盆腔神經(jīng)鞘瘤二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳婷婷，陳小玲

（潛山縣人民醫(yī)院婦產(chǎn)科，安徽 安慶 246300）

盆腔神經(jīng)鞘瘤二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳婷婷，陳小玲

（潛山縣人民醫(yī)院婦產(chǎn)科，安徽 安慶 246300）

目的 探討盆腔神經(jīng)鞘瘤的臨床癥狀、診斷、治療及預(yù)后。方法回顧性分析2例盆腔神經(jīng)鞘瘤誤診為卵巢腫瘤的原因，并結(jié)合相關(guān)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果2例患者早期無(wú)明顯臨床癥狀，均因腫塊增大引起非特異性癥狀就診，均行腫瘤完整切除手術(shù)，病理診斷為盆腔神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后1～2年隨訪均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。結(jié)論盆腔神經(jīng)鞘瘤臨床少見(jiàn)，缺乏臨床特異性，易被誤診為卵巢腫瘤，確診靠病理組織學(xué)，手術(shù)切除是最佳治療方法，良性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后好。

盆腔神經(jīng)鞘瘤；卵巢腫瘤；診斷；治療

神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）在盆腔的發(fā)生率極低，由于早期無(wú)明顯的臨床癥狀和體征，加之?huà)D產(chǎn)科醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，又缺乏特異性的輔助診斷，女性患者易被誤診為卵巢腫瘤。我科曾將2例盆腔神經(jīng)鞘瘤患者誤診為卵巢腫瘤，筆者結(jié)合本組病例資料并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，以探討該病的診斷和治療。

1 臨床資料

1.1 病例一 患者女性，41歲，因“自覺(jué)下腹部增大1年余”于2011年6月29日入院。既往月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)量中等，痛經(jīng)(-)。婦科檢查：外陰已婚已產(chǎn)式，陰道暢，宮頸光滑，子宮體缺(30歲時(shí)因子宮肌瘤行子宮次全切除術(shù))，劍突與恥骨聯(lián)合之間一囊性包塊，直徑約10 cm，不活動(dòng)，無(wú)壓痛，雙側(cè)附件未捫及。輔助檢查：腫瘤標(biāo)記物CA125、CA199、CEA、AFP均正常。B超提示：盆腹腔巨大囊性包塊。CT提示：“腹盆腔巨大囊性占位性病變”。術(shù)前診斷：腹盆腔巨大包塊查因；卵巢漿(黏)液囊腺瘤？行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：包塊上部系多房囊性，上至劍突下，基底部寬直徑10 cm，實(shí)性。術(shù)中首先用紗布保護(hù)切口，在瘤體漿膜層用絲線做一荷包縫合，在荷包內(nèi)打一小洞插入吸引器，收緊荷包預(yù)防液體溢出。吸出淡黃色液體4 000 ml，然后緩慢拖出瘤體。探查雙側(cè)附件正常，瘤體來(lái)自膀胱與直腸之間的盆底腹膜后。請(qǐng)外科醫(yī)師上臺(tái)會(huì)診，打開(kāi)盆底腹膜完整切除瘤體，基底部結(jié)扎止血，然后縫合盆底腹膜。用溫生理鹽水沖洗盆腔。手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)中出血約400 ml。術(shù)后病理診斷：盆腔神經(jīng)鞘瘤伴黏液樣變性。術(shù)后恢復(fù)好，隨訪2年患者無(wú)復(fù)發(fā)。

