主動(dòng)脈夾層瘤形成致意識(shí)不清、右下肢動(dòng)脈血栓

劉紅喜 郭旭媛

【中圖分類號(hào)】R742.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】004-7484（2014）04-2597-01

1 病歷簡(jiǎn)介：

患者，男，65歲，主因“突發(fā)頭痛、胸悶、氣短伴右下肢活動(dòng)障礙半小時(shí)”入院?；颊哂诎胄r(shí)前晨起后，洗嗽時(shí)，突覺頭部隱痛，以枕頸部為著，同時(shí)有胸部憋悶、氣短。遂自行呼叫同事，述及上述不適，10分鐘后，暈倒，有大小便失禁，無(wú)惡心嘔吐，意識(shí)似有不清，右下肢活動(dòng)障礙，遂急就診于我院。既往史：高血壓病史20年（近一年來(lái)未規(guī)律服藥，血壓控制不理想），其父母及姐弟均有高血壓病史。個(gè)人史：有煙酒嗜好，脾氣略有急躁。入院查體：雙上肢血壓測(cè)不出，脈搏：47次/分，查體合作，雙側(cè)瞳孔不等大，左：右2.5：4，右側(cè)對(duì)光反射消失，左側(cè)靈敏，頸軟，氣管居中，胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音低鈍，心率：47次/分，律齊，未聞及雜音。腹平軟，全服無(wú)壓痛及反跳痛，無(wú)肌緊張，肝脾肋下未觸及腫大，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音存在。右下肢肌力II級(jí)，皮溫正常偏低。各種生理反射存在，病理反射未引出。經(jīng)抗休克、升壓等對(duì)癥處理后。可測(cè)得血壓：137/64mmHg，心率：61次/分。半小時(shí)后，血壓再次測(cè)不出，意識(shí)模糊，瞳孔左：右3：6，右側(cè)對(duì)光反射消失，右下肢皮溫下降，右足背動(dòng)脈捫不到。

2 本病的臨床診治過(guò)程

該患者入院后，給予抗休克、補(bǔ)液、止痛、鎮(zhèn)靜等治療，患者仍血壓不穩(wěn)，間斷血壓測(cè)不到。給予升壓藥物5%GS 250ml+多巴胺100mg靜脈點(diǎn)滴維持血壓，同時(shí)積極完善相關(guān)輔助檢查。心臟多普勒提示：主動(dòng)脈夾層Debakey（I型），雙側(cè)頸總動(dòng)脈夾層后部分血栓形成并繼發(fā)重度狹窄；右側(cè)髂動(dòng)脈夾層后血栓形成并繼發(fā)重度狹窄或閉塞。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC：9.74×10∧9/L，RBC：4.25×10∧1012/L，PLC：219×10∧9/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：39U/L，α-羥丁酸脫氫酶（HBDH）185U/L，D-二聚體：1.2㎎/L。積極術(shù)前準(zhǔn)備，欲行手術(shù)治療。1小時(shí)后患者突然血壓下降、心率減慢，隨即意識(shí)喪失，雙瞳孔散大固定，對(duì)光反射消失，無(wú)自主呼吸，積極搶救無(wú)效，臨床死亡。主要考慮：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂，導(dǎo)致大出血，心包填塞。

3 診斷和鑒別診斷

3.1 診斷

主動(dòng)脈夾層是以主動(dòng)脈中膜內(nèi)血腫的形成為特征，血腫將內(nèi)膜和外膜分隔開從而形成一個(gè)假腔（撕裂層）。通常，夾層開始形成是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜上出現(xiàn)了小的原發(fā)破口，這樣血液在體循環(huán)血壓的壓力下通過(guò)這個(gè)破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁，進(jìn)而破壞了中膜并將血管內(nèi)膜同外膜剝離形成假腔。假腔形成后會(huì)沿著血管的長(zhǎng)軸不斷蔓延。表現(xiàn)各種各樣癥狀和體征。

癥狀有：頭痛、胸悶、氣短及右下肢活動(dòng)障礙。頭痛，可能為頭部的放射痛。多為突發(fā)的劇烈疼痛，為持續(xù)性銳痛如“刀割樣”，難以忍受。病人煩躁不安，大汗淋漓。疼痛部位與主動(dòng)脈夾層發(fā)生的部位密切相關(guān)。其解離累及冠狀動(dòng)脈開口（累及右冠狀動(dòng)脈開口更多見）時(shí)，會(huì)出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死；破入心包時(shí)會(huì)發(fā)生致命性心臟壓塞；累及主動(dòng)脈瓣根部時(shí)會(huì)發(fā)生嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流及嚴(yán)重心力衰竭；累及鎖骨下動(dòng)脈開口時(shí)會(huì)發(fā)生單側(cè)或雙側(cè)上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；累及頭臂干時(shí)，會(huì)發(fā)生嚴(yán)重腦缺血發(fā)作或腦卒中、呈一過(guò)性或持續(xù)性；累及支氣管動(dòng)脈時(shí)，會(huì)發(fā)生肺缺血或肺梗死；累及腹腔動(dòng)脈時(shí)會(huì)出現(xiàn)廣泛的消化道缺血或梗死，會(huì)有肝臟缺血或梗死，發(fā)生肝大、脹痛、黃疸；累及胃、脾、腸和腸系膜上動(dòng)脈缺血或壞死，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腸麻痹、腸壞死；累及腎動(dòng)脈時(shí)，會(huì)出現(xiàn)腎區(qū)脹痛、血尿；累及胸椎旁交感神經(jīng)節(jié)時(shí)，會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的胸腹痛，伴有心電圖QT間期延長(zhǎng)及嚴(yán)重心律失常；累及供應(yīng)脊髓的動(dòng)脈時(shí)，因?yàn)槿毖蚬Ｋ?，而發(fā)生偏癱、單癱或截癱；累及腸系膜下動(dòng)脈和髂動(dòng)脈時(shí)，會(huì)發(fā)生盆腔組織和器官的缺血或壞死，發(fā)生尿便失禁，一側(cè)下肢脈搏減弱、消失，肌力減弱或消失、下肢缺血或壞死。破入胸膜后或腹膜后時(shí)，則會(huì)以失血性休克出現(xiàn)。

