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    兒童自發(fā)性乳糜胸17例臨床分析

    2014-03-08 01:39:17陳志國王賢書楊志國方江順
    疑難病雜志 2014年3期
    關(guān)鍵詞:乳白色乳糜自發(fā)性

    陳志國,王賢書,楊志國,方江順

    臨床研究

    兒童自發(fā)性乳糜胸17例臨床分析

    陳志國,王賢書,楊志國,方江順

    目的探討自發(fā)性乳糜胸患兒的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療轉(zhuǎn)歸。方法回顧性分析河北省兒童醫(yī)院胸外科2007年6月—2012年12月收治的17例自發(fā)性乳糜胸患兒臨床資料、診療過程及治療效果,并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果所有患兒均行胸腔穿刺或胸腔閉式引流,完全禁食,靜脈高營養(yǎng)支持,11例胸腔內(nèi)注入50%高滲葡萄糖。治療3~4周,14例胸腔引流量逐漸減少治愈,3例治療3周后,胸腔引流液減少不明顯,胸膜粘連伴肺不張,行開胸手術(shù)松解粘連,修補(bǔ)胸導(dǎo)管瘺口,2例治愈,1例術(shù)后再次復(fù)發(fā),經(jīng)間斷胸