1.2 病例二 患者女性，58歲，因“腹痛伴尿頻、尿急1個(gè)月”于2012年10月22日入院。既往月經(jīng)規(guī)律，已絕經(jīng)20年，無(wú)陰道流血、流液。婦科檢查：外陰老年式，陰道暢，宮頸光滑、萎縮，子宮萎縮，右附件觸及直徑約8 cm大小包塊，左附件未捫及。輔助檢查：腫瘤標(biāo)記物CA125、CA199、CEA、AFP均正常。B超提示：右下腹近右側(cè)附件區(qū)掃及9.7 cm×6.5 cm，低回聲包塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰。術(shù)前診斷：盆腔包塊查因；右卵巢腫瘤？行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：腹腔內(nèi)少量暗紅色血液，盆腔內(nèi)腫塊約10 cm×7 cm×6 cm，與腸管粘連，形態(tài)不規(guī)則，看似爛魚(yú)肉樣。子宮雙附件已萎縮，外觀正常。請(qǐng)外科醫(yī)師上臺(tái)，將腫塊完整切除，術(shù)中盆底剝離面滲血多，經(jīng)快速縫扎、明膠海綿壓迫等方法止血。手術(shù)順利，術(shù)中出血約700 ml，輸A型濃縮紅細(xì)胞1個(gè)單位。術(shù)后病理診斷“盆腔神經(jīng)鞘瘤”。術(shù)后恢復(fù)好，隨訪1年患者無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討 論

神經(jīng)鞘瘤是一種神經(jīng)源性腫瘤，有研究表明其可能起源于周?chē)窠?jīng)髓鞘的雪旺細(xì)胞，故又稱為“雪旺氏瘤”[1]。該腫瘤是一種孤立性、有包膜、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，大多為良性，偶有惡性變，通常好發(fā)于頭、頸部、軀干，極少情況下巨大的腫瘤位于腹膜后和盆腔，報(bào)道病歷數(shù)不足0.5%[2]。該腫瘤好發(fā)于20～50歲成年人，男女發(fā)病相似，多為單發(fā)。

由于腹膜后組織疏松及腹腔的高度適應(yīng)性，腫瘤可以向其無(wú)阻力方向隱蔽緩慢生長(zhǎng)，早期無(wú)明顯臨床癥狀，常在查體中發(fā)現(xiàn)，因此早期診斷存在一定困難[3]。腫瘤的大小、質(zhì)地、位置與其發(fā)病時(shí)間及腫瘤性質(zhì)密切相關(guān)。當(dāng)腫瘤逐漸增大壓迫臨近器官時(shí)才出現(xiàn)一些非典型的壓迫癥狀，如壓迫神經(jīng)時(shí)，可引起腹痛、腰痛或下肢疼痛；盆腔的腫瘤壓迫膀胱出現(xiàn)尿頻、解小便困難等；壓迫直腸可致排便困難。本組2例患者早期均無(wú)明顯臨床癥狀，1例因“自覺(jué)下腹增大”入院檢查發(fā)現(xiàn)，1例因腫塊壓迫周?chē)K器導(dǎo)致“腹痛伴尿頻、尿急1個(gè)月”入院檢查發(fā)現(xiàn)。

影像學(xué)檢查對(duì)盆腔神經(jīng)鞘瘤的診斷有一定價(jià)值，但缺乏特異性[4]。腫瘤早期的影像學(xué)表現(xiàn)多呈低回聲實(shí)性，隨著腫瘤的逐漸生長(zhǎng)，腫瘤中心缺血壞死、液化和囊性變時(shí)，就表現(xiàn)為不均質(zhì)或囊性區(qū)域。本組2例患者行B超及CT檢查，術(shù)前均診斷為卵巢腫瘤，因此影像學(xué)檢查對(duì)盆腔神經(jīng)鞘瘤的診斷無(wú)特異性。根據(jù)癥狀、體征及各種影像學(xué)檢查可以初步判斷腫瘤的性質(zhì)，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊相對(duì)固定或靠近盆壁、骶骨，患者出現(xiàn)非典型的壓迫癥狀，特別是血清CA125等腫瘤標(biāo)記物陰性時(shí)，鑒別診斷應(yīng)考慮到盆腔神經(jīng)鞘瘤。