體征有：雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)光反射消失，血壓低，甚至測(cè)不出，脈搏弱，有面色蒼白、四肢末梢潮涼，心音低鈍，未聞及雜音。右側(cè)肌力II級(jí)，足背動(dòng)脈捫不到。心臟體征常有心率較快，在胸骨左緣第2、3肋間，右緣第2肋間可聞2～3級(jí)收縮期雜音。合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)，可聞及胸骨左緣2、3肋間舒張期雜音，主動(dòng)脈第2音減弱。心音減弱并有心濁音界擴(kuò)大時(shí)，提示心包積液。（該患者心臟體征不典型）

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：1.WBC：9.74×10∧9/L，RBC：4.25×10∧1012/L，PLC：219×10∧9/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：39U/L，α-羥丁酸脫氫酶（HBDH）185U/L，D-二聚體：1.2㎎/L；

CT提示：輕度腦萎縮，其余未見異常；心臟增大，升主動(dòng)脈增粗迂曲，主動(dòng)脈弓鈣化，兩肺局限性肺氣腫；

超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈夾層Debakey（I型）。雙側(cè)頸總動(dòng)脈夾層后部分血栓形成并繼發(fā)重度狹窄；右側(cè)髂動(dòng)脈夾層后血栓形成并繼發(fā)重度狹窄或閉塞；

3.2 鑒別診斷

主要和以下幾種病鑒別：急性腦血管?。嚎梢哉f(shuō)該患者已經(jīng)具備了急性腦血管病的大多數(shù)癥狀體征，唯有頭顱CT這一項(xiàng)檢查結(jié)果不支持。急性心肌梗死：心電圖的檢查結(jié)果和酶學(xué)檢查可以排除。急性肺梗死：胸部CT檢查結(jié)果并沒有發(fā)現(xiàn)異常，所以能否定該診斷。

4 討論

一般情況，絕大多數(shù)主動(dòng)脈夾層患者以突發(fā)的劇烈胸部疼痛，為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。有嚴(yán)重高血壓伴有休克表現(xiàn)。如肢冷、冷汗、紫紺、尿少等，而且各個(gè)肢體血壓差別很大，并常有一側(cè)或兩側(cè)肢體脈搏不對(duì)稱性減弱或消失，兩側(cè)肢體血壓不對(duì)稱或一側(cè)嚴(yán)重降低；常有瀕死的胸背劇痛，呈撕裂樣、刀割樣，阿片類藥物難以緩解。該患者恰恰相反，以急性腦血管病的一系列癥狀出現(xiàn)。而主動(dòng)脈夾層特征性的表現(xiàn)幾乎都不典型，甚至被掩蓋，這給我們的診斷帶來(lái)了難度。頭痛、頭暈、意識(shí)障礙、瞳孔不等大的變化，與夾層累及頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈等分支動(dòng)脈，造成血流減少有關(guān)。最后出現(xiàn)意識(shí)障礙?？紤]與主動(dòng)脈夾層累及升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓引起大腦半球低灌注（可能引起網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)低灌注）有關(guān)；右下肢皮溫降低、足背動(dòng)脈消失，與右側(cè)髂動(dòng)脈夾層后血栓形成并繼發(fā)重度狹窄或閉塞有關(guān)；休克的原因可能與嚴(yán)重的主動(dòng)脈反流而導(dǎo)致急性左心衰，甚至主動(dòng)脈夾層破裂有關(guān)；筆者的體會(huì)是：當(dāng)我們初步診斷的方向與主要的檢查結(jié)果相悖時(shí)，及時(shí)調(diào)整思路并完善輔助檢查，搜集證據(jù)；對(duì)于這類臨床表現(xiàn)易變、復(fù)雜、多樣，并有三個(gè)不相稱，即胸痛與心電圖不相稱；癥狀與體征不相稱；血壓與休克不相稱的病例，要做到詳細(xì)而有針對(duì)性地詢問(wèn)病史，尤其注意有遺傳性疾?。ㄈ绺哐獕杭易鍍A向的）；開拓思路；抓住每個(gè)細(xì)節(jié)，條理思維，細(xì)心甄別，提高診斷的準(zhǔn)確率。如果思路不夠?qū)?，?jīng)驗(yàn)不夠豐富，極容易和腦血管病混淆，造成誤診?？傊鲃?dòng)脈夾層發(fā)病突然，病情進(jìn)展迅速，病死率高，臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，幾乎可以誤診為所有內(nèi)、外科疾病。稍有疏忽，就造成不可挽回的損失。