成人先天性膽總管囊腫的診斷與治療

胡筱壯

成人先天性膽總管囊腫的診斷與治療

胡筱壯

目的 探討成人先天性膽總管囊腫的臨床診療。方法 選取2009年1月～2013年12月河南省濮陽(yáng)市人民醫(yī)院治療的76例成人先天行膽總管囊腫患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 76例患者中，囊腫完全切除、肝總管空腸端側(cè)吻合的患者57例；囊腫大部分切除、肝總管空腸端側(cè)吻合9例；因癌變接受胰十二指腸切除3例，接受手術(shù)治療的患者共計(jì)69例。隨訪58例，隨訪率為84.1%，所有患者未發(fā)現(xiàn)惡變。結(jié)論 成人先天行囊腫的首先檢查方式是B超，該病易發(fā)生癌變，早期診斷、早期治療是關(guān)鍵所在，治療以手術(shù)切除囊腫及肝總管腸端側(cè)吻合為首選術(shù)。

成人；先天性膽總管囊腫

先天性膽總管囊腫又稱為膽總管擴(kuò)張癥[1]，是先天性肝膽系統(tǒng)囊腫中最常見的一種疾病[2]。該癥狀出現(xiàn)的年齡不同[3-5]，主要以嬰幼兒期的患者最多，成人患者約占20%～30%。先天性膽總管囊腫有3個(gè)基本癥狀[6]，分別為：腹痛、黃疸和腫物，還可有膽汁淤滯、門靜脈高壓癥、膽管炎、胰腺炎、出血、囊腫穿孔或破裂以及囊腫癌變等并發(fā)癥，其臨床診治有一定的特殊性?；仡櫺苑治龊幽鲜″ш?yáng)市人民醫(yī)院2009年1月～2013年12月收治的該疾病患者76例的病例資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009年1月～2013年12月，本院共收治成人先天性膽總管囊腫患者76例，其中女性58例，男性18例，年齡18～65歲，病程0.83～45年。臨床表現(xiàn)：右上腹痛67例（88.16%），腹部包塊11例（14.47%），黃疸15例（19.74%），具有腹痛、黃疸、腹部包塊三聯(lián)征者6例（7.89%）。合并慢性膽囊炎69例（90.79%），膽總管結(jié)石15例（19.74%），膽囊結(jié)石17例（22.37%），急性膽管炎9例（11.84%），癌變3例（3.95%）。8例患者有二次手術(shù)史，3例行囊腫十二指腸吻合術(shù)，5例接受膽道探查術(shù)。

1.2 影像學(xué)檢查及分型 全部患者均接受B超檢查，確診

73例（96.05%）；18例患者接受CT檢查，確診17例（94.44%）；10例患者接受ERCP檢查，全部確診；8例行ERCP檢查，全部確診。根據(jù)影像學(xué)檢查以及手術(shù)過程中的觀察，按照Tonadi分類法進(jìn)行分型：I型患者64例（84.21%），IV型患者12例（15.79%）。

1.3 治療 76例患者中共有69例患者接受手術(shù)治療。手術(shù)方式包括：囊腫完全切除、肝總管空腸端側(cè)吻合的患者

57例（82.61%）；囊腫大部分切除、肝總管空腸端側(cè)吻合9例（13.04%）；因癌變接受胰十二指腸切除3例（4.35%）。所有患者均獲得病理證實(shí)。

2 結(jié)果

術(shù)后并發(fā)膽汁漏2例，并發(fā)膽管炎2例，切口感染5例，均經(jīng)非手術(shù)治療治愈。69例經(jīng)手術(shù)治療患者中獲隨訪58例，隨訪率為84.06%，隨訪時(shí)間為0.42～5年，5例患者偶有膽管炎發(fā)作，2例患者手術(shù)后8個(gè)月因腫瘤轉(zhuǎn)移死亡，其余患者無癌變、結(jié)石、黃疸等，恢復(fù)情況良好。

3 討論

先天性膽總管囊腫是先天性肝膽系統(tǒng)中最多見的一種疾病，出現(xiàn)癥狀的年齡不同，但以嬰幼兒期就診者為最多[7-9]，一般囊腫大多在兒童期（10歲以下）獲得診斷而得到治療，梭狀型有較多延遲導(dǎo)致成人期才被發(fā)現(xiàn)。成人先天性膽總管囊腫的特點(diǎn)是病程長(zhǎng)，炎癥反復(fù)發(fā)生并導(dǎo)致有多次手術(shù)史從而使得囊腫周圍瘢痕增厚，并且和肝動(dòng)脈、門靜脈等粘連在一起，而且因?yàn)槭艿介L(zhǎng)期胰液、膽汁等反流的影響，囊腫很容易發(fā)生癌變，癌變率高達(dá)3%～10%，是正常人群的15～20倍，本文所研究的病例中有3例發(fā)生癌變，癌變率為3.95%。

