5例肌萎縮側(cè)索硬化患者的護理

張素梅，朱 斌

（淄博市中心醫(yī)院 a.呼吸科；b.檢驗科，山東 淄博 255036）

肌萎縮側(cè)索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 又稱運動神經(jīng)元病 （motor neuron disease，MND），是一種致死性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，由于上、下運動神經(jīng)元變性導(dǎo)致延髓部、四肢、軀干、胸部及腹部肌肉逐漸無力和萎縮，患者多在3～5年死于肺部感染引起的呼吸衰竭[1-2]。最近研究發(fā)現(xiàn)，患者的營養(yǎng)狀態(tài)、認(rèn)知和行為損害與患者的預(yù)后明顯相關(guān)[3-4]，因此應(yīng)加強患者的營養(yǎng)、認(rèn)知和行為管理，最大限度減輕患者痛苦，提高生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。我科收治5例肌萎縮側(cè)索硬化患者，護理效果滿意，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

2009年3月—2013年8月我院收治符合肌萎縮側(cè)索硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)的住院患者5例，男3例，女2例，年齡53～75歲，平均63歲。入院時5例患者均存在不同程度的營養(yǎng)不良，其中呼吸衰竭3例，氣管切開2例，認(rèn)知障礙2例，語言障礙2例，癡呆1例，入院后給予呼吸機輔助呼吸，抗菌藥物控制感染，營養(yǎng)支持等對癥治療，病情好轉(zhuǎn)出院4例，死亡1例。

2 護理

2.1 營養(yǎng)管理 營養(yǎng)狀態(tài)及體質(zhì)量減輕是肌萎縮側(cè)索硬化預(yù)后的獨立預(yù)測因素，多項研究發(fā)現(xiàn)體質(zhì)量降低可縮短患者存活時間，肌萎縮側(cè)索硬化患者存在營養(yǎng)不良時其死亡風(fēng)險將增加7.7倍[3]，患者最終因進食困難導(dǎo)致營養(yǎng)攝入受限，不能攝入足夠的熱量和水。另一方面有證據(jù)提示，肌萎縮側(cè)索硬化患者存在穩(wěn)定的高代謝狀態(tài)，機體代謝率增高、能耗增高，這些情況同時或單獨發(fā)生均可造成患者營養(yǎng)不良發(fā)生率增加[5]。在肌萎縮側(cè)索硬化整個病程中及時進行營養(yǎng)評估和管理，對延長患者存活時間及優(yōu)化癥狀干預(yù)時機至關(guān)重要。

2.1.1 營養(yǎng)評估 營養(yǎng)評估是對存在營養(yǎng)不良或營養(yǎng)高風(fēng)險的患者進行全面評估，以確定營養(yǎng)不良的類型和嚴(yán)重程度，用于指導(dǎo)患者的營養(yǎng)支持，這既是營養(yǎng)管理的第一步，也是營養(yǎng)管理的重要環(huán)節(jié)，臨床常用血清白蛋白、前白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、淋巴細胞總數(shù)、體質(zhì)量及體質(zhì)量指數(shù)、中上臂肌圍、三頭肌皮厚度初步評估營養(yǎng)狀況。本組5例患者以血清白蛋白作為判斷標(biāo)準(zhǔn)，28～34 g/L為輕度營養(yǎng)不良，21～27 g/L為中度營養(yǎng)不良，＜21 g/L為重度營養(yǎng)不良，本組患者2例中度營養(yǎng)不良，3例重度營養(yǎng)不良。

