遲發(fā)高流量型創(chuàng)傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺的診治并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

尹睿 周躍 閆仁福 王威 徐杰

●診治分析

遲發(fā)高流量型創(chuàng)傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺的診治并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

尹睿 周躍 閆仁福 王威 徐杰

頸動(dòng)脈海綿竇瘺（CCF），指頸動(dòng)脈及其分支與海綿竇之間形成異常的動(dòng)靜脈交通而產(chǎn)生的一組臨床癥候群。此疾病常常由嚴(yán)重的頭部外傷引起，需要及時(shí)診斷及治療。CCF常為急癥，外傷導(dǎo)致的遲發(fā)高流量型CCF少見并致命。筆者總結(jié)了2013年本科診斷的遲發(fā)高流量型創(chuàng)傷性CCF患者的診治經(jīng)過，并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者男，54歲。因“高處墜落致頭部外傷3h余”入院?；颊咦栽V頭痛劇烈伴惡心、嘔吐，既往體健，數(shù)年前有外傷史并導(dǎo)致右眼失明，余否認(rèn)重大疾病史。入院查體：反應(yīng)清楚，精神較弱，格拉斯哥昏迷指數(shù)（GCS）評(píng)分14分，右側(cè)頭部可見軟組織腫脹并稍有外傷性畸形，雙側(cè)鼻腔可見少許活動(dòng)性出血，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)4mm，左側(cè)2mm，右側(cè)視力缺損，直接對(duì)光反射消失，間接對(duì)光反射遲鈍，右側(cè)眼球觸診無搏動(dòng)性，右側(cè)顱部聽診未及明顯雜音，左側(cè)眼球?qū)夥瓷潇`敏。四肢活動(dòng)存在，肌力檢查無減弱，肌張力檢查無殊，雙側(cè)巴氏征陰性。入院后急診頭顱CT提示：外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血征象，腦室少量積血，腦腫脹；右側(cè)額部顱骨骨折累及眼眶伴眶內(nèi)血腫，顱底多發(fā)骨折，鼻竇積血（見圖1）。

圖1 外傷后當(dāng)天頭顱CT平掃（A～C：腦窗可見諸腦池、大腦溝、兩側(cè)側(cè)腦室、第四腦室見多發(fā)條片狀高密度影，為嚴(yán)重的外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血，眼上靜脈雙側(cè)對(duì)比無擴(kuò)張；D～E：骨窗可見顱底骨折，右側(cè)顱骨骨折）

患者入院后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情變化及對(duì)癥治療，雙側(cè)鼻腔及耳道一直未再有出血或其他顏色液體流出，不適主訴較前緩解?；颊咄鈧蟮?天，復(fù)查頭顱CT提示右側(cè)額部凹陷性骨折處出現(xiàn)腦組織受壓后的梗死水腫灶（見圖2），患方明確表示繼續(xù)保守治療。外傷后第5天開始體溫持續(xù)偏高，最高為39℃左右，每日體溫波動(dòng)超過1℃，連續(xù)3d。第8天行腰椎穿刺術(shù)，腦脊液呈新鮮淡血性，鏡檢可見紅細(xì)胞，潘氏實(shí)驗(yàn)陽性，生化檢查提示：葡萄糖1.02mmol/L，蛋白2229.9mg/L，氯109.0mmol/L，腦脊液培養(yǎng)提示陰性，但顱內(nèi)感染診斷仍可疑。給予加強(qiáng)抗感染治療后，患者體溫仍不穩(wěn)定，偶有偏高。分別于外傷后第12天及第15天復(fù)查腦脊液，顏色仍為淡紅色但逐漸變淡，鏡檢可見紅細(xì)胞，潘氏實(shí)驗(yàn)陽性，生化檢查分別為：葡萄糖1.26mmol/L，蛋白1727.0mg/ L，氯103.2mmol/L及葡萄糖2.01mmol/L，蛋白872.9mg/ L，氯109.2mmol/L?；颊咄鈧蟮?8天復(fù)查頭顱CT提示外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦室內(nèi)積血已經(jīng)基本吸收，眶內(nèi)血腫基本吸收，右側(cè)額部腦組織梗死水腫灶未進(jìn)展（見圖3）。本次住院期間患者經(jīng)常訴有頭痛，但總體呈逐漸好轉(zhuǎn)趨勢(shì)，查體一直未及明顯顱內(nèi)雜音，失明右眼查體同前，另外患者體溫一直呈偏高波動(dòng)，不能除外顱內(nèi)感染，考慮待其生命體征完全穩(wěn)定后再行數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查。外傷后第18天，腦脊液鏡檢仍可見少量紅細(xì)胞，但復(fù)查CT后，患者家屬考慮病情好轉(zhuǎn)遂自行簽字出院。

