馬尾神經(jīng)綜合征的病因、癥狀及診治

王海濱，盧旭華

馬尾神經(jīng)綜合征(cauda equina syndrome，CES)是多種原因引起的以腰骶椎椎管絕對或相對狹窄，致馬尾神經(jīng)壓迫產(chǎn)生鞍區(qū)感覺、膀胱功能、肛門括約肌功能和性功能障礙等為主要特點的一系列癥候群。腰椎椎間盤突出癥、腰椎椎管狹窄癥是引起該病最常見的原因，其他原因還包括創(chuàng)傷、脊柱腫瘤、淋巴瘤、醫(yī)源性損傷等。盡管CES發(fā)生率較低，可一旦發(fā)生將嚴重影響患者的生活質(zhì)量，故早期診斷和及時治療尤為重要。本文旨在對其病因機制、診斷及治療現(xiàn)狀進行簡要綜述。

1 流行病學(xué)

由于發(fā)生原因不同，不同類型的CES發(fā)生率也略有差別。最常見的致病原因是腰椎椎間盤突出癥，而僅有2%的腰椎椎間盤突出癥會導(dǎo)致CES，其中57%發(fā)生在L4/L5節(jié)段，30%發(fā)生在L5/S1節(jié)段，13%發(fā)生在L3/L4節(jié)段［1］。也有學(xué)者認為體重指數(shù)增加可能與CES發(fā)生有關(guān)［2］。

2 病因機制

2.1 馬尾神經(jīng)的功能解剖

在臨床實踐中引起CES的最常見原因是巨大的中央型腰椎椎間盤突出癥。腰椎退變性脫位引起的椎管狹窄，會使椎板下緣及附著在椎板上的黃韌帶增厚、骨嵴增生，圍繞硬脊膜及側(cè)隱窩內(nèi)的過多纖維組織可壓迫馬尾神經(jīng)。后外側(cè)突出的椎間盤通常會在硬膜囊出口處壓迫同側(cè)的神經(jīng)根，而馬尾神經(jīng)根在側(cè)椎管內(nèi)只有一個代償間隙，更容易受壓。Gitelman等［3］認為在馬尾神經(jīng)的近側(cè)端有一個相對缺血區(qū)，機械壓迫可導(dǎo)致馬尾神經(jīng)血運障礙，同時壓迫使腦脊液流通不暢、神經(jīng)根營養(yǎng)供應(yīng)減少、代謝產(chǎn)物堆積，進一步加重其損傷。

2.2 動物模型研究

2.2.1 研究概況

目前有多種模仿CES的動物模型，用來研究其發(fā)病機制及病理生理學(xué)的變化。所采用實驗動物最多的是狗和豬的馬尾神經(jīng)壓迫模型。常用造模方法是切開相應(yīng)實驗動物的椎板，選擇充氣球囊、尼龍線纜、不銹鋼絲束扎、收縮環(huán)、硅膠片等置入物形成神經(jīng)根急性、慢性或間斷性壓迫，可通過控制球囊壓力、硬脊膜縮窄的程度等實現(xiàn)壓迫分級。

2.2.2 壓迫時間、程度和節(jié)段對馬尾神經(jīng)的影響

Kim等［4］研究了狗的馬尾神經(jīng)分級壓迫模型中感覺和運動誘發(fā)電位的變化，認為慢性壓迫超過椎管直徑的50%是導(dǎo)致誘發(fā)電位和神經(jīng)源性損害的一個關(guān)鍵點。Takahashi等［5］在豬的雙節(jié)段馬尾神經(jīng)壓迫模型上研究顯示，馬尾神經(jīng)血流減少不僅發(fā)生在直接壓迫處，在2個壓迫點間即便壓力很低也會出現(xiàn)缺血，若壓迫＞2 h，恢復(fù)的速度和程度都將降低。

2.2.3 馬尾神經(jīng)壓迫后分子生物學(xué)的改變

劉學(xué)勇等［6］應(yīng)用硅膠片填充法手術(shù)建立小動物腰椎椎管狹窄模型，通過免疫組化染色和透射電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)馬尾神經(jīng)長期受壓時相應(yīng)節(jié)段脊髓神經(jīng)細胞Bcl-2、Bax蛋白的表達增加，Bcl-2/Bax與神經(jīng)細胞凋亡呈負相關(guān)，認為Bcl-2、Bax對馬尾神經(jīng)細胞的凋亡可能具有一定作用。譚俊銘等［7］在多重狗馬尾束縊模型實驗研究中，通過HE染色和免疫組化分析等，顯示鞘內(nèi)注射持續(xù)緩慢釋放的腦源性神經(jīng)生長因子納米粒，在治療急性重度CES的狗模型中有療效，從而揭示該因子對神經(jīng)保護及阻止神經(jīng)元凋亡的作用。

