小兒不典型川畸病的早期診斷探討

徐永梅

小兒不典型川畸病的早期診斷探討

徐永梅

目的研究實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)在小兒不典型川畸病早期診斷中的價(jià)值。方法收集川畸病患兒173例，根據(jù)川畸病診斷標(biāo)準(zhǔn)分為不典型組65例和典型組108例?？偨Y(jié)不典型川畸病的臨床特征，觀察兩組的腦鈉鈦（BNP）、心肌肌鈣蛋白Ⅰ（cTnl）、白細(xì)胞（WBC）計(jì)數(shù)和C-反應(yīng)蛋白（CRP）等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，并比較傳統(tǒng)的臨床特征診斷與臨床特征聯(lián)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)診斷的準(zhǔn)確率。結(jié)果不典型川畸病的臨床特征主要為發(fā)熱、咳嗽、咯痰、指趾端脫皮及皮疹等癥狀；不典型組的BNP、WBC計(jì)數(shù)和CRP等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均高于典型組（＜0.05）；聯(lián)合診斷的3d、5d、7d、9d診斷準(zhǔn)確率均顯著高于傳統(tǒng)診斷的3d、5d、7d、9d診斷準(zhǔn)確率（＜0.05）。結(jié)論不典型川畸病發(fā)病早期階段BNP、cTnl、WBC計(jì)數(shù)和C-CRP等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均升高，且BNP、WBC計(jì)數(shù)和C-CRP在診斷中有一定特異性，4者聯(lián)合檢測有助于不典型川畸病的診斷和預(yù)后。

黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征；不典型；診斷；白細(xì)胞；C-反應(yīng)蛋白

近年來，不典型川畸病發(fā)病率持續(xù)升高，但其臨床癥狀不明顯，且無準(zhǔn)確診斷指標(biāo)，極易出現(xiàn)誤診、漏診。小兒患者如果不能及時(shí)治療，常常導(dǎo)致小兒的獲得性心臟病[1]。雖然不典型川畸病不完全符合川畸病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但有川畸病的部分臨床特征，臨床表現(xiàn)聯(lián)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可能會(huì)為川畸病診斷提供幫助。本文回顧性分析2011年3月至2013年3月浙江省長興縣人民醫(yī)院收治的川畸病患兒173例的臨床資料，探討臨床表現(xiàn)聯(lián)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)診斷在不典型川畸病的準(zhǔn)確率?，F(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集川畸病發(fā)病2d內(nèi)的小兒患者173例，根據(jù)川畸病診斷標(biāo)

準(zhǔn)分為不典型組（65例）和典型組（108例）。典型組患者均符合日本皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS，又叫川畸病）研究會(huì)的川畸病診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)；不典型組患者符合日本MCLS研究會(huì)的川畸病診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中的4項(xiàng)或者3項(xiàng)，冠狀動(dòng)脈發(fā)生病變[2]，且按川畸病治療后痊愈。不典型組：男37例，女28例；年齡0.5～5歲，平均（2.37±0.52）歲；熱程5～15 d，平均（9.04±1.25）d。典型組：男63例，女45例；年齡0.6～4.8歲，平均（2.34±0.55）歲；熱程6～14 d，平均（9.17±1.23）d。兩組一般資料差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＞0.05），具有可比性。

1.2 方法治療前采集所有患兒肘靜脈血2 ml，2 h內(nèi)采用免疫光譜層析法（儀器為銳普熒光干式定量分析儀，分析儀和實(shí)驗(yàn)用品均由加拿大瑞邦生物醫(yī)學(xué)公司生產(chǎn)）檢測腦鈉鈦（BNP）、心肌肌鈣蛋白Ⅰ（cTnl）、WBC計(jì)數(shù)和C-反應(yīng)蛋白（CRP）等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢測均采用目前公認(rèn)的檢測方法實(shí)施。典型組采用免疫丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林治療，免疫丙種球蛋白靜脈滴注2 g·kg－1·d－1，1次/d；阿司匹林口服每次10mg/kg，3次/d，連續(xù)用藥9d[3]。不典型組用免疫丙種球蛋白靜滴2 g·kg－1·d－1降熱治療，治療后退熱明顯；實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)符合川畸病標(biāo)準(zhǔn)則采用典型組用藥辦法治療。

1.3 觀察指標(biāo)觀察治療前兩組的BNP、cTnI、WBC計(jì)數(shù)和CRP四項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)；觀察不典型組患兒臨床特征及變化情況；記錄傳統(tǒng)的臨床特征和臨床特征聯(lián)合BNP、cTnI、WBC計(jì)數(shù)和CRP4項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)兩種診斷方式在發(fā)病3、5、7和9 d的診斷準(zhǔn)確率。