患者外傷后第33天，因“頭痛逐漸加重2d，神志不清3h余”再次急診入院。查體：神志不清，GCS評(píng)分6分，雙側(cè)鼻腔及耳道無活動(dòng)性出血及溢液，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)6mm，左側(cè)1mm，雙側(cè)對(duì)光反射消失，右側(cè)眼球較上次入院突出，觸診眼球有搏動(dòng)性，右側(cè)眶部可聞及輕微雜音，四肢刺激稍有活動(dòng)，肌張力檢查無殊，雙側(cè)巴氏征陽性。入院后急診頭顱CT提示：顱內(nèi)多量出血及梗死水腫灶，出血破入腦室，中線移位明顯，右側(cè)海綿竇區(qū)及腦干前方高密度灶，右側(cè)眼上靜脈增粗，右側(cè)額部顱骨骨折累及眼眶，顱底多發(fā)骨折（見圖4）?？紤]診斷為遲發(fā)高流量型CCF致大量顱內(nèi)出血伴周圍腦組織低灌注，建議即刻行介入栓塞治療及開顱血腫清除術(shù)，并告知預(yù)后不佳，家屬拒絕，患者死亡。

圖2 外傷后第5天復(fù)查頭顱CT平掃（右側(cè)額部凹陷性骨折處見腦組織受壓后的梗死水腫灶）

圖3 外傷后第18天頭顱CT平掃（A：外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血較前基本吸收，右側(cè)眼上靜脈無明顯迂曲擴(kuò)張；B：右側(cè)額部凹陷性骨折處之前梗死水腫灶未見明顯加重）

圖4 外傷后第33天頭顱CT平掃（A～B：蛛網(wǎng)膜下腔出血較前次檢查明顯增多，右側(cè)海綿竇區(qū)及腦干前方見結(jié)節(jié)狀稍高密度影，眼上靜脈明顯擴(kuò)張迂曲，右側(cè)眼球較前突出；C：右側(cè)額葉片狀高密度影出血破入腦室，周圍見大片狀低密度影，邊界欠清，右側(cè)側(cè)腦室受壓，中線移位明顯）

2 討論

海綿竇前端與眼上下靜脈相連，側(cè)方經(jīng)大腦中下靜脈與大腦半球相通，后方經(jīng)巖上竇引流入橫竇，巖下竇引流入乙狀竇，卵圓孔導(dǎo)出靜脈入翼叢。CCF按病因分類可以分為外傷性與自發(fā)性；按解剖分類可以分為頸內(nèi)動(dòng)脈性和頸外動(dòng)脈性；按照臨床癥狀的嚴(yán)重程度分為高流量型和低流量型，其中高流量型又稱直接型，通常由外傷性損傷造成，是海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈直接破損所致，也就是Barrow分型中的A型。

高流量型CCF的發(fā)病機(jī)制[1]：（1）盜血：頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)瘺口直接流入海綿竇，引起頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端出現(xiàn)供血不足，產(chǎn)生腦缺血及眼動(dòng)脈灌注不足。（2）引流靜脈擴(kuò)張瘀血：海綿竇與周圍靜脈有廣泛的溝通，大量頸動(dòng)脈血直接進(jìn)入海綿竇，造成這些靜脈的高度擴(kuò)張、動(dòng)脈化和瘀血。（3）出血：主要指受影響的靜脈破裂引發(fā)顱內(nèi)出血，視網(wǎng)膜靜脈破裂出血影響視力，鼻腔及鼻咽部靜脈擴(kuò)張破裂引起鼻出血等。其中當(dāng)血流向上經(jīng)蝶頂竇流入側(cè)裂靜脈、皮質(zhì)靜脈及上矢狀竇時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張和顱內(nèi)壓升高甚至蛛網(wǎng)膜下腔出血。

CCF的臨床癥狀通常為：（1）頭痛：由于海綿竇及顱內(nèi)血管擴(kuò)張，壓迫腦膜痛覺神經(jīng)引起的。（2）顱內(nèi)雜音：聽診檢查在患者眼眶、額部、外耳乳突部、顳部甚至整個(gè)頭部聽到與心率一致的節(jié)律性雜音。此外，還有一些特征性的癥狀如搏動(dòng)性突眼、眼結(jié)膜充血及水腫、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視力障礙、鼻出血等。

