原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

仝墨澤 劉見輝 于 干 陶漢壽 羅世華 喬九玉 胡仁保

安徽省合肥市第二人民醫(yī)院（安徽醫(yī)科大學(xué)附屬合肥醫(yī)院）泌尿外科 （合肥 230011）

·短篇報道·

原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

仝墨澤 劉見輝 于 干 陶漢壽 羅世華 喬九玉 胡仁保

安徽省合肥市第二人民醫(yī)院（安徽醫(yī)科大學(xué)附屬合肥醫(yī)院）泌尿外科 （合肥 230011）

原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤是一類十分罕見的男性生殖系統(tǒng)腫瘤，原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤生長迅速，以外科手術(shù)切除為主，大部分患者預(yù)后較其他男性生殖系統(tǒng)腫瘤要差?，F(xiàn)將我們收治的1例原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤報告如下。

臨床資料

患者，男，18歲。因發(fā)現(xiàn)左側(cè)附睪包塊3個月，附睪疼痛2d于2011年10月23日入院。既往無特殊病史。體檢：陰莖陰囊發(fā)育正常，兩側(cè)腹股溝無淋巴結(jié)腫大。左側(cè)睪丸可觸及，質(zhì)地正常，在睪丸上方可捫及腫塊約3cm×2cm×2cm大小，質(zhì)硬，觸痛明顯，有結(jié)節(jié)感，表面欠光滑，活動度差。左側(cè)精索未見異常。右側(cè)睪丸、附睪、精索無異常。其生化檢查未見異常。陰囊彩超示左側(cè)附睪不均質(zhì)包塊。盆腔CT未發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。入院后行抗炎治療無效，于2011年10月25日行附睪腫塊切除術(shù)。術(shù)后送病理檢查，鏡下見細(xì)胞形態(tài)多樣，異型性明顯，排列紊亂，主要由大梭形細(xì)胞、帶狀細(xì)胞以及核偏位的球拍狀細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞胞漿豐富，嗜酸性，核分裂易見，診斷為左附睪橫紋肌肉瘤（見圖1）。與患者及家屬溝通后，于2011年11月2日行左側(cè)睪丸高位切除術(shù)+陰囊部分切除術(shù)。出院后化療1次，隨訪至今（3年）未見轉(zhuǎn)移及其他異常。

圖1 附睪橫紋肌肉瘤（HE染色×40）

討 論

原發(fā)性附睪腫瘤較為少見，約占男性泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤的2.5%，而附睪惡性腫瘤更為罕見，不足其中30%[1]。附睪惡性腫瘤臨床表現(xiàn)不具有特異性癥狀，但部分患者可表現(xiàn)為陰囊內(nèi)包塊、陰囊積水、陰囊疼痛及膀胱刺激征等癥狀[2]。鄭百俊等[3]和苑章等[4]分別報告了16例、10例小兒泌尿生殖系橫紋肌肉瘤，均無一例原發(fā)于睪丸、附睪。潘柏年等[5]曾報道32年間收治的23例原發(fā)性附睪腫瘤，亦無橫紋肌肉瘤病例。橫紋肌肉瘤可分為4種亞型，即胚胎型、多形型、腺泡型、葡萄狀型[6]。兒童泌尿生殖系橫紋肌肉瘤多為胚胎型[7]，2 個發(fā)病高峰年齡段分別為2 ～6 歲、15～19歲。約7 0 %的病例在 10歲前發(fā)病，而第2 個高峰期則主要是睪丸旁橫紋肌肉瘤[8]。本例發(fā)病時18歲，屬于第二個高峰年齡段。

原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤缺乏特異性臨床癥狀及體征，術(shù)前確診較困難。本例患者在我院治療初期誤診為附睪炎癥。附睪腫瘤在影像學(xué)檢查上也無特征性表現(xiàn)，超聲能區(qū)別腫塊是實質(zhì)性或是囊性，能明確腫塊的位置及與鄰近組織的關(guān)系。彩超的血流顯像可鑒別附睪腫瘤和其它非腫瘤疾病，但對良、惡性腫瘤的鑒別缺乏特異性[9]。超聲可顯示病灶的部位、形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系，對附睪腫物的診斷及鑒別診斷具有重要臨床意義，目前是附睪腫瘤首選的影像學(xué)檢查[10]。CT檢查如發(fā)現(xiàn)盆腔及腹膜后有腫大淋巴結(jié)或轉(zhuǎn)移灶，可間接提示惡性腫瘤的可能性。良性腫瘤體積較小，直徑一般小于3cm，生長較慢，病程較長，呈圓形或橢圓形，表面光滑，邊界清楚且多無癥狀[11]。惡性者發(fā)展較快，質(zhì)地不均，與周圍組織關(guān)系不清，呈浸潤性生長，直徑約1～4 cm，有時可伴精索或輸精管增粗。總之，診斷原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤時，必須先排除其他多種附睪病變，在此基礎(chǔ)上， 結(jié)合組織學(xué)形態(tài)改變以及免疫組化等檢查結(jié)果，方能作出正確的診斷[12]。