在先天性膽總管囊腫的檢查中常采用手段是B超，這是最為簡(jiǎn)便、無創(chuàng)的檢查手段，而且費(fèi)用較低，可以動(dòng)態(tài)觀察，可初步獲得診斷，且正確率高達(dá)94%以上。和B超相互補(bǔ)充的檢查手段是CT掃描，該檢查可以明確肝內(nèi)外膽管有無擴(kuò)張、擴(kuò)張的部位、程度以及形態(tài)等。成人先天性囊腫在獲得確診后要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，否則會(huì)因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡，手術(shù)的方法一般包括：囊腫切除、肝總管空腸端側(cè)吻合，該種手術(shù)方式切除了囊腫，解除了癌變的基礎(chǔ)，而且可以有效防止手術(shù)后發(fā)生胰腺炎的可能，是首選的治療方案。

成人先天性膽總管囊腫具有特殊性：二次手術(shù)率高；囊腫容易發(fā)生癌變；膽總管囊腫容易發(fā)生破裂。根據(jù)成人先天性膽總管囊腫的特殊性，在進(jìn)行手術(shù)治療時(shí)應(yīng)當(dāng)注意的要點(diǎn)有：（1）手術(shù)的主要目的是恢復(fù)膽汁向腸道內(nèi)引流，防止發(fā)生逆行性膽管炎。逆行性膽管炎是內(nèi)引流術(shù)后最常見的并發(fā)癥，手術(shù)時(shí)為了避免該并發(fā)癥要求吻合口要足夠大、無張力且供血良好。（2）保護(hù)好肝門部主要血管。成人先天性膽總管囊腫的病程比較長(zhǎng)，囊腫會(huì)因?yàn)楹透蝿?dòng)脈、門靜脈緊密粘連而導(dǎo)致剝離比較困難，如果強(qiáng)行剝離的話會(huì)傷害到血管導(dǎo)致手術(shù)時(shí)發(fā)生大出血。（3）手術(shù)完全切除擴(kuò)張的膽總管，以防止囊腫壁殘留而發(fā)生癌變。（4）防止吻合口狹窄。

隨著現(xiàn)代診斷技術(shù)的不斷提高，成人先天性膽總管囊腫的病例越來越多，針對(duì)成人膽總管囊腫的特點(diǎn)，醫(yī)生應(yīng)該選擇及時(shí)有效的診斷和治療方案，為患者帶來最佳的治療效果。

[1] 楊布和,徐明月,萬濤，等.先天性膽總管囊腫的診斷與治療50例經(jīng)驗(yàn)[J].中華臨床醫(yī)師雜志（電子版）,2013(11):5140-5141.

[2] 程新生,繆丁丁,林樹俊，等.成人先天性膽總管囊腫的診斷與治療體會(huì)[J].嶺南現(xiàn)代臨床外科,2010,10(4):306-307.

[3] 張國(guó)偉,周杰.成人先天性膽總管囊腫的診斷與治療[J].中國(guó)普通外科雜志,2011,20(2):176-179.

[4] 楊華山,賈思峰.成人先天性膽總管囊腫的診斷與治療體會(huì)[J].醫(yī)學(xué)信息,2013(27):644.

[5] 李燦,蘇永林,段明松，等.淺析先天性膽總管囊腫[J].中外健康文摘,2011,8(8):55-56.

[6] 林越.成人先天性膽管擴(kuò)張癥的診斷和治療[J].華北煤炭醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2003,5(3):349.

[7] 張國(guó)偉，周杰.成人先天性膽總管囊腫的診斷與治療[J].中國(guó)普通外科雜志,2011,20(1):176-179.

[8] 徐曼.成人先天性膽總管囊腫的中西醫(yī)診斷與治療[D].大連醫(yī)科大學(xué),2013.

[9] 楊振雄,楊浩雷,劉云明，等.先天性膽總管囊腫切除及肝管空腸吻合腹腔鏡手術(shù)的臨床結(jié)果分析[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué),2013,19(34):82-83.

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.20.029

河南 457000 河南省濮陽(yáng)市人民醫(yī)院普通外科（胡筱壯）