3 診 斷

3.1 癥狀和體征

CES的臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，當腰椎椎間盤突出癥出現(xiàn)以下癥狀時，應(yīng)十分警惕CES的存在，包括逐漸加重的腰骶區(qū)疼痛，下肢運動、感覺障礙，下肢反射減弱，鞍區(qū)感覺障礙，近期出現(xiàn)的膀胱功能障礙(如尿潴留或尿失禁)、大便失禁、性功能障礙等。每種癥狀對CES的診斷價值不同，比如大部分病例都會伴有尿潴留，其對診斷CES有90%的敏感性和95%的特異性;約75%的患者出現(xiàn)鞍區(qū)感覺障礙，鞍區(qū)感覺和肛門括約肌功能障礙是CES最顯著的癥狀。CES下肢神經(jīng)反射可能會減弱，也可存在性功能障礙［1］。電生理檢查異常和鞍區(qū)感覺減弱是早期診斷的重要癥狀;而雙側(cè)神經(jīng)根損害癥狀或坐骨神經(jīng)痛既是CES早期的表現(xiàn)，也預(yù)示其有較高風險進一步惡化［8］。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

腰椎X線片可宏觀地觀察腰椎退變或外力損傷情況，是腰椎疾患診斷的基礎(chǔ)，不可忽略，但對CES的診斷價值有限。CT及MRI對不同組織結(jié)構(gòu)有極高的分辨能力可清楚顯示腰椎管的情況、椎間盤突出的方向和程度、硬膜囊或神經(jīng)根受壓的狀態(tài)，是診斷引起CES的腰椎椎管疾患和觀察馬尾大體變化的最佳檢查手段。Bell等［9］認為，對腰背痛及坐骨神經(jīng)痛的患者，如果新近出現(xiàn)排尿改變的癥狀，建議急診行MRI檢查。而Domen等［10］對急診接診的58名疑似CES患者的診斷分析，認為尿潴留＞500 mL，結(jié)合MRI檢查可以更好的預(yù)測馬尾神經(jīng)壓迫，如果伴有≥2項下列癥狀，如雙側(cè)坐骨神經(jīng)痛、主觀性尿潴留或大便失禁癥狀，診出率會更高。

3.3 分類

CES應(yīng)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查等早期及時診斷。一旦診斷確立，區(qū)別CES的2個臨床類型尤為重要，即不完全性馬尾神經(jīng)綜合征(incomplete cauda equina syndrome，CESI)和完全性馬尾神經(jīng)綜合征(complete cauda equina syndrome with retention，CESR)。兩者最大的區(qū)別在于是否存在膀胱麻痹而導(dǎo)致的無痛性尿潴留，甚至充溢性尿失禁［11］。

Shi等［12］根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和電生理學(xué)特點對CES進行了臨床分類，主要分成臨床前期、早期、中期和后期4個類型。臨床前期指下腰痛僅伴有球海綿體肌反射和坐骨海綿體肌反射異常;早期指鞍區(qū)感覺紊亂，雙側(cè)坐骨神經(jīng)痛;中期指鞍區(qū)感覺紊亂，排便、排尿功能障礙，下肢肌力減弱和性功能減退;后期指除非自主排便功能外的鞍區(qū)感覺和性功能喪失。其對39個病例回顧分析顯示，臨床前和早期患者術(shù)后功能恢復(fù)較好，而中后期患者手術(shù)效果不佳。

4 治 療

4.1 手術(shù)治療

4.1.1 手術(shù)時機

CES的手術(shù)時機是其治療中爭議最大的問題。McCarthy等［13］在一項回顧性隊列研究中對納入的56例腰椎椎間盤突癥致CES患者進行為期60個月的隨訪(其中2例死亡)，并將其分為3組，其中5例在24 h內(nèi)手術(shù)，21例在24～48 h手術(shù)，其余在48 h后手術(shù)，結(jié)果表明盡管在48 h內(nèi)手術(shù)的患者括約肌功能的控制有恢復(fù)較好的趨勢，但在統(tǒng)計學(xué)上差異并無統(tǒng)計學(xué)意義，故認為手術(shù)時間對預(yù)后無明顯影響;Qureshi等［14］分析了33例腰椎間盤突出導(dǎo)致CES的病例后得出同樣的結(jié)論，并認為膀胱功能紊亂的嚴重程度與術(shù)后膀胱功能的恢復(fù)有關(guān)。