1.4 統(tǒng)計(jì)方法采用SPSS 18.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料采用2檢驗(yàn)。＜0.05為具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 不典型川畸病患兒的臨床特征主要表現(xiàn)有發(fā)熱、咳嗽、咯痰、指趾端脫皮及皮疹等，還有些患兒出現(xiàn)球結(jié)膜充血、手足硬性水腫、頸淋巴結(jié)腫大、肛周脫屑、卡介苗瘢痕紅腫、腹瀉及嘔吐等癥狀。見表1。

2.2 兩組的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)情況不典型組的BNP、WBC計(jì)數(shù)和CRP等指標(biāo)3項(xiàng)指標(biāo)均高于典型組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＜0.05）；不典型組的cTnl水平與典型組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＞0.05）。見表2。

2.3 兩種診斷方式診斷準(zhǔn)確率情況聯(lián)合診斷的3、5、7及9 d診斷準(zhǔn)確率均顯著高于傳統(tǒng)診斷（均＜0.05）。見表3。

3 討論

川畸病是發(fā)病原因不明的以全身血管炎病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱性出疹性疾病，其并發(fā)癥是影響病情嚴(yán)重程度與預(yù)后的關(guān)鍵[4]，所以對(duì)其早期診斷與治療非常有必要。不典型川畸病在6個(gè)月內(nèi)的川畸病嬰兒中占近30%，其臨床特征不明顯，無特異性，且經(jīng)常不同時(shí)出現(xiàn)；依靠臨床特征診斷較困難，容易誤診為呼吸道感染、敗血癥、藥物疹癥、猩紅熱、皮疹及淋巴結(jié)炎等疾病[5]。目前，美國心臟病協(xié)會(huì)(AHA)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)常被用作川畸病，此診斷標(biāo)準(zhǔn)將實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)作為參考標(biāo)準(zhǔn)。但這些指標(biāo)無特異性，與多種兒科感染性或免疫性疾病的表現(xiàn)有一致的地方重疊，尤其是不典型病例增多，很難能在早期做出診斷，而影響治療效果。BNP與川畸病川崎病患兒的急性期應(yīng)激能力提高，使心血管受到損害后出現(xiàn)心室收縮和舒張功能障礙，而血漿BNP濃度升高，可以作為川畸病患兒心室功能障礙的敏感指標(biāo)，BNP＞50 pg/ml時(shí)可作為川畸病患兒間接反應(yīng)心肌損傷的敏感指標(biāo)[6]。cTnl隨心肌損害在血漿中濃度升高。川畸病血管炎的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)為：血沉大多增快，CRP顯著增高，白細(xì)胞總數(shù)絕大多數(shù)增高，以中性粒細(xì)胞為主，這些改變可作為診斷不典型川畸病有力參考[7]。

本文不典型川畸病的臨床特征不是同時(shí)出現(xiàn)，靠其臨床特征極易造成漏診或者誤診。治療前，不典型組的BNP、WBC計(jì)數(shù)和CRP水平明顯高于典型組，兩組差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05），說明BNP、WBC計(jì)數(shù)和CRP在不典型川畸病診斷中有一定的特異性，這與田杰[6]、吳素風(fēng)[8]等的研究成果接近。不典型組的cTnl與典型組cTnl差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＞0.05），說明cTnl能夠

輔助不典型川畸病的診斷，這與張錦光等[9]的研究一致。另外，在本次研究中，臨床特征聯(lián)合BNP、cTnI、WBC計(jì)數(shù)和C-CRP四項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的診斷準(zhǔn)確率遠(yuǎn)高于臨床特征診斷，且在早期階段的診斷準(zhǔn)確率更遠(yuǎn)高于傳統(tǒng)的臨床特征診斷。但該病早期確診率特別是發(fā)病5 d還不到80%，為降低冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率，在確診前靜脈滴注丙種球蛋白。

表1 不典型川畸病患兒的臨床表現(xiàn)

表2 兩組的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)比較

表3 兩種診斷方式診斷準(zhǔn)確率比較例（%）

總之，不典型川畸病發(fā)病早期階段BNP、cTnl、WBC計(jì)數(shù)和C-CRP等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均升高，且BNP、WBC計(jì)數(shù)和CCRP在診斷中與川畸病患者比較有一定特異性，4者聯(lián)合檢測有助于不典型川畸病的診斷和預(yù)后。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.04.049

R725.9

A

1671-0800(2014)04-0455-03

313100浙江省長興，長興縣人民醫(yī)院

徐永梅，Email：cryxym7511 06@163.com