如果有特征性的病史、癥狀及體征，CCF的診斷并不困難。確診的金標(biāo)準(zhǔn)是腦血管造影，特別是DSA。另外，CT、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)（SPECT）及經(jīng)顱多普勒（TCD）、眼球彩超等檢查也具有其一定的指導(dǎo)作用[2]。

頭部外傷所致的CCF通常為高流量的頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇的直接交通，一般很少有自愈的機(jī)會(huì)，一旦確診要盡早治療。近年來，依據(jù)逐漸完善的研究及臨床經(jīng)驗(yàn)，CCF患者一經(jīng)確診，主要采取的治療方式為血管內(nèi)介入治療，即“介入球囊栓塞術(shù)”[3-6]，除動(dòng)脈途徑外還可經(jīng)靜脈途徑，患者痛苦小，恢復(fù)快。其中經(jīng)動(dòng)脈途徑的可脫球囊栓塞術(shù)已經(jīng)成為多數(shù)患者的首選方法，其優(yōu)勢(shì)在于操作簡(jiǎn)單，球囊能夠隨著血流進(jìn)入瘺口，術(shù)中可反復(fù)調(diào)整球囊位置直至瘺口完全閉塞，同時(shí)可保留頸內(nèi)動(dòng)脈的通暢。如果完全閉塞瘺口困難，且Willis環(huán)側(cè)支循環(huán)代償良好時(shí)，則可用球囊閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈，其療效確切[7]，有報(bào)道證實(shí)其治愈率可以接近100%[8]。當(dāng)然，血管內(nèi)介入技術(shù)也是一種高風(fēng)險(xiǎn)的操作，可能發(fā)生假性動(dòng)脈瘤、腦栓塞等并發(fā)癥[9-10]。

CCF與嚴(yán)重的頭部外傷緊密相關(guān)。在臨床實(shí)際工作中，嚴(yán)重的頭部外傷往往首先直接表現(xiàn)出顱底骨折。顱底骨折一般屬于線性骨折，骨折時(shí)容易導(dǎo)致硬腦膜撕裂，使得蛛網(wǎng)膜下腔與外界溝通，故具有開放性質(zhì)，又稱“內(nèi)開放性骨折”，可引發(fā)感染。顱底骨折憑影像學(xué)檢查、臨床癥狀體征容易診斷，治療主要是預(yù)防顱內(nèi)感染[11]。當(dāng)患者體溫持續(xù)得不到良好控制時(shí)，除考慮顱內(nèi)感染可能并給予相關(guān)治療外，也提示頭部外傷引起的顱底骨折較重，此時(shí)必須懷疑外傷繼發(fā)CCF的可能性。

本例患者外傷后早期病情穩(wěn)定后癥狀不明顯，僅存在輕度頭痛，無顱內(nèi)雜音；另外，因其右眼數(shù)年前即已外傷性失明，故也給傷側(cè)眼部評(píng)測(cè)帶來了客觀障礙；其體溫一直有較高波動(dòng)考慮顱內(nèi)感染較重；這些均可能會(huì)降低臨床醫(yī)師對(duì)CCF的警惕性。另外總結(jié)該患者值得注意的臨床表現(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，外傷后2周左右腦脊液仍為新鮮淡血色，鏡檢可見紅細(xì)胞。結(jié)合其最終臨床診斷，考慮早期即已存在低流量型CCF可能性[12]。

本例患者最終診斷考慮為頭部外傷導(dǎo)致的遲發(fā)高流量型CCF，而且外傷后早期即存在有低流量型CCF的可能。通過對(duì)此病例的詳細(xì)分析，筆者總結(jié)了類似病例診治過程中的經(jīng)驗(yàn)要點(diǎn)。對(duì)于存在顱骨骨折尤其是顱底骨折的頭部創(chuàng)傷患者，在初步治療后，即使其臨床情況恢復(fù)較好，CT或體格檢查無明顯異常，也一定要警惕早期低流量型CCF的可能性，考慮積極行DSA檢查或CTA、MRI篩查。如患者復(fù)查CT提示蛛網(wǎng)膜下腔出血好轉(zhuǎn)吸收，但2周后腦脊液一直為新鮮淡血性，鏡檢可見紅細(xì)胞，即使考慮患者存在顱內(nèi)感染遷延不愈等情況，亦應(yīng)在條件允許的情況下，積極行DSA檢查明確有無CCF。如存在CCF應(yīng)盡快行血管內(nèi)介入治療，從而預(yù)防致死性的遲發(fā)高流量型CCF的發(fā)生。

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2014-07-15）

（本文編輯：胥昀）

313000 湖州市中心醫(yī)院神經(jīng)外科通信作者：周躍，E-mail：hzzxyyzy@sina.com