1例左膝關(guān)節(jié)腫瘤樣鈣鹽沉著癥的臨床特點分析

曾世福 何紅

彭州市婦幼保健院 四川成都 611930

1例左膝關(guān)節(jié)腫瘤樣鈣鹽沉著癥的臨床特點分析

曾世福 何紅

彭州市婦幼保健院 四川成都 611930

膝關(guān)節(jié)腫瘤樣鈣鹽沉著癥;臨床特點;分析

腫瘤樣鈣鹽沉著癥發(fā)病率較低，一般以關(guān)節(jié)周圍多見，好發(fā)于大關(guān)節(jié)附近，侵及關(guān)節(jié)內(nèi)。目前國內(nèi)文獻報道極少，對腫瘤樣鈣鹽沉著癥發(fā)病機理、臨床診斷及治療方法研究還存在著較大程度的空白。我院于幾年前收治了1例左膝關(guān)節(jié)腫瘤樣鈣鹽沉著癥患者，通過對其病癥表現(xiàn)進行深入分析與研究，不僅豐富了臨床研究內(nèi)容，患者臨床治療也取得了比較理想的效果，現(xiàn)追蹤報道如下:

1、臨床資料

患兒，女，5歲。因左膝關(guān)節(jié)疼痛一月，活動時疼痛加劇就診。查體:左膝關(guān)節(jié)屈、伸時疼痛加劇，外觀無紅腫，無壓痛，未捫及明顯包塊，一月前患兒左膝曾有輕微摔傷史。實驗室檢查:血常規(guī)、血鈣、血磷、血清堿性磷酸酶均無異常。

2、X線表現(xiàn)

常規(guī)行雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位平片，右膝關(guān)節(jié)未見明顯異常，左膝關(guān)節(jié)見左股骨遠端骨骺下緣欠規(guī)則，其下方見大小約2.8CM×1.0CM斑片狀高密度影聚集，邊緣清晰，周圍軟組織未見明顯異常，左膝關(guān)節(jié)其余諸骨未見異常。

3、治療

3.1 術(shù)前腫物穿刺取活組織病理檢查

術(shù)前腫物穿刺取活檢是明確左膝關(guān)節(jié)病變部位、范圍、病理組織結(jié)構(gòu)的重要途徑和方法，對臨床治療起到重要的保障作用。在對患者病變部位進行穿刺取活檢時，應該在床旁X線機、彩超或CT引導下進行，以避免損傷患者膝關(guān)節(jié)周圍重要的血管及神經(jīng)。取出的活性組織多為白色粉末或豆腐渣狀物質(zhì)，其中無色或淡黃色液體含量較多。在穿刺取活檢時為了避免過多細沙樣鈣化物質(zhì)堵塞針頭，影響穿刺取活檢效果，所用針頭以粗針為主。

本病的病理改變主要為脂肪及結(jié)締組織變性，并有不規(guī)則的鈣鹽沉著，取出的活性組織經(jīng)病理學檢查后發(fā)現(xiàn)，活性組織囊壁為致密纖維結(jié)締組織，且囊腔內(nèi)部含有大量的鈣化物質(zhì)。鈣化物質(zhì)結(jié)構(gòu)主要為磷酸鈣和碳酸鈣，二者相互交融在一起，形成較大的攤狀積液。在顯微鏡下觀察病變組織呈現(xiàn)較為分明的兩種時期:活動期與非活動期?；顒悠诓≡钪醒肟梢钥吹矫黠@的無特定形狀或者顆粒狀的鈣化物質(zhì)，周圍組織以活躍性增生巨嗜細胞、多核破骨細胞、巨嗜細胞及慢性炎細胞為主。非活動期則只能看到鈣化物質(zhì)，周圍包繞著致密結(jié)締組織，巨嗜細胞、多核破骨細胞、巨嗜細胞及慢性炎細胞消失。在不同時間段鈣化物質(zhì)會形成砂粒體樣同心圓狀的鈣化球，結(jié)構(gòu)形似寄生蟲卵。在此次研究中患者活性病變組織兩期形態(tài)共存。

3.2 治療方式

本次研究采用手術(shù)治療方式，在X線輔助引導下，運用手術(shù)手段實施病變部位切除。在全麻下常規(guī)行左膝關(guān)節(jié)探查術(shù)，左膝關(guān)節(jié)內(nèi)未見明顯異常，在床旁X線透視下左膝關(guān)節(jié)間隙內(nèi)仍見斑片狀高密度影，在X線透視下于患兒左膝關(guān)節(jié)間隙處刮出乳白色糊狀物，清除周圍包膜，X線見左膝關(guān)節(jié)內(nèi)原有斑片狀高密度影消失。術(shù)后組織送病檢，病理報告為:左膝關(guān)節(jié)腫瘤樣鈣鹽沉著。