2.1.2 制定個性化飲食方案 護士根據(jù)營養(yǎng)評估結(jié)果，在營養(yǎng)師指導(dǎo)下為患者制訂個性化飲食方案，改變飲食結(jié)構(gòu)，增加營養(yǎng)素攝入，其原則是高熱量、高蛋白、高維生素飲食。本組5例患者根據(jù)Harris-Benedic公式計算每天基礎(chǔ)需要量 （basal energy expenditure,BEE），男性：BEE=66.47+13.75×W（體質(zhì)量，kg）+5.0×H（身高，cm）-6.8×A（年齡）；女性：BEE=65.5+9.6×W（體質(zhì)量，kg）+1.7×H（身高，cm）-4.7×A（年齡），三大營養(yǎng)素能量比例為碳水化合物50%左右，脂肪25%～35%，蛋白質(zhì)15%～25%。本組3例患者血清白蛋白＜21 g/L，蛋白質(zhì)增加到20%～25%，蛋白質(zhì)的補充以瘦肉、雞蛋、牛奶等動物食品為主，同時注意補充谷氨酰胺10 g/d，以促進蛋白質(zhì)合成。由于碳水化合物的代謝增加氧耗及產(chǎn)生大量二氧化碳，加重通氣負擔(dān)，本組2例應(yīng)用呼吸機的患者適當(dāng)減少碳水化合物的量，增加膳食纖維如芹菜、菠菜，促進胃腸蠕動防止便秘。根據(jù)患者吞咽困難程度進軟食、半流質(zhì)及流質(zhì)飲食，少食多餐。進食環(huán)境安靜，避免與患者交談而分散注意力影響吞咽，取30°～45°仰臥、頸前傾姿勢，借助食物重力作用利于吞咽，上肢無力影響進食的患者選擇質(zhì)量輕、手柄長的餐具或可移動的臂架等，滿足機體需要。

2.1.3 選擇合適營養(yǎng)途徑 本組患者需要不斷評估吞咽困難的程度，選擇合理營養(yǎng)途徑。首選腸內(nèi)營養(yǎng)，有咀嚼及吞咽功能者盡量口服，本組2例患者應(yīng)用鼻胃管，插入深度較普通插管深5 cm左右，使胃管側(cè)孔全部進入胃內(nèi)，胃管尖端靠近幽門，均未發(fā)生胃食管反流及誤吸。本組1例患者胃排空延遲，應(yīng)用鼻腸管避免了因胃潴留導(dǎo)致胃食管反流及誤吸，增加營養(yǎng)素攝入，降低肺部感染的發(fā)生。本組1例患者實施了經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺，該手術(shù)安全、并發(fā)癥少，置管保留時間長，注食簡單，不影響患者形象，還可以避免長期管飼導(dǎo)致鼻、食管黏膜糜爛，吸入性肺炎的發(fā)生，是肌萎縮側(cè)索硬化延髓麻痹患者維持長期營養(yǎng)及預(yù)防嗆咳的最好進食途徑，應(yīng)盡早使用，可維持患者體質(zhì)量和延長存活時間[6]。

2.2 認(rèn)知和行為管理 傳統(tǒng)觀點認(rèn)為肌萎縮側(cè)索硬化患者的認(rèn)知功能保存完好，但有報道對100例中國肌萎縮側(cè)索硬化患者進行初步研究顯示，患者中存在輕度認(rèn)知功能損害的為24.2%，達到額顳癡呆的為2.0%[7]。Olney等[8]對100例肌萎縮側(cè)索硬化患者進行詳細的臨床資料及生存期研究顯示，肌萎縮側(cè)索硬化合并額顳癡呆者生存期短，最常見的改變是社交行為及人格改變，感情遲鈍，缺乏洞察力，語言障礙，執(zhí)行功能減退，表現(xiàn)為孤獨、絕望感，焦慮、抑郁、悲觀等心理反應(yīng)。本組患者認(rèn)知障礙2例，語言障礙2例，癡呆1例，本病目前尚無有效治療手段，且病情呈進行性加重趨勢，認(rèn)知和行為改變將嚴(yán)重影響患者對延長生命治療措施的依從性及有效性。

