成人陰囊囊性淋巴管瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃建林廖 勇安 宇李 娟邱明星

1. 四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院泌尿外科（成都 610072）;

2. 四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院病理科

成人陰囊囊性淋巴管瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃建林1廖 勇1安 宇1李 娟2邱明星1

1. 四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院泌尿外科（成都 610072）;

2. 四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院病理科

淋巴管瘤是淋巴組織發(fā)育畸形所致的一種先天性良性腫瘤，多見于兒童，成人相對(duì)罕見。囊性淋巴管瘤是淋巴管瘤的一種，陰囊囊性淋巴管瘤報(bào)道較少，其中以兒童為主，成人偶有個(gè)案報(bào)道。我院于2013年1月收治1例54歲陰囊囊性淋巴管瘤患者，現(xiàn)回顧其臨床及病理資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

一、臨床資料

患者男性，54歲，主因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊及腹股溝包塊伴墜脹不適1個(gè)月”來診，門診以“左側(cè)陰囊內(nèi)包塊”收入院?；颊哂谌朐呵?個(gè)月發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊及腹股溝處可觸及一柔軟包塊，偶伴有墜脹不適感。手術(shù)史：30年前及20年前曾先后兩次行“左側(cè)陰囊及腹股溝腫物切除術(shù)”。入院查體：體溫36.5℃，心率78次/分，血壓121/76mmHg，心、肺、腹均未見明顯異常，左側(cè)陰囊上部及腹股溝區(qū)可觸及一大小約4cm ×3cm×3cm包塊，質(zhì)軟，邊界欠清，無壓痛，有波動(dòng)感，透光試驗(yàn)陰性。淺表淋巴結(jié)無腫大。B超：左側(cè)陰囊及腹股溝囊性占位，可見有網(wǎng)狀分隔。CT：左側(cè)陰囊及腹股溝區(qū)可見低密度包塊，盆腔及后腹膜未見腫物（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)及生化、凝血等均正常；心電圖、胸片檢查無異常。

圖1 CT顯示左側(cè)陰囊上方低密度包塊

二、治療方法

患者于2013年1月4日在蛛網(wǎng)膜下腔麻醉下行左側(cè)陰囊及腹股溝腫物切除術(shù)?；颊呷∑脚P位，行陰囊外上方及腹股溝切口，長(zhǎng)約3cm，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物位于皮下，為囊性，囊液為淡黃色清亮液體，未見出血，內(nèi)有多個(gè)分隔，大小約4cm×3cm×3cm，與周圍組織有粘連，與腹腔無交通。吸出囊液約15mL，仔細(xì)分離囊腫壁并切除，電灼基底部以防復(fù)發(fā)，無囊壁組織殘留。

三、病理及免疫組化方法

術(shù)后囊壁組織送病理檢查，標(biāo)本常規(guī)10%甲醛固定，石蠟包埋連續(xù)切片。采用常規(guī)HE染色，并行免疫組化檢查。

結(jié) 果

患者術(shù)后2d出院，術(shù)后7d返院拆線，傷口甲級(jí)愈合，傷口周圍輕度水腫，后自愈。術(shù)后病理診斷：囊性淋巴管瘤（見圖2）。免疫組化：CD31+。隨訪12個(gè)月無復(fù)發(fā)。

圖2 病理切片顯示大小不等的淋巴管腔（HE×100）

討 論

淋巴管瘤是一種較常見的先天性脈管畸形，由間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管發(fā)育形成，極少發(fā)生癌變。泌尿生殖系統(tǒng)中淋巴管瘤可發(fā)生于腎臟、腎上腺、膀胱、輸尿管、陰囊及精索等。根據(jù)臨床和病理表現(xiàn)淋巴管瘤分為單純性、海綿狀和囊性3類。（1）單純性淋巴管瘤：常見于四肢、陰囊皮膚和口腔黏膜。（2）海綿狀淋巴管瘤：可見于體表，也可發(fā)生于深部組織或內(nèi)部臟器，有局限性和彌漫性兩種。（3）囊性淋巴管瘤：是臨床上最多見的類型，俗稱囊狀水瘤。囊狀淋巴管瘤多由單一淋巴管組成，囊壁外層由薄層的膠原纖維組成，有時(shí)囊壁可見少許平滑肌纖維。囊壁內(nèi)層為正常內(nèi)皮細(xì)胞組成，囊壁內(nèi)含淋巴液或漿液，其體積可以很大，使皮膚變薄或壓迫附近器官和組織，成為一個(gè)透明的囊腫；有的囊腫中央有結(jié)締組織形成的結(jié)節(jié)。其多發(fā)生于頸部，但在腋下、胸部、腹壁、腹股溝等處也可以發(fā)現(xiàn)，罕見于精索及陰囊。Singh等[1]報(bào)道32例兒童囊性淋巴管瘤，其中僅1例為陰囊受累。

