兒童先天性眼外肌廣泛纖維化綜合征手術(shù)護(hù)理

周穎

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院眼科，江蘇 南京210008）

先天性眼外肌廣泛纖維化綜合征（Congenital fibrosis of the extraocular muscles CFEOM））是一種單眼或雙眼的先天性眼外肌分化異常，凡下頜極度上舉、眼球固定者均應(yīng)懷疑本病。本病是一種罕見的先天性、家族性或散發(fā)的與麻痹性斜視體征較類似的斜視。此病可遺傳，表現(xiàn)為常染色體顯性（autosomal dominant，AD）和常染色體隱性（autosomal recesssive，AR）遺傳，但多數(shù)為散發(fā)患者。典型的CFEOM臨床特點(diǎn)為雙上瞼下垂、雙眼位于外下轉(zhuǎn)位。當(dāng)雙眼向上注視時(shí)不能超過中線，并常伴有異常集合運(yùn)動(dòng)。發(fā)病率約為1∶230 000[1]。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，該病是原發(fā)性眼肌疾病，近年來研究結(jié)果提示，CFEOM可能是原發(fā)性神經(jīng)病變繼發(fā)肌源性改變的結(jié)果[2-3]。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2011年4月～2013年12月，我院眼科共收治3例CFEOM。具體病例資料如下。

例1CFEOM（雙）女，4歲。自幼雙上瞼下垂不能上提，雙眼不能上轉(zhuǎn)，注視前下方時(shí)下頜高度上舉。其母有類似體征，否認(rèn)家族有其他人患此病。視力檢查不合作，但是患兒讓遮蓋左眼，不讓遮蓋右眼，估計(jì)右眼視力較好而左眼不良，由上瞼下垂遮蓋瞳孔的程度估計(jì)左眼可能存在弱視。當(dāng)頭正位時(shí)，各診斷眼位雙上瞼明顯下垂，不能上舉，借額肌也不能開瞼，上瞼幾乎完全遮蓋角膜。

例2男，12歲。自幼雙眼不能向各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)，下頜上舉視物。否認(rèn)家族其他人受累。檢查：受眼位及上瞼下垂影響無法驗(yàn)光，但是右眼遠(yuǎn)視0.2，左眼遠(yuǎn)視0.1。近視力雙眼均為0.8，還存在近視散光。第一眼位雙上瞼下垂，代償頭位為下頜上舉，頭向右傾。牽拉試驗(yàn)：雙眼向各個(gè)方向牽拉均明顯受限，檢查時(shí)感覺各肌肉幾乎無彈性，牽拉時(shí)患兒明顯疼痛。

例3男，5歲。自幼雙眼不能向各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)，下頜上舉視物。檢查：眼位右眼上瞼下垂、眼球固定在額下方，左眼輕微歪斜，但是左眼可以勉強(qiáng)注視前方，各診斷眼位雙眼向各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)均困難，上瞼及雙眼幾乎與第一眼位相同，代償頭位為下頜上舉，頭向右傾，面向右轉(zhuǎn)。全身麻醉下雙眼向各個(gè)方向牽拉均明顯受限且感覺各肌肉幾乎無彈性。訴其祖父有與其相似特征。

1.2 方法 根據(jù)病情，3例患兒均在全麻下行雙眼下直肌斷腱，雙內(nèi)直肌退后6mm及上瞼下垂矯正術(shù)。術(shù)前與家長(zhǎng)溝通，家長(zhǎng)理解后簽字要求手術(shù)。