4、討論

腫瘤性鈣鹽沉著癥目前國內(nèi)文獻報道極少。關(guān)節(jié)內(nèi)病變報道更為鮮見。該癥是一種非腫瘤性病變，其致病機理尚未完全明確。目前有學者認為其與鈣、磷代謝有關(guān)。本例患者血鈣、血磷及堿性磷酸酶均在正常范圍。也有學者認為與外傷后致炎性刺激脂肪壞死有關(guān)。因該病少數(shù)患者有家族史，故亦有人認為與遺傳因素有關(guān)［1］。該病發(fā)病部位多在大關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)、大關(guān)節(jié)內(nèi)受累鮮有報道，男女均可發(fā)病，男性發(fā)病率大于女性，多見于青少年及兒童，可單發(fā)，也可多發(fā)［2］。因該病一般有外傷史，故臨床診斷較困難，本例患兒術(shù)前經(jīng)多家醫(yī)院就診均誤診，術(shù)后病檢得出診斷，該病應與骨化性肌炎、肌肉結(jié)核、滑膜肉瘤及代謝性疾病如維生素D中毒癥及高鈣血癥相鑒別。

骨化性肌炎:可發(fā)生于任何易受外傷的部位，以股骨、肱骨、肘部和臀部軟組織多見，由于嚴重的關(guān)節(jié)扭傷、脫位和鄰近骨折而引起骨膜剝離，骨膜下和軟組織內(nèi)出血。血腫形成后逐漸機化、鈣化以致骨化。X線不同階段可有不同表現(xiàn)，但本病的確診，必須于軟組織腫塊內(nèi)見有骨結(jié)構(gòu)?？蔀榘咂瑺?、網(wǎng)狀、條紋狀、層狀，也可呈長片狀或斑塊狀骨化影，常可顯示出清晰的骨小梁結(jié)構(gòu)，這是典型的骨化性肌炎表現(xiàn)。鄰近病灶的骨骼多可見骨膜增生與軟組織骨化改變相連［3］。

肌肉結(jié)核十分罕見，國內(nèi)外文獻報道較少，發(fā)病緩慢，病期在一年左右，部分有外傷史，單純發(fā)病時全身癥狀不明顯，無一般結(jié)核的臨床癥狀即低熱、盜汗、消瘦等。軟組織腫塊早期硬韌，晚期軟化形成竇道。X線表現(xiàn)為早期局部軟組織腫脹，晚期見膿腫或肌肉鈣化［4］。

滑膜肉瘤為軟組織腫瘤，惡性程度高，發(fā)病率低，病程長短不一，從幾周到幾年，多見于大關(guān)節(jié)附近軟組織，腫塊質(zhì)硬，有囊性感，損傷后迅速生長，疼痛加劇，局部有發(fā)熱，運動受限，X線見軟組織腫塊或斑點狀鈣化［5］。

VitD中毒癥:維生素D制劑大劑量使用導致身體血鈣濃度升高，增加降鈣素的分泌，從而增加骨質(zhì)的鈣鹽沉積和轉(zhuǎn)移性軟組織臟器血管壁的鈣鹽沉積，以減少過多的血鈣。由于高鈣血癥引起的一系列癥狀，如惡心、嘔吐、食欲不振、煩躁、倦怠、多飲、多尿、便秘、腹瀉、發(fā)熱、頭痛、四肢疼痛，重者昏迷驚厥、腎衰竭等。病程長者可見軟組織鈣化。骨改變的主要X線征象是先期鈣化帶致密、增厚。還可見骨皮質(zhì)不均勻增厚，骨質(zhì)密度增高等，病變晚期可見骨質(zhì)疏松，軟組織轉(zhuǎn)移性鈣沉積［6］。

特發(fā)性高鈣血癥:是一種少見的原發(fā)性血鈣濃度增高引起的疾病，一般認為是對維生素D高度敏感或先天性膽固醇代謝異常所致。此病發(fā)生于嬰兒時期，有的患兒有特殊面容，如眼部肥厚的內(nèi)眥贅皮、鼻孔朝上、上唇突出，人中長等，還合并主動脈狹窄或肺動脈狹窄，臨床表現(xiàn)有厭食、惡心、便秘、驚劂、肌無力、智力發(fā)育障礙、發(fā)育遲緩等。血鈣、尿鈣、尿磷增高，血堿性磷酸酶偏低。X線見全身骨骼普遍性密度增高硬化，骨干兩側(cè)干骺端出現(xiàn)致密和透亮相間橫行帶狀影，在腕骨、跗骨骨骺外圍出現(xiàn)環(huán)狀致密帶，椎體上、下緣及髖臼頂可見致密硬化帶。重者顱縫邊緣及顱底部致密硬化或顱縫早閉致顱狹窄。此外，腎、血管、肌間及其它組織可見異位鈣化影［6］。

查閱文獻，腫瘤樣鈣鹽沉著癥宜選擇病灶徹底消除手術(shù)治療，本例患兒手術(shù)治療后隨訪:左膝關(guān)節(jié)疼痛消失，至今無復發(fā)。

［1］胡堯清.腫瘤樣鈣鹽沉著癥一例報告［J］.中華骨科雜志，1997，(17):437.

［2］傅中武，嚴漢森，四肢多發(fā)瘤樣鈣鹽沉著癥一例報告［J］中華骨科雜志，1999，19(6):487.

［3］陳熾賢.實用放射學［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2011:1045－1046.

［4］陸裕林，胥少汀.實用骨科學［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，1994:1416.

［5］殷春芳，朱子明.左髖部腫瘤樣鈣鹽沉著癥3例［J］，河北醫(yī)學，2000，(5):1.

［6］孫國強.實用兒科放射診斷學［M］.2版.北京:人民軍醫(yī)出版社，2011:843－844，850－851.

R738.2

B

1009－6019(2014)10－0299－02