陰囊囊性淋巴管瘤的病例多為兒童和青少年，Hurwitz等[2]報(bào)道7例，平均年齡3歲（7個(gè)月～4歲）；呂敏等[3]報(bào)道13例，平均年齡4歲8個(gè)月（1歲7個(gè)月～8歲11個(gè)月）。其中，報(bào)道的成人陰囊囊性淋巴管瘤僅10余例，分布于各個(gè)年齡段，見表1。也有兒童時(shí)期起病，成人后就診的情況，如孟曉東等[4]所報(bào)道1例26歲患者，但病史顯示其出生后就發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊較左側(cè)大。

表1 文獻(xiàn)報(bào)道陰囊囊性淋巴管瘤病例

患者多于無意中或常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為質(zhì)軟的囊性腫塊，偶有墜脹或疼痛感。檢查時(shí)腫塊位于睪丸外，多無觸痛。臨床上可以用超聲、CT及MRI檢查來進(jìn)行定位診斷。B超特點(diǎn)為網(wǎng)格狀囊性占位，具體表現(xiàn)為陰囊皮下無回聲包塊，形態(tài)不規(guī)整，壁不光滑，內(nèi)可見分隔，與同側(cè)睪丸邊界清楚。透聲差時(shí)，考慮淋巴管瘤出血或伴感染，其內(nèi)幾乎無實(shí)性成分。Whimster等[5]提出淋巴管瘤是淋巴管的良性過度增生，淋巴管擴(kuò)張向周圍組織浸潤(rùn)，所以淋巴管瘤與周圍組織在超聲圖像上未見明顯分界及包膜，表現(xiàn)為多房性網(wǎng)格狀。同時(shí)，分隔系由擴(kuò)張的淋巴管壁及淋巴內(nèi)皮組織組成，CDFI顯示分隔處可見低速靜脈血流信號(hào)，這與鞘膜積液或血腫不同。CT及MRI檢查可進(jìn)一步明確病變的范圍，特別是累及盆腔或腹膜后的范圍。當(dāng)囊液為乳糜液時(shí)，CT圖像上密度較低；囊液為漿液時(shí)，CT值約等于水，為3～35 HU；合并出血或感染時(shí)密度偏高。MRI檢查表現(xiàn)與CT相仿，其T2W圖像信號(hào)一般高于脂肪，對(duì)于不宜行CT者可選用。

淋巴管瘤的確診主要依賴病理檢查，主要表現(xiàn)為淋巴管的擴(kuò)張、淋巴管組織增生和淋巴管組織結(jié)構(gòu)紊亂，可向周圍組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)。顯微鏡下囊壁呈菲薄的纖維組織，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，外覆平滑肌纖維、血管、脂肪和淋巴樣組織。免疫組化測(cè)定以Ⅷ因子相關(guān)抗原、CD31及CD34等為主要標(biāo)志物。

陰囊囊性淋巴管瘤誤診率較高，這可能與本病發(fā)病率低（與鞘膜積液發(fā)病率相比約為1:1000），通常容易被誤診為鞘膜積液、陰囊血腫、精索靜脈曲張、腹股溝疝及睪丸扭轉(zhuǎn)等。由于陰囊淋巴管瘤質(zhì)軟而有波動(dòng)感，未出血者一般透光試驗(yàn)陽性，超聲表現(xiàn)為無回聲，這些特點(diǎn)與鞘膜積液相似，且均位于陰囊腹股溝位置，所以易誤診為鞘膜積液。不同的是鞘膜積液、斜疝來源于未閉鎖的精索鞘突，觸診張力較高；而淋巴管瘤發(fā)生于陰囊皮下組織，與精索鞘膜關(guān)系不密切，且可有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，張力不大，邊界欠清。B超檢查也有利于鑒別，鞘膜積液B超示圓形或橢圓形透光區(qū)的囊性占位，而淋巴管瘤B超時(shí)可見睪丸后方網(wǎng)格狀囊性占位。此外，精索靜脈曲張?jiān)诔暠憩F(xiàn)為無回聲管狀結(jié)構(gòu)，其內(nèi)可能顯示出血流信號(hào)。仔細(xì)的術(shù)前體檢，并重視輔助檢查報(bào)告，對(duì)明確術(shù)前診斷有益。李杜漸等[10]認(rèn)為下列幾點(diǎn)可能有助于診斷：（1）生長(zhǎng)緩慢，固定的囊性腫物；（2）B超，CT及MRI的影像學(xué)表現(xiàn)；（3）術(shù)前囊腫穿刺確定穿刺液為淋巴液。此外，病理檢查時(shí)應(yīng)與血管瘤鑒別，大體上囊性淋巴管瘤可能與血管瘤相似，但是組織學(xué)檢查顯示囊性淋巴管瘤充滿的是蛋白質(zhì)類物質(zhì)而不是血管瘤中的紅細(xì)胞等。