附睪惡性腫瘤的診斷主要依據(jù)病理檢查，病理診斷除了普通的HE染色外，應(yīng)輔以免疫組織化學(xué)分析進行詳細(xì)的病理檢查，以排除其他常見腫瘤。因其病理類型復(fù)雜，組織來源多樣，所以應(yīng)盡可能明確其組織來源。組織化學(xué)染色包括角蛋白（C K）、堿性磷酸酶（A LP）、白血病共同抗原（CK）、前列腺特異抗原（PSA）、波形蛋白（VIM）和Sl 00，以相應(yīng)鑒別上皮來源腫瘤、睪丸腫瘤、淋巴瘤、前列腺癌、肉瘤和黑色素瘤[13]。免疫組織化學(xué)方法對鑒別大部分惡性小細(xì)胞腫瘤具有較明顯的特異性。此外，原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤需與附睪結(jié)核、慢性附睪炎、附睪肉芽腫、附睪囊腫、精子肉芽腫、精液囊腫以及其他惡性腫瘤相鑒別，但還應(yīng)注意附睪轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤的可能。相關(guān)文獻(xiàn)報道前列腺癌、胃癌、腸癌轉(zhuǎn)移到附睪[14]，所以應(yīng)對所有附睪腫瘤均應(yīng)行腹腔、盆腔臟器檢查，以排除其他臟器腫瘤轉(zhuǎn)移至附睪的可能，同時也了解有無腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。附睪惡性腫瘤惡性度非常高，最終都發(fā)生轉(zhuǎn)移甚至開始即有轉(zhuǎn)移，其途徑同睪丸腫瘤，可向腹膜后淋巴結(jié)、肺、肝、骨等轉(zhuǎn)移。

手術(shù)是治療本病的首選方法。對附睪腫塊應(yīng)采取積極的手術(shù)探查。對良性腫瘤可行單純腫瘤切除或患側(cè)附睪切除；對術(shù)中可疑惡性者應(yīng)作快速冷凍切片檢查，一旦證實為惡性，需行患側(cè)睪丸、附睪及精索根治性切除。附睪和睪丸淋巴管之間相互吻合，睪丸和附睪的集合淋巴管在經(jīng)陰囊段、精索段、腹股溝段注入相應(yīng)的淋巴結(jié)，所以主張必要時需行腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。原發(fā)性附睪橫紋肌肉瘤預(yù)后較差，為了防止復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后患者需接受化療和（或）放療。本例患者術(shù)后行化療，隨訪3年未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

附睪; 橫紋肌肉瘤

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2 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primay adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literarure.Urology1998; 52(5): 904-908

3 鄭百俊, 李恭才, 張憲生, 等.小兒泌尿生殖系橫紋肌肉瘤的治療. 中華小兒外科雜志 2002; 25(2): 108- 110

4 苑章, 周性明, 張忠林, 等. 泌尿生殖系橫紋肌肉瘤10例報告. 臨床泌尿外科雜志 2001; 16(6): 282-283

5 潘柏年, 宋業(yè)平, 孔祥田, 等. 原發(fā)性附睪腫瘤. 中華外科雜志 1998; 36(3): 138-140

6 Herzog CE, Stewart JM, Blakely ML. Pediatric soft tissue sarcomas.Surg Oncol Clin N Am2003; 12(2): 419-447

7 Mak CW, Chou CK, Su CC, et al. Ultrasound diagnosis of paratesticular rhabdomyosarcoma.Br J Radiol2004; 77(915): 250- 252

8 Ferrari A, Bisogno G, Casanova M,et al. Paratesticular rhabdomyosarcoma : re port from the Italian and German cooperative group.J Clin oncol2002; 20(2): 449- 455

9 Ohori M, Scardino PT, Lapin SL,et al. The mechanisms and prognostic significance of seminal vesicle involvement by prostate cancer.Am J surg Pathol1993; 17(12): 252-261

10 Masterson TA, Pettus JA, Middleton RG,et al.Isolated seminal vesicle invasion imparts better outcomes after radical retropubic prostatectomy for clinically localized prostate cancer: prognostic stratif cation of pt3b disease by nodal and margin status.Urology2005; 66(1): 152-155

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12 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primary adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literature.Urology1998; 52(5): 904-908

13 Chauhan RD, Gingrich JR, Eltorky M,et a1. The natutal progression of adenocarcinoma of the epididymiS.J Urol2001; 166(2): 608-610

14 Salomon L, Anastasiadis AG, Johnson CW,et al.Seminal vesicle involvement after radicaI pmstatectomy: predicting risk factom for progression.Urology2003; 62(2): 304-309

（2014-01-10收稿）

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.07.014

R 737.21