手術(shù)切除是盆腔神經(jīng)鞘瘤最佳治療手段[5]。神經(jīng)鞘瘤多數(shù)包膜完整、邊界清楚，較少侵潤(rùn)周?chē)M織，手術(shù)多能完整切除。由于腹膜后間隙解剖關(guān)系復(fù)雜，瘤體常與盆壁、大血管或盆底組織粘連相對(duì)固定，再加上盆底毛細(xì)血管豐富，術(shù)中出血及損傷機(jī)會(huì)較大，給完整切除瘤體增加難度。該2例患者都是術(shù)中臨時(shí)請(qǐng)外科醫(yī)師上臺(tái)會(huì)診，較為被動(dòng)。因此加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，對(duì)于婦科盆腔包塊要完善B超、盆腔CT等影像學(xué)檢查，做好術(shù)前評(píng)估，充分了解腫瘤的大小、位置、深度與周?chē)K器的關(guān)系，請(qǐng)外科術(shù)前、術(shù)中會(huì)診及做好備血等術(shù)前準(zhǔn)備，有利于降低手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率。Aran等[6]報(bào)道25歲未育女性，因“腹脹、腹痛、尿頻”入院，影像學(xué)診斷：右卵巢腫瘤。行剖腹切除腫塊，術(shù)后病理提示：囊性變的神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后隨訪未見(jiàn)復(fù)發(fā)。還有Suzuki等[7]報(bào)道1個(gè)62歲老年女性和Machairiotis等[2]報(bào)道1個(gè)58歲老年女性，術(shù)前均被誤診為卵巢腫瘤，手術(shù)切除腫塊，術(shù)后均被病理證實(shí)是盆腔神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后隨訪未見(jiàn)復(fù)發(fā)。傳統(tǒng)的外科治療，都是剖腹切除腫塊。神經(jīng)鞘瘤多數(shù)是孤立的、局限的腫瘤，較少浸潤(rùn)周?chē)M織，因此腹腔鏡下手術(shù)切除成為了盆腔神經(jīng)鞘瘤另一種手術(shù)方式選擇。1996年Melvin[8]報(bào)道過(guò)1例患者行腹腔鏡下切除盆腔神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后恢復(fù)佳。隨著腹腔鏡技術(shù)的成熟，越來(lái)越多的人意識(shí)到腹腔鏡手術(shù)對(duì)于盆腔良性腫瘤而言，是一種安全、有效的治療方法，再加上腹腔鏡能將手術(shù)視野放大的優(yōu)勢(shì)，使得腹腔鏡下行盆腔神經(jīng)鞘瘤摘除術(shù)更直觀、更形象[9]。

良性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率低，本組2例盆腔神經(jīng)鞘瘤患者均隨訪1年以上，未見(jiàn)復(fù)發(fā)及惡變。但不論良惡性神經(jīng)鞘瘤都有局部復(fù)發(fā)可能，故對(duì)于盆腔神經(jīng)鞘瘤患者長(zhǎng)期隨訪是十分重要的。

[1]朱慶寶,姜新建,任祖東,等.腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].安徽醫(yī)學(xué),2010,31(2):156-158.

[2]Machairiotis N,Zarogoulidis P,Stylianaki A,et al.Pelvic schwannoma in the right parametrium[J].Int J Gen Med,2013,6:123-126.

[3]Strauss DC,Qureshi YA,HayesAJ,et al.Management of benign retroperitoneal schwannomas:a single-center experience[J].Am J Surg,2011,202(2):194-198.

[4]馬水清,沈 鏗,吳 鳴,等.原發(fā)性腹膜后神經(jīng)鞘瘤七例[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2005,85(48):3440-3441.

[5]Song JY,Kim SY,Park EG,et al.Schwannoma in the retroperitoneum[J].J Obstet Gynaecol Res,2007,33(3):371-375.

[6]Aran T,Guven S,Gocer S,et al.Large retroperitoneal schwannoma mimicking ovarian carcinoma:case report and literature review[J]. Eur J Gynaecol Oncol,2009,30(4):446-448.

[7]Suzuki Y,Sugiyama N,Okamoto A,et al.The giant schwannoma in the pelvic cavity:a case report[J].Hinyokika Kiyo,2010,56(10): 581-583.

[8]Melvin WS.Laparoscopic resection of a pelvic schwannoma[J]. Surg Laparosc Endosc,1996,6(6):489-491.

[9]Deboudt C,Labat JJ,Riant T,et al.Pelvic schwannoma:robotic laparoscopic resection[J].Neurosurgery,2013,72:2-5.

R739.43

B

1003—6350（2014）10—1513—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.10.0583

2013-11-04)

吳婷婷。E-mail：byzhanshi@126.com