1.3 結(jié)果 術(shù)后兩周患兒雙眼可以大致注視正前方，上瞼下垂矯正滿意，瞼緣弧度自然，雙重瞼明顯，兩側(cè)對(duì)稱，上瞼緣遮蓋上方角膜緣1～2mm，代償頭位消失。手術(shù)順利，無并發(fā)癥發(fā)生。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理 由于CFEOM造成患兒特殊的姿態(tài)而被別的小朋友鄙視取不雅外號(hào)，普遍存在社交焦慮、孤獨(dú)和低自尊等心理問題[4]。同時(shí)，由于患兒及家長(zhǎng)缺乏對(duì)CFEOM手術(shù)知識(shí)的了解，產(chǎn)生緊張、恐懼心理。針對(duì)患兒及家長(zhǎng)的心理狀況，給予講解手術(shù)方法、過程、安全保障，并介紹患兒及家長(zhǎng)所熟悉的手術(shù)康復(fù)實(shí)例，創(chuàng)造機(jī)會(huì)讓他們溝通、交流，使其明確手術(shù)的必要性，同時(shí)增強(qiáng)對(duì)手術(shù)成功的信心及安全感，主動(dòng)配合手術(shù)。

2.1.2 術(shù)前準(zhǔn)備 （1）術(shù)前常規(guī)行心電圖、眼部B超、胸片、血常規(guī)、出凝血時(shí)間、肝腎功能檢查，以排除手術(shù)禁忌癥。術(shù)前需再次反復(fù)進(jìn)行斜視度測(cè)定、主導(dǎo)眼檢查、三棱鏡、雙眼視覺、眼位、眼肌檢查，提上瞼肌肌力的測(cè)試，為確定手術(shù)方法做依據(jù)；（2）術(shù)前護(hù)理培訓(xùn)：手術(shù)醫(yī)生根據(jù)眼科圖譜講述CFEOM?？评碚撝R(shí)、手術(shù)復(fù)雜性及手術(shù)要點(diǎn)，術(shù)中、術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及護(hù)理要點(diǎn)。眼科手術(shù)切口小，術(shù)前不需備皮，可以明顯減輕對(duì)患兒的心理影響，此手術(shù)方法可以最大程度減少患兒的手術(shù)體驗(yàn)；（3）急性感染預(yù)防：術(shù)前1～2h靜脈滴注抗生素。術(shù)前不用備皮，用肥皂水清洗局部，再用碘伏擦洗2次。

2.2 術(shù)中配合

2.2.1 嚴(yán)格做好三查七對(duì) 尤其查對(duì)患兒姓名、年齡、手術(shù)眼別?；純哼M(jìn)入手術(shù)室會(huì)產(chǎn)生恐懼心理，此時(shí)應(yīng)全程陪伴患兒，講一些與手術(shù)無關(guān)、患兒感興趣的話題，以分散患兒注意力。

2.2.2 術(shù)中病情觀察 （1）觀察患者術(shù)中眼心反射癥狀。眼心反射以心率減慢程度分為三級(jí)：心率減慢次數(shù)超過基礎(chǔ)心率10%以下為一級(jí)；心率減慢次數(shù)超過基礎(chǔ)心率10%～20%的為二級(jí)；心率減慢次數(shù)超過基礎(chǔ)心率30%以上為三級(jí)[5]；（2）觀察患者術(shù)后惡心、嘔吐的癥狀。惡心、嘔吐的評(píng)定按照WHO的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行。一級(jí)：無惡心、嘔吐；二級(jí)：輕微惡心，腹部不適，但無嘔吐；三級(jí)：有惡心、嘔吐，無胃內(nèi)容物；四級(jí)：嚴(yán)重嘔吐，有胃內(nèi)容物嘔出。如發(fā)生輕微的眼-心或眼-胃反射，立即告知醫(yī)生，暫停牽拉3～5min后可自行緩解。如發(fā)生呼吸困難、口唇紫紺，嚴(yán)重的眼-心反射，應(yīng)告知醫(yī)生立即停止手術(shù)，給予氧氣吸入，同時(shí)遵醫(yī)囑肌肉注射阿托品，做好搶救準(zhǔn)備；（3）全麻過程中，應(yīng)充分保持呼吸道通暢，給予面罩吸氧，5L／min，防止缺氧和二氧化碳蓄積，密切觀察患兒呼吸道分泌物情況，如口腔、鼻腔內(nèi)有分泌物，應(yīng)立即吸引干凈，防止痰液誤吸而窒息。備好急救藥品、器械，氣管插管、氣管切開包，以便急救。隨時(shí)觀察患兒體溫、脈搏、呼吸、血壓，發(fā)現(xiàn)異常立即查找原因，及時(shí)處理。