目前報(bào)道陰囊淋巴管瘤的治療方法均為手術(shù)切除。需要注意的是手術(shù)需徹底摘除瘤體，切除浸潤(rùn)皮膚，甚至電灼生發(fā)組織以防復(fù)發(fā)。不完整的切除常常引起局部復(fù)發(fā)，所以術(shù)前需明確病變累及的范圍。如Grossgold等[7]報(bào)道由于第一次切除不徹底，癥狀未緩解，二次手術(shù)切除一側(cè)睪丸。本例既往多次手術(shù)，均考慮為不完整切除所致?；颊咝g(shù)后多預(yù)后良好。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[15]平陽霉素瘤內(nèi)注射用于治療口腔頜面部等體表淋巴管瘤，可獲得良好的效果，但在陰囊淋巴管瘤治療中尚無此類報(bào)道。

總之，陰囊囊性淋巴管瘤雖然是一種罕見的情況，但對(duì)于鑒別陰囊內(nèi)睪丸外的囊性占位來說，是一個(gè)需要考慮的疾病。超聲多可提示診斷，但CT或MRI可進(jìn)一步補(bǔ)充病變范圍等信息，確診依靠病理，治療需完整手術(shù)切除以防復(fù)發(fā)。

陰囊; 淋巴管瘤, 囊狀; 成年人

1 Singh S, Baboo ML, Pathak IC. Cystic lymphangioma in children: report of 32 cases including lesions atrrare sites.Surgery1971; 69(6): 947-951

2 Hurwitz RS, Shapiro E, Hulbert WC,et al. Scrotal cystic lymphangioma: the misdiagnosed scrotal mass.J Urol1997; 158(3 Pt 2): 1182-1185

3 呂敏, 葉菁菁, 何瑾, 等. 超聲對(duì)陰囊淋巴管瘤的診斷價(jià)值.中華超聲影像學(xué)雜志 2013; 22(6): 544-545

4 孟曉東, 邱建宏. 臨床少見的陰囊淋巴管瘤術(shù)前漏診分析.臨床誤診誤治 2011; 24(7): 55-56

5 Whimster IW. The pathology of lymphangioma circumscriptum.Br J Dermatol1976; 94(5): 473-486

6 Rastogi R, Meena GL, Kumar R,et al. Cystic lymphangioma scroti: a common tumor at a rare location.Saudi J Kidney Dis Transpl2010;21(6):1132-1134

7 Grossgold E T, Kusuda L. Scrotal lymphangioma in an adult.Urology2007; 70(3): 590.e1-e2

8 馬蜀爽, 王耀東, 賀凱. 成人陰囊囊性淋巴管瘤1例. 四川醫(yī)學(xué) 2007; 28(11): 1224

9 朱進(jìn), 單玉喜, 高潔, 等. 陰囊淋巴管瘤2例報(bào)告. 中華男科學(xué)雜志 2007; 13(9): 840-841

10 李杜漸, 徐耀庭, 郭文煥, 等. 老年精索囊性淋巴管瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 中華男科學(xué)雜志 2007; 13(9): 815-817

11 宋嘉言, 張金章, 李西北, 等. 成人陰囊囊性淋巴管瘤1例. 臨床泌尿外科雜志 2004; 19(3): 187

12 閆春章. 陰囊淋巴管瘤1例. 山東醫(yī)藥 2004; 44(9): 66

13 陳慶華. 附睪囊性淋巴管瘤1例報(bào)告. 中國男科學(xué)雜志2003; 17(2): 88

14 謝弘, 徐佑璋, 撒應(yīng)龍, 等. 陰囊囊性淋巴管瘤1例. 臨床泌尿外科雜志 2000; 15(4): 190

15 壽柏泉, 壽衛(wèi)東, 楊震, 等. 平陽霉素治療口腔頜面部淋巴管瘤235例的臨床總結(jié). 口腔醫(yī)學(xué)研究 2004; 20(2): 186-188

（2014-01-10收稿）

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.07.015

R 737.26