先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張一例報道

楊揚　馬慧軍　梁曉博

單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張是一種臨床上較為常見的血管性皮膚疾病，一般好發(fā)于青春期，以女性多見。筆者近期于門診診斷了1例先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張的患者，為進(jìn)一步探討其病因和有助于臨床鑒別，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

某女，12歲。主因左下肢皮膚毛細(xì)血管擴張8年余，于2013年7月16日就診。8年前患者無明顯誘因于左側(cè)內(nèi)踝部皮膚出現(xiàn)點狀毛細(xì)血管擴張，顏色漸深、進(jìn)行性增多，逐漸向上蔓延至近左側(cè)膝關(guān)節(jié)，境界清楚，無明顯自覺癥狀?；颊呒韧w健，家族中無類似疾病患者。系統(tǒng)檢查無特殊。皮膚科檢查：左下肢皮膚可見局限性的點狀、小片狀或條帶狀分布的毛細(xì)血管擴張，色深紅，壓之可褪色（如圖1）。實驗室檢查血常規(guī)，肝、腎功能及雌激素水平等指標(biāo)均正常。因其臨床表現(xiàn)典型，未做組織病理檢查。臨床診斷：單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張。

2 討論

單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張可分為先天和獲得性，而在臨床上大多為獲得性[1]。UNT的病因尚不清楚，前者較常見于男性，一般始于新生兒期，其發(fā)病機制可能與胚胎發(fā)育過程中機體存在體細(xì)胞突變相關(guān)；而在獲得性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張的發(fā)病機制中，雌激素及其受體水平的升高可能發(fā)揮主要作用，可能進(jìn)一步揭示了機體存在一種隱藏鑲嵌現(xiàn)象的狀態(tài)。也有文獻(xiàn)指出，在患有UNT的男性中，雌激素與其受體水平升高與該病的發(fā)生并無明顯相關(guān)性[2]。

病因方面，除了先天性因素以外，該病的發(fā)生還與懷孕、口服避孕藥、乙型或丙型肝炎病毒感染、甲狀腺功能亢進(jìn)以及長期使用激素治療相關(guān)，但也可見于健康人群[3]。臨床上，UNT主要表現(xiàn)為數(shù)目不等、大小不一且無明顯自覺癥狀的線狀或者累及單個或多個皮區(qū)或者沿Blaschko線分布的毛細(xì)血管擴張，其好發(fā)部位主要為面頸部、肩部、手臂和軀干等。該病在組織學(xué)上表現(xiàn)為真皮中、上部及乳頭處存在大量擴張的薄壁毛細(xì)血管，但并無血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖和新生血管生長的組織學(xué)表現(xiàn)，有時需與其皮損周圍的皮膚進(jìn)行比較而確診[4]。另外，該病在鑒別上應(yīng)與原發(fā)性毛細(xì)血管擴張如匍行性血管瘤、火激紅斑及局部使用糖皮質(zhì)激素引起的繼發(fā)性毛細(xì)血管擴張相鑒別。其中，匍行性血管瘤在臨床上主要表現(xiàn)為針頭大小且排列成環(huán)形、匍行或8字形的紅色或紫色斑點，好發(fā)于四肢，一般呈非對稱分布，鑒別時應(yīng)注意；其余疾病可結(jié)合相關(guān)病史進(jìn)一步鑒別。

UNT在美容學(xué)角度可選用Nd：YAG激光或者脈沖染料激光治療[5]；另有文獻(xiàn)指出，積極治療高雌激素血癥可能有助于改善該病的病情[6]。

本例患者因其具有典型的臨床表現(xiàn)，且各項實驗室指標(biāo)均正常，根據(jù)相關(guān)病史，我們診斷為先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張。因患者經(jīng)濟(jì)條件有限，未做進(jìn)一步治療。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Afsar FS，Ortac R，Diniz G.Unilateral nevoid telangiectasia with no estrogen and progesterone receptors in a pediatric patient[J].Indian J Dermatol Venereol Leprol，2008，74（2）：163-164.

[2]Sadick NS，Urmacher C.Estrogen and progesterone receptors： their role in postsclerotherapy angiogenesis telangiectatic matting （TM）[J].Dermatol Surg，1999，25（7）：539-543.

[3]Karabudak O，Dogan B，Taskapan O，et al.Acquired unilateral nevoid telangiectasia syndrome[J].J Dermatol，2006，33（11）：825-826.

[4]Hynes LR，Shenefelt PD.Unilateral nevoid telangiectasia：occurrence in two patients with hepatitis C[J].J Am Acad Dermatol，1997，36（5 Pt 2）：819-822.

[5]李婭奇，王剛.單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴張1例[J].實用皮膚科雜志，2008，3（1）：43.

[6]Dadlani C，Kamino H，Walters RF，et al.Unilateral nevoid telangiectasia[J].Dermatol Online J，2008，15，14（10）：3.

[收稿日期]2013-10-30 [修回日期]2013-12-20

編輯/何志斌