肺泡微石癥的多層螺旋CT表現(xiàn)(附6例分析)

李忠學(xué) 黃春龍 湯永中 韋宥合

(廣西壯族自治區(qū)職業(yè)病防治研究院放射科，南寧市 530021)

肺泡微石癥的多層螺旋CT表現(xiàn)(附6例分析)

李忠學(xué) 黃春龍 湯永中 韋宥合

(廣西壯族自治區(qū)職業(yè)病防治研究院放射科，南寧市 530021)

目的探討肺泡微石癥在多層螺旋CT中的特征表現(xiàn)。方法對(duì)6例肺泡微石癥患者行胸部X線檢查及多層螺旋CT檢查，并對(duì)全部影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果6例患者病灶呈彌漫或較廣泛分布，雙肺大致對(duì)稱，病變從上到下逐漸增多，其中以右肺中葉、下葉，尤其是心緣旁及肺后部、葉間胸膜、支氣管血管束周圍密集。MSCT征象及其表現(xiàn)呈小結(jié)節(jié)狀鈣化影、線狀鈣化影、火焰狀鈣化影、黑胸膜線影。結(jié)論肺泡微石癥是一種少見(jiàn)病，其多層螺旋CT表現(xiàn)具有特征性，在本病的診斷與鑒別診斷中起決定性作用。

肺疾病；肺泡微石癥；鈣質(zhì)沉著癥；X線攝影術(shù)； 體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

肺泡微石癥(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)是一種相對(duì)比較少見(jiàn)的慢性肺泡疾病，以肺泡內(nèi)存在彌漫分布的含鈣、磷鹽為主的微小結(jié)石為特征。病因和發(fā)病機(jī)理不明，有家族性發(fā)病傾向，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診。目前有關(guān)本病的多層螺旋CT(multislice spiral CT，MSCT)診斷的文獻(xiàn)報(bào)道較少[1，2]。因此，筆者回顧性分析本院近年來(lái)6例PAM的MSCT表現(xiàn)，并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，探討其MSCT特征及其病理基礎(chǔ)，旨在提高對(duì)本病的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年1月至2014年3月本院經(jīng)病理確診的PAM 6例，其中2例由肺穿刺活檢證實(shí)，4例由纖維支氣管鏡肺活檢證實(shí)；同時(shí)本組患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均排除合并肺結(jié)核、細(xì)菌等感染以及肺結(jié)締組織病、藥物相關(guān)性疾病等。6例患者中，男4例，女2例，年齡16～45歲，平均36.39歲。主要臨床表現(xiàn)為不同程度的咳嗽、干咳4例，氣短1例，胸痛1例，桶狀胸、口唇發(fā)紺及杵狀指1例。肺功能提示肺擴(kuò)散功能輕度受限4例；肺功能提示肺通氣、彌散功能正常2例。

1.2 CT檢查方法 本組病例均行X線胸片檢查及CT掃描。采用SOMATOM Emotion-16層螺旋CT機(jī)掃描儀。全部病例均行常規(guī)掃描，從肺尖至肺底行10 mm層厚連續(xù)掃描，掃描參數(shù)：層厚5 mm，螺距1.5 mm；120 KV，80 mA。常規(guī)冠狀位、矢狀位重建，重建層厚0.2 cm，間隔0.2 cm，并追加高分辨率CT(HRCT)掃描，掃描層厚1～2 mm，矩陣512×512，高分辨率重建法。用適當(dāng)?shù)拇皩挕⒋拔?，觀察肺和縱隔的情況。

2 結(jié) 果

2.1 病變分布特征 胸部MSCT掃描見(jiàn)6例病灶呈彌漫或較廣泛分布，雙肺大致對(duì)稱，病變從上到下逐漸增多。斑點(diǎn)狀、顆粒狀影以右肺中葉、下葉，尤其是心緣旁及肺后部、葉間胸膜、支氣管血管束周圍密集。

2.2 MSCT征象及其表現(xiàn) ①小結(jié)節(jié)狀鈣化影：6例為兩肺彌漫性對(duì)稱分布，中下肺野較密集，結(jié)節(jié)直徑約1 mm以下，呈彌漫性斑點(diǎn)狀、顆粒狀密度影，類似“暴風(fēng)沙樣”；其中4例斑點(diǎn)狀、顆粒狀的密度較高，邊緣較清，呈鈣化狀，部分融合呈片狀；2例斑點(diǎn)狀、顆粒狀的病灶，密度較淡，邊緣模糊，似粟粒狀影。②線狀鈣化影：縱隔窗觀察，4例臟層胸膜下肺表面的薄層鈣質(zhì)沉著，呈線樣高密度影，呈白線狀或虛線狀(白描征)。③火焰狀鈣化影：縱隔窗觀察，2例在胸背側(cè)胸膜下，鈣化融合呈火焰狀影(火焰征)。④黑胸膜線影：4例側(cè)胸壁與肺外緣之間可見(jiàn)狹長(zhǎng)透亮帶，呈黑胸膜線。⑤磨玻璃樣陰影：4例肺窗亦顯示兩肺野透亮度降低，呈磨玻璃樣改變，陰影大小范圍及分布部位不固定。⑥其他表現(xiàn)：3例病灶見(jiàn)小葉間隔增厚，邊緣不規(guī)則，呈肺間質(zhì)纖維化改變；2例可見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)增大。