2.3 術(shù)后護(hù)理

2.3.1 術(shù)后嚴(yán)密觀察患兒 術(shù)后返回病房后與麻醉醫(yī)師認(rèn)真交接，了解患兒術(shù)中的情況，全麻未清醒前予氧氣吸入和心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患兒T、P、R、BP、SpO2。注意給予仰臥位頭偏向一側(cè)，保持眼部敷料清潔干燥。對(duì)于術(shù)后全麻患兒要有專人看護(hù)，做好各項(xiàng)防護(hù)工作，防止患兒出現(xiàn)舌后墜、呼吸道阻塞及因清醒期躁動(dòng)、哭鬧導(dǎo)致墜床。

2.3.2 眼部護(hù)理 術(shù)后護(hù)士要密切觀察患者的眼部情況，并保證敷料干燥、完整、清潔，避免搔抓敷料。囑患者及其家屬不能用力擠眼睛，不能用手壓眼睛，囑患者此時(shí)不能用手揉眼睛，要保證眼部衛(wèi)生。術(shù)后每日密切觀察患者眼瞼及結(jié)膜是否充血、水腫，角膜的光澤度、透明度是否良好，詳細(xì)詢問患者有無畏光、流淚、睜眼困難、視物模糊、眼部異物感等癥狀。本組患兒都不同程度做了上眼瞼矯正術(shù)，所以還應(yīng)及時(shí)了解術(shù)后角膜及眼瞼閉合變化情況，術(shù)后第2天撤除敷料后，遵醫(yī)囑日間予重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子眼用凝膠和左氧氟沙星眼液交替點(diǎn)眼，3～4h一次。晚夜間睡眠前，涂重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子眼用凝膠及氧氟沙星眼膏，交替使用，以減輕角膜的暴露，保持眼部濕潤(rùn)，保護(hù)角膜，防止暴露性角膜炎并發(fā)癥發(fā)生。

2.3.3 因手術(shù)創(chuàng)傷術(shù)后早期會(huì)有眼瞼水腫、結(jié)膜充血、水腫。術(shù)后當(dāng)日遵醫(yī)囑給予冰敷，1次／2h，20min／次，能有效地減輕眼瞼水腫、結(jié)膜充血、水腫。并且還有止痛作用，可減輕患兒不適，但一定要防止凍傷。

2.3.4 配合醫(yī)生術(shù)后檢查和訓(xùn)練 （1）由于眼肌手術(shù)后導(dǎo)致的眼部不適，患兒多不配合醫(yī)生的檢查，應(yīng)陪同患兒協(xié)助醫(yī)生檢查并指導(dǎo)術(shù)后必要的訓(xùn)練。有些患兒術(shù)后出現(xiàn)復(fù)視，應(yīng)向患兒及家長(zhǎng)解釋兒童斜視矯正術(shù)后眼球正位出現(xiàn)復(fù)視的現(xiàn)象，有希望恢復(fù)立體視功能[6]。護(hù)理人員要了解患兒復(fù)視的原因，對(duì)具有分辨能力的患兒，應(yīng)鼓勵(lì)其主動(dòng)看清晰的物像，不要注意模糊的物像，不要刻意去尋找復(fù)像，這種現(xiàn)象一般1～2周左右消失；（2）上瞼功能鍛煉：讓家屬督促患兒進(jìn)行瞬目運(yùn)動(dòng)和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)。在2次點(diǎn)眼藥之間間歇瞬目，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)10～12次。直到眼瞼閉合不全消失為止。其目的有利于淚液流動(dòng)，使角膜經(jīng)常保持濕潤(rùn)，防止角膜干燥。

