椎管內(nèi)腸源性囊腫診斷與治療

魏可欣 謝彬 王春生

【中圖分類號】R681 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004-7484（2014）02-0804-01

椎管內(nèi)腸源性囊腫是由胚胎發(fā)育期神經(jīng)腸管殘余和異味組織演變而來，臨床較少見[1]，我們在2006年4月-2011年8月收治4例，現(xiàn)報告如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本組男3例，女1例。年齡5.5-11歲。病程3個月-3.5年。其中3例以胸背疼痛，1例以腹痛為首發(fā)癥狀。所有病人均有不同程度的神經(jīng)受壓癥狀，表現(xiàn)為疼痛、雙下肢麻木、癱瘓、小便失禁等；合并脊柱畸形3例；有中間緩解期3例。檢查：病變部位棘突均有壓痛及叩擊痛；雙下肢上及下運動神經(jīng)元癱瘓3例；脊椎側(cè)凸1例，后凸1例；雙下肢肌肉萎縮1例。脊椎x線平片檢查3例，顯示脊椎畸形，1例伴有骶管隱裂。CT檢查3例，顯示椎管內(nèi)低密度占位性病變，邊界清，將脊髓推向后外方。4例MRI檢查，示脊髓前方低密度占位病變，邊界清晰，凸入脊髓。

1.2 手術(shù)方法 本組4例均經(jīng)后正中入路，咬除部分棘突及椎板，縱行切開硬膜后切除囊腫。術(shù)中見囊腫明顯增厚3例，1例伴有實質(zhì)性團塊，囊壁薄者近似蛛網(wǎng)膜。囊液為黃色粘稠，甚至膠凍樣；也有無色透明者，與腦脊液相似。囊壁多與脊髓粘連，尤其上端粘連較重，甚至嵌入髓內(nèi)。手術(shù)行囊腫壁全切除3例，大部分切除1例（以上均在顯微鏡下進行）。

2 結(jié)果

本組4例均無手術(shù)死亡及其他手術(shù)并發(fā)癥。出院時，跟痛癥狀均有不同程度的減輕，肌力明顯改善2例、無變化1例，2例大小便功能障礙者術(shù)后均有所改善。1例于術(shù)后2年因囊腫復發(fā)而行二次手術(shù)，二次手術(shù)效果良好。

3 討論

椎管內(nèi)腸源性囊腫是由于胚胎發(fā)育第3周原腸與神經(jīng)管分離障礙，由其殘留或異位的組織演變而來，其發(fā)病機制不甚清楚。本病臨床較少見，有報道[2]其發(fā)病率占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%，占脊髓囊腫性疾病的12%。本組占同期椎管內(nèi)腫瘤的3.3%，因回顧病例時發(fā)現(xiàn)少數(shù)未行手術(shù)或病理檢查，診斷不明確，故本病實際發(fā)病率可能還高。本病可見于任何年齡，以兒童多見，男性明顯多于女性。椎管內(nèi)腸源性囊腫多發(fā)生于頸段或上胸段，少數(shù)見于脊髓圓錐部位。多數(shù)位于髓外硬膜下脊髓腹側(cè)，少數(shù)位于髓內(nèi)脊髓背側(cè)，本組情況均符合上述規(guī)律。本組臨床表現(xiàn)不特異，最常見的癥狀是跟痛和肌力障礙。本組跟痛3例，肌力障礙3例，均為首發(fā)癥狀，可能與囊腫多位于脊髓腹側(cè)、壓迫錐體束有關(guān)。肌力障礙一般為上運動神經(jīng)元性。當囊腫位于頸膨大時，可導致下運動神經(jīng)元癱瘓，本組有1例表現(xiàn)為肌肉萎縮。少數(shù)伴有大小便障礙，多發(fā)生于囊腫位于脊髓圓錐者。此外，有人報道[3.4] ，囊腫的周期性破裂和囊液吸收可導致間歇性發(fā)熱和癥狀反復，但本組中未發(fā)現(xiàn)此類患者。本病的術(shù)前診斷主要依靠MRI檢查。本組4例均行MRI檢查，3例有明確診斷。另有報道[5]，本病40%患者伴有椎體發(fā)育異常，常見椎體融合、半椎體、椎弓裂、椎體裂等。本組有1例伴有椎管隱裂，與之相符。對有實質(zhì)成分，MRI表現(xiàn)混雜信號者，應注意與脂肪瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫等鑒別。無實性成分的腸源性囊腫應與蛛網(wǎng)膜囊腫相鑒別。本組有1例首次手術(shù)未取病理，術(shù)后診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫，后因囊腫復發(fā)行二次手術(shù)時，病理診斷為腸源性囊腫。本病的最終診斷有賴于病理檢查，鏡下可見囊腫壁結(jié)構(gòu)各異，可以為單層扁平、立方或柱狀上皮，時有纖毛及粘液分泌細胞，囊腫壁外為纖維結(jié)締組織，其內(nèi)除血管外，部分可見黑色素，軟骨、平滑肌、脂肪及鈣化等。免疫組化檢查有助于本病與蛛網(wǎng)膜囊腫和神經(jīng)源性囊腫的鑒別。手術(shù)切除是治療本病的唯一方法，對已有神經(jīng)功能障礙者，應盡早手術(shù)。由于本病是良性病變，故預后良好。由于囊腫多位于脊髓前方，前入路暴露較好，可提供良好的視野，減少脊髓損傷，增加全切囊腫的可能性，尤其合并脊柱側(cè)彎，需行減壓及脊椎融合術(shù)時更適合[6]。但對于無脊柱畸形、囊腫較小的病例，仍以后入路為宜。術(shù)中找到囊腫后，先行穿刺，抽吸囊液，盡量避免內(nèi)容物流入蛛網(wǎng)膜下腔，以減少刺激。囊腫與脊髓的粘連應仔細分離，若粘連緊密，可分塊切除，切不可強行牽拉和剝離，以免造成脊髓損傷。本組全部采取后正中入路，術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁多數(shù)與脊髓明顯粘連，尤其在上端可嵌入脊髓內(nèi)，使切除困難，但本組手術(shù)均成功。復發(fā)者可行二次手術(shù)，效果依然良好。

參考文獻：

[1] 王忠誠，主編，神經(jīng)外科學（3）脊髓疾病.北京：人民衛(wèi)生出版社，1983.151

[2] kwork DMF .Intraspinal enterogenous cyst.J Neurosurg，1982，56：270

[3] AgnoliAL，LaunA，SchonmayrR.Enterogenous intraspinal cysts.Jneurosurg，1984， 61： 834

[4] Caroli M，Arienta C，Cappricci E，et al. Enterogenous cyst of the cervical：report of a case in a 68-year-oid woman and review of the literature.J Neurosurgery，1999，45： 1239-1243

[5] Lee SH，Dante SJ，Simeone FA，rt al . Thoracie neuroenteric cyst in an adult：case report.Neurosurgery，1999，45：1239-1243

[6] Mooney JF，Hall JE，Emans JB，et al，Spinal deform ity associated with neurenteric cyst inchildreen. Spine，1994，13：1445