2.3 PAM活檢的病理表現(xiàn) 本組中2例由肺穿刺活檢證實(shí)，4例由纖維支氣管鏡肺活檢證實(shí)。鏡下見(jiàn)肺泡腔、肺泡壁及部分肺間質(zhì)內(nèi)有多發(fā)細(xì)小鈣化結(jié)節(jié)，結(jié)石周圍有時(shí)可見(jiàn)巨噬細(xì)胞，無(wú)明顯炎性反應(yīng)。

3 討 論

PAM是一種原因不明的肺部慢性疾病，1918年Harbita首先報(bào)道，1933年由Tlidveppen命名為“肺泡微石癥”。此病遍布世界各地，但在土耳其、日本、印度和意大利發(fā)病率較高[3]。近年我國(guó)陸續(xù)有病例報(bào)告，并非罕見(jiàn)，以30～50歲居多，無(wú)性別差異。文獻(xiàn)報(bào)道50%～77%有家族發(fā)病傾向，多僅限于同胞之間[1，4]。

3.1 臨床與病理特點(diǎn) 本組6例中，男：女之比為4 ∶2，年齡16～45歲?；颊呒易逯袩o(wú)類似病史，為散發(fā)病例；亦無(wú)既往病史及職業(yè)性的粉塵接觸史。臨床主要癥狀為活動(dòng)后氣急、胸悶，間有輕度咳嗽。與報(bào)道大致相符。病理上，病肺變硬，切面呈“細(xì)砂紙”狀紋理。鏡檢顯示，微細(xì)結(jié)石直徑0.02～3 mm，多數(shù)約1 mm的同心圓狀鈣化小體存在于肺泡腔內(nèi)，絕大多數(shù)位于肺泡內(nèi)，也可見(jiàn)于肺泡壁、細(xì)支氣管與肺間質(zhì)內(nèi)。結(jié)石呈同心圓分層結(jié)構(gòu)，有不定形的核，化學(xué)成分主要為鈣、磷，類似于骨骼，但沒(méi)有矽和鐵。早期肺泡壁正常，晚期間質(zhì)纖維化和巨細(xì)胞形成使肺泡壁增厚，出現(xiàn)肺大泡。

3.2 PAM的CT特征 結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道[2～6]及本組病例觀察，PAM的肺部病變之CT特征主要如下。

3.2.1 結(jié)節(jié)狀鈣化影 兩肺彌漫性對(duì)稱性分布的小結(jié)節(jié)狀鈣化影：病灶分布從上到下逐漸增多；在橫斷面觀察，小結(jié)節(jié)狀鈣化影主要分布于肺的周圍部，尤以心緣旁及下葉后下部為甚[1]。結(jié)節(jié)一般直徑約1 mm以下，呈彌漫性斑點(diǎn)狀、顆粒狀密度影，類似“暴風(fēng)沙樣”；本組6例患者均見(jiàn)此表現(xiàn)。由此可見(jiàn)兩肺彌漫性對(duì)稱性分布的小結(jié)節(jié)狀鈣化影是本病的最特征性CT表現(xiàn)。

3.2.2 線狀鈣化影 縱隔窗觀察，部分患者胸膜下可見(jiàn)特殊的聚集呈線樣高密度影，呈白線狀或虛線狀(白描征)?！鞍酌枵鳌笔切啬は聟^(qū)肺內(nèi)微結(jié)石的密集積聚而非胸膜鈣化。文獻(xiàn)報(bào)道 “白描征”是本病的特征性CT表現(xiàn)[4]。本組4例與文獻(xiàn)報(bào)道相仿。

3.2.3 火焰狀鈣化影 病情較重時(shí)，微小結(jié)石大量充填堆積，并向肺野延伸，模糊而不規(guī)則，逐漸延伸變淡呈“火焰”狀，有學(xué)者稱之為“火焰征”[5]。本組中2例見(jiàn)此征象。