2.2.1 由固定責(zé)任護士提供護理服務(wù)，鼓勵患者進行力所能及的活動 責(zé)任護士相對固定有利于了解患者病情，加強與患者及家屬溝通，建立良好的護患關(guān)系。對患者過度保護易使其產(chǎn)生過度依賴、行為退縮和感情脆弱，本組1例生命體征穩(wěn)定的患者，鼓勵其完成力所能及的活動，如進食、穿衣、大小便等，增強患者生活自信心，提高自理能力，防止廢用性肌萎縮，延緩并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2.2 做好健康宣教，提高患者認(rèn)知水平 認(rèn)知和行為障礙影響患者對治療護理措施的最終決定，醫(yī)護人員具有高度的責(zé)任心和同情心，根據(jù)患者的文化程度、性格特點、情緒變化對患者及家屬做好心理疏導(dǎo)及健康教育,尊重體諒患者,耐心傾聽患者主訴，使其正確認(rèn)識疾病，幫助樹立克服困難、戰(zhàn)勝疾病的信心。良好的社會支持對患者身心健康有積極的作用，幫助患者獲得較多的社會支持包括家庭、朋友、社會。社會支持較好的患者產(chǎn)生抑郁和焦慮癥狀的概率相對較低，高齡、女性、低文化程度及普通工作者更加給予關(guān)注[9]，從而提高患者治療的有效性及依從性。本組1例并發(fā)呼吸衰竭應(yīng)用呼吸機治療的農(nóng)村女性患者，處于焦慮、悲觀、絕望狀態(tài)，打算放棄治療，醫(yī)護人員耐心疏導(dǎo)，主動向其介紹本病主要治療措施，治療成功的病例，患者最終積極配合，成功脫機，病情好轉(zhuǎn)出院。

2.2.3 做好風(fēng)險評估，積極與失語患者交流，滿足患者需求 做好患者的風(fēng)險評估，包括壓瘡、跌倒、墜床及導(dǎo)管滑脫等，及時采取有效護理措施，減少不良事件的發(fā)生。本組1例患者肌肉關(guān)節(jié)僵直，翻身前先拍打肌肉，緩解緊張度，活動四肢關(guān)節(jié)，借助各種軟墊置關(guān)節(jié)于功能位，翻身后保持患者體位舒適。本組2例失語患者利用肢體語言、豐富的面部表情交流，或者用寫字板、筆幫助患者理解，根據(jù)患者不同情況病床旁放置溫馨簡短提示語，了解患者護理需求，如“我累了，請幫助翻翻身”、“我失眠，勿打擾”等。病房內(nèi)放置患者與家屬的親情照片，播放優(yōu)美舒暢的音樂，緩解患者孤獨、悲觀心情。

2.3 流涎的護理 有研究顯示肌萎縮側(cè)索硬化患者存在自主神經(jīng)功能損害，唾液腺功能異常是神經(jīng)變性病自主神經(jīng)功能障礙的重要表現(xiàn)[10]。健康人每天可分泌1 000～1 500 mL的唾液，進食時唾液分泌量最多，睡眠時分泌量最小，產(chǎn)生的唾液隨吞咽動作進入腹腔，肌萎縮側(cè)索硬化患者流涎、吞咽困難可導(dǎo)致窒息、脫水，吸入性肺炎，本組有2例患者流涎，其中1例合并氣管切開。將患者床頭抬高30°～45°，頭偏向一側(cè)，采用負壓及時吸出口腔內(nèi)的唾液，為減少因負壓吸引造成的口腔黏膜損傷，從口腔臼齒處放置嬰兒磨牙棒，有利于唾液流出，防止吸入性肺炎的發(fā)生。 本組1例患者合并氣管切開，需做好頸部皮膚的護理，采用30 cm×30 cm的2層大紗布鋪展，上面放置柔軟、吸水性好的衛(wèi)生紙，對角卷成紗布卷圍在患者頸部，頸部皮膚潮濕時用電吹風(fēng)及時吹干，防止唾液中的消化酶對頸部皮膚造成損傷；保持氣管切開處局部皮膚清潔干燥，每日換藥2次，唾液浸濕隨時換藥，固定套管的系帶用紗布包裹每天更換1次，該患者氣管切開處未發(fā)生皮膚感染。 流涎嚴(yán)重的患者記錄出入量時容易忽視丟失的唾液量，本組1例患者出現(xiàn)液體負平衡,尿量減少,24 h總?cè)肓? 510 mL,總出量1 070 mL,其中包括尿量650 mL,大便120 mL，汗液300 mL，查患者生化指標(biāo)、肝腎功能正常，護士通過仔細觀察發(fā)現(xiàn)患者每天流出的唾液量達1 300 mL，未記錄在出量中，造成液體入量不足。患者補液量包括生理需要量、已喪失量和繼續(xù)喪失量，故患者每日頸部更換的紗布卷集中放置，稱重，更換前后的重量差計算出每日丟失的唾液量，該患者通過增加補液量后尿量增加，達到出入量平衡。

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