性或亞急性起病，以頭痛、意識障礙、癲癇發(fā)作、嘔吐、精神異常和視覺障礙為主要癥狀。患者自病因和發(fā)病過程伊始，就遵從RPLS特征性的臨床表現(xiàn)，追問病史，既往曾罹患“急性腎炎”，多年的治療過程中曾口服強的松等對免疫系統(tǒng)有影響的藥物，并且以意識障礙、嘔吐等為首發(fā)癥狀，同時伴隨血壓明顯升高，入院時BP200/100mmHg，雖然患者家屬否認既往曾有高血壓，但患者多年的腎炎病史，本身即可導致腎源性高血壓，結合實驗室檢查提示乳酸脫氫酶523U/L，明顯升高，符合RPLS血清學檢查特征。腰穿顱內壓320mmH2O，亦是明顯升高。頭顱CT示：兩側大腦皮層和白質腦水腫樣低密度改變性質待查（見下圖1）。從CT片上看，表現(xiàn)為雙側大腦后部以白質為主的大片狀對稱性病灶，皮層亦受影響，在CT上表現(xiàn)為低密度灶。而兩周后復查頭顱CT報告示：兩側大腦后部腦水腫樣低密度改變性質待查，病灶較前明顯吸收減少（見圖2）。可逆性后部白質腦病的診斷主要依據特征性的臨床表現(xiàn)和典型的神經影像學表現(xiàn)，以及經過積極有效治療后1到2周內癥狀、體征消失或恢復到病前水平，復查神經影像學恢復正?；蛑敛∏氨憩F(xiàn)，即可明確診斷。當然，我們應該也考慮到以下疾病的鑒別診斷：①基底動脈尖綜合征：本病發(fā)病年齡多在40到79歲，表現(xiàn)為眼球運動障礙，瞳孔異常，意識障礙和幻覺，有時有行為異常。CT掃描特征是雙側丘腦對稱性蝶形低密度影，多位于丘腦中心部位，小腦、枕葉、中腦和顳葉內側也常見梗死灶。②腦靜脈血栓形成：本病各個年齡段皆可發(fā)病，75%的成年患者為女性，臨床特征表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心、嘔吐、癲癇發(fā)作、意識障礙、良性顱內壓增高，CT可見靜脈點索狀高密度影、腦實質低密度影、出血性梗死或有空三角征。③腦動脈炎：本病發(fā)病年齡3到79歲，以青年女性為多，臨床特點表現(xiàn)為低熱、疲勞、眩暈、昏厥、視力減退、偏癱、失語等，CT可為腦缺血和腦梗死的表現(xiàn)。④大腦脫髓鞘性病變：本病主要累及大腦白質，有緩解復發(fā)的過程，臨床特征為頭痛、頭暈、視物不清、肢體無力、肢體麻木[2-4]。以上各疾病均無可逆性后部白質腦病典型的完全可逆性病程特點，以資鑒別。

2.2治療RPLS主要是原發(fā)病的治療，但對于本病患者有幾個要點需要注意：第一、立即停止使用免疫抑制藥和細胞毒性藥物，對于本例患者，就是要馬上停止使用強的松等相應的腎炎藥物，第二、注意血壓的調控，患者入院時血壓已經很高，不能用腦梗塞對于血壓處理方式的慣性思維，而應該迅速控制仍然在急劇升高的動脈血壓，要逐步把血壓控制在正常范圍，即140/90MMHG以下，第三、患者顱內壓明顯升高，達到320mmH2O，故必須早期應用脫水劑，如甘露醇、呋塞米等。第四、對癥處理，如抗炎，糾正電解質紊亂等。

3總結

在實際的臨床工作中，我們通常很容易形成一種思維定勢，如本例患者，一開始就根據其臨床表現(xiàn)和頭顱CT、頭顱MR的檢查結果，即經驗性的診斷腦炎，未能將可逆性后部白質腦病這種新類型的白質腦病列入考慮范圍，對最后的治療效果不利。但人民群眾對于疾病診治方面的要求越來越高，臨床醫(yī)師必須在繁忙的工作中，積極學習和結合最新的醫(yī)學知識，大大擴展自己的臨床思維空間，以達到準確診斷，精確治療的目的。

參考文獻

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