3.2.4 黑胸膜線影 CT橫斷面所見(jiàn)的側(cè)胸壁與肺外緣之間的狹長(zhǎng)透亮帶，F(xiàn)elson稱之為胸膜黑線，Korn等[5]認(rèn)為是胸膜下排列成行的小氣囊與X線平行時(shí)投像而成，屬氣腫性表現(xiàn)；也有學(xué)者認(rèn)為是肋內(nèi)胸膜外脂肪層投影所致[4]。本組4例有此影像表現(xiàn)，筆者推測(cè)可能與前者有關(guān)。

3.2.5 磨玻璃樣陰影 相對(duì)少見(jiàn)，陰影大小范圍及分布部位不固定。本組4例肺窗亦顯示兩肺野透亮度降低，呈磨玻璃樣改變，該征象無(wú)特異性。因此，結(jié)合文獻(xiàn)資料，我們認(rèn)為本病的CT表現(xiàn)有一定的規(guī)律和特征，熟悉這些表現(xiàn)，有助于本病的早期診斷。

3.3 鑒別診斷 PAM典型者一般作MSCT后不需活檢即可確診，但僅表現(xiàn)為彌漫性斑點(diǎn)狀、顆粒狀密度影時(shí)，需要與矽肺鑒別。矽肺病人多有明確的粉塵接觸史，小結(jié)節(jié)密度相對(duì)較低，部分伴有間質(zhì)纖維化，隨訪觀察病變呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。而PAM患者無(wú)粉塵接觸史，CT上病變發(fā)展極其緩慢，有助于PAM的診斷。部分患者單純影像表現(xiàn)與矽肺鑒別診斷時(shí)仍有一定難度，確診仍需借助病理組織學(xué)檢查。

[1] 潘紀(jì)戍,張鋼輝,陳大升,等.肺泡微石癥8例報(bào)告[J].中華放射學(xué)雜志,1990,24(5):299-300.

[2] 李 林,黃 輝,徐澤國(guó).肺泡微石癥X線與HRCT診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐,2013,28(6):639-641.

[3] Castellana G,Lamorgese V.Pulmonary alveolar microlithiasis[J].Respiration,2003,70(5):549-555.

[4] Hoshino H,Koba H,Inomata S,et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:high-resolution CT and MR findings[J].J Comput Assist Tomogr,1998,22(2):245-248.

[5] Korn MA,Schurawitzki H,Klepetko W,et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:findings on high resolution CT[J].AJR Am J Roentgenol,1992,158:981-982.

[6] 楊光釗,宓沛朝,李森華.肺泡微石癥的影像學(xué)表現(xiàn)及隨訪觀察[J].中華放射學(xué)雜志,2001,35(6):445-447.

微創(chuàng)醫(yī)學(xué)技術(shù)信息動(dòng)態(tài)

歐盟啟動(dòng)人類大腦計(jì)劃

2013年，歐盟委員會(huì)正式宣布，人類大腦計(jì)劃(HBP)被選為未來(lái)新興技術(shù)(FET)旗艦計(jì)劃的兩個(gè)項(xiàng)目之一。這個(gè)新項(xiàng)目將集合歐洲各國(guó)的科技力量，共同挑戰(zhàn)現(xiàn)代科學(xué)的最大難題：理解人類大腦。

人類大腦計(jì)劃旨在歸納對(duì)人類腦部現(xiàn)已掌握的知識(shí)，通過(guò)超級(jí)計(jì)算機(jī)逐步構(gòu)建模型，以模擬人腦。神經(jīng)科學(xué)、醫(yī)學(xué)與計(jì)算機(jī)技術(shù)的整合，將使人類最終能了解大腦和腦部疾病，并為未來(lái)的計(jì)算機(jī)和機(jī)器人技術(shù)提供全新的前景。人類大腦有上千億個(gè)神經(jīng)元，而神經(jīng)元之間還會(huì)形成大量連接，大腦的復(fù)雜程度可想而知。

日前，歐盟委員會(huì)宣布，將斥資500億歐元支持未來(lái)十年(2013-2023)的人類大腦計(jì)劃，將有100多個(gè)機(jī)構(gòu)參與其中。該項(xiàng)目將由瑞士洛桑聯(lián)邦理工大學(xué)(EPFL)的神經(jīng)科學(xué)家亨利·馬克拉姆(Henry Markram)、德國(guó)海德保大學(xué)的卡爾海因茨·邁爾(Karlheinz Meier)以及瑞士洛桑州地區(qū)大學(xué)醫(yī)護(hù)中心的理查德·弗龍茨科維亞克(Richard Frackowiak)共同協(xié)調(diào)，而且還將邀請(qǐng)北美和日本的一些重要合作方共同參與。

李忠學(xué)(1975～)，女，研究生，中級(jí)，研究方向：塵肺病影像診斷。

R 563

A

1673-6575(2014)05-0661-02

10.11864/j.issn.1673.2014.05.49

2014-07-17

2014-09-20)