2.3.5 出院指導(dǎo) （1）囑患兒出院后需繼續(xù)用眼部抗生素，指導(dǎo)家長(zhǎng)正確的眼部用藥方法。點(diǎn)眼前要認(rèn)真洗手，嚴(yán)格查對(duì)，不要壓迫眼球，眼藥水切勿直接滴在角膜上，動(dòng)作宜輕柔。正確點(diǎn)眼方法：眼藥瓶瓶口距眼1～2cm，扒開下眼瞼，將眼藥滴下穹隆1～2滴。眼藥水保存在干燥、陰涼避光處。使用前發(fā)現(xiàn)有混濁、沉淀、變色應(yīng)棄之不用；（2）術(shù)后患兒眼球正位出現(xiàn)復(fù)視時(shí)，告知家屬及患兒屬于正?，F(xiàn)象，說明正常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)恢復(fù)，立體事物功能也有望恢復(fù)，多給予關(guān)心、耐心照顧與鼓勵(lì)，以主動(dòng)清晰的觀看物象為主，別刻意尋求復(fù)視現(xiàn)象，復(fù)視現(xiàn)象一般在3個(gè)月左右自行消失；（3）注意眼部清潔衛(wèi)生，切勿用力揉眼，洗臉、洗頭時(shí)勿將污水流入眼內(nèi)。避免劇烈活動(dòng)。避免強(qiáng)光，外出帶防護(hù)鏡，避免碰撞術(shù)眼。定期門診復(fù)查視力、眼位、屈光度、眼底檢查及術(shù)后常見的并發(fā)癥。術(shù)后1周復(fù)查，以后每個(gè)月查一次。3個(gè)月后半年復(fù)查1次，至少?gòu)?fù)查4次。如有眼部異常及不適及時(shí)復(fù)查。

3 小結(jié)

CFEOM是與麻痹性斜視體征較類似的斜視，臨床罕見，發(fā)病率約為1∶230 000。與其他類型斜視患兒及家長(zhǎng)相比，對(duì)手術(shù)的恐懼、焦慮心理更為嚴(yán)重，對(duì)手術(shù)效果的信心更為不足。因家長(zhǎng)及陪護(hù)人員對(duì)手術(shù)的焦慮程度直接影響患兒圍手術(shù)期的情緒及手術(shù)后的恢復(fù)狀況。通過術(shù)前與家長(zhǎng)進(jìn)行詳細(xì)的溝通，向家長(zhǎng)及患兒說明該手術(shù)是在顯微微創(chuàng)全麻下實(shí)施，手術(shù)野更清晰，手術(shù)時(shí)間短，此外，小、術(shù)中出血少、切口小、無痛苦、術(shù)后眼瞼水腫、結(jié)膜充血、水腫輕，術(shù)后恢復(fù)快，住院時(shí)間短，以減輕其心理負(fù)擔(dān)。此外，對(duì)患兒進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備，精心的術(shù)中、術(shù)后護(hù)理，以取得患兒及家長(zhǎng)的配合，使手術(shù)順利進(jìn)行，無任何并發(fā)癥發(fā)生，手術(shù)效果患兒及家長(zhǎng)都非常滿意。通過對(duì)本組患兒的護(hù)理，充分體會(huì)到取得患兒和家長(zhǎng)良好配合是手術(shù)成功的關(guān)鍵，特別是重視患兒及家長(zhǎng)的心理護(hù)理，還有護(hù)理人員對(duì)小兒CFEOM的內(nèi)容要有扎實(shí)的理論基礎(chǔ)，熟練的技術(shù)操作，豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，具備高度的工作責(zé)任心，耐心細(xì)致的工作作風(fēng)，這些都能減輕患兒及家長(zhǎng)術(shù)前緊張、恐懼、不信任的不良情緒，取得患兒及家長(zhǎng)積極配合，提高他們對(duì)手術(shù)的信心，從而使手術(shù)經(jīng)行順利，手術(shù)效果滿意。

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