Ahn等［15］在一項薈萃分析中建議出現(xiàn)CES癥狀后在48 h內(nèi)手術(shù)預(yù)后較好。Kohles等［17］分析也認為48 h內(nèi)手術(shù)比48 h后手術(shù)對預(yù)后更有利，但并不贊同24 h內(nèi)手術(shù)與24～48 h手術(shù)對預(yù)后的影響無差異，并認為他們在統(tǒng)計方法上存在不足，可能低估了早期手術(shù)對打破神經(jīng)根水腫惡性循環(huán)的重要性，提倡在48 h內(nèi)盡早手術(shù)。而Jerwood等［16］重新分析這些數(shù)據(jù)后注意到47名在24 h內(nèi)手術(shù)的患者，有41例(87%)恢復(fù)了膀胱功能，另46名＞24 h手術(shù)的患者僅20例(20%)恢復(fù)了膀胱功能，由此認為無論哪種類型，在24 h內(nèi)進行外科手術(shù)均能獲得更好的泌尿系統(tǒng)功能恢復(fù)。Delong等［18］在另一項薈萃分析中認為早期手術(shù)對CESI的預(yù)后較好，對CESR的手術(shù)效果并不為確定。Lavy等［19］則認為從現(xiàn)有的文獻中很難獲得手術(shù)時間確定的有力證據(jù)支持，一是因為很難界定癥狀發(fā)生的準確時間，其次是很多已發(fā)表的文獻進行評價時并沒有嚴格區(qū)分CESI和CESR。吳建鋒等［8］回顧性分析了148例腰椎椎間盤突出癥CES患者的臨床資料，認為CES的手術(shù)時機選擇可根據(jù)患者鞍區(qū)感覺評分及肛門括約肌壓力梯度變化來確定，而不是以簡單的發(fā)病時間來做機械的界定，在術(shù)前進行全面客觀的評價有助于減少手術(shù)并發(fā)癥，使手術(shù)更加安全可靠。而Olivero等［20］則認為從早期診斷到手術(shù)的時間與術(shù)后膀胱功能的恢復(fù)并無關(guān)聯(lián)。

4.2.2 手術(shù)方法

一經(jīng)診斷明確，須盡早手術(shù)，以解除壓迫，松解粘連，搶救神經(jīng)功能。由于CES常由巨大中央型腰椎椎間盤突出癥引起，目前多數(shù)學(xué)者采用廣泛椎板切除減壓術(shù)、前方減壓內(nèi)固定術(shù)、馬尾神經(jīng)吻合術(shù)等，如椎間孔有狹窄，還應(yīng)行椎間孔切開擴大減壓術(shù)。手術(shù)關(guān)鍵在對受壓的神經(jīng)根進行確定性減壓，對椎體有良好的固定。

史國棟等［21］對4例腰椎椎間盤突出癥致CES的患者進行回顧性分析顯示，全椎板切除減壓椎弓根釘內(nèi)固定術(shù)較半椎板切除術(shù)減壓徹底，術(shù)后即刻穩(wěn)定，減少椎間盤突出復(fù)發(fā)的可能性。而Olivero等［20］通過對31名類似病例的回顧性分析認為，單側(cè)或雙側(cè)半椎板切除術(shù)也可以起到很好的效果，而對伴有腰椎椎管狹窄或后方突出類型的患者才采取全椎板切除術(shù)減壓。

Shih等［22］報道了4例急診手術(shù)采用微創(chuàng)椎間盤切除術(shù)治療的腰椎椎間盤突出癥致CES的病例，隨訪6周后，患者癥狀緩解或消除。通常認為急診行微創(chuàng)手術(shù)時間會較長，但其報道平均手術(shù)時間為102.8 min，與其他文獻報道的開放手術(shù)的時間相仿，且沒有發(fā)生術(shù)后腦脊液漏等并發(fā)癥。此外，作者通過充分暴露神經(jīng)根側(cè)緣，巧妙運用管狀撐開器、咬骨鉗等，可以有效治療巨大突出或游離的椎間盤所致的CES。但具體運用應(yīng)視所具備的硬件設(shè)備和掌握微創(chuàng)技術(shù)的嫻熟程度而定。

4.2 其他治療

除手術(shù)外，應(yīng)早期進行藥物治療，包括脫水劑和甲基潑尼龍的應(yīng)用。神經(jīng)營養(yǎng)劑也應(yīng)及時應(yīng)用，盡管其效果尚不肯定。物理治療也可以幫助改善患者術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)。Gstaltner等［23］回顧性分析運用骶神經(jīng)電刺激的方法治療經(jīng)過篩選的5例排便功能障礙的CES患者，隨訪1年后獲得較滿意的效果。George等［24］將13例CES患者分為2組進行陰部神經(jīng)刺激治療，對3周內(nèi)有50%排便癥狀改善的10個患者置入永久性神經(jīng)刺激裝置，通過最長1年時間的隨訪認為該方法能夠在短期內(nèi)改善患者的排便功能。

4.3 術(shù)后恢復(fù)

Korse等［25］篩選了15篇文獻進行系統(tǒng)性分析，術(shù)后平均隨訪17個月，經(jīng)統(tǒng)計分析發(fā)現(xiàn)即便盡早安排手術(shù)解除馬尾神經(jīng)壓迫，但在手術(shù)減壓后很長的一段時間內(nèi)，仍有很多患者存在排尿、排便和/或性功能障礙，他們認為這3種癥狀間可能互相影響，術(shù)后應(yīng)該將多種療法聯(lián)合應(yīng)用促進功能恢復(fù)。

腰椎椎間盤突出癥致CES患者經(jīng)手術(shù)減壓后膀胱功能的恢復(fù)時間較為漫長，需要幾個月甚至數(shù)年的過程，即使術(shù)后沒有即刻得到緩解，也不應(yīng)放棄治療，應(yīng)提倡對此類患者進行長期的隨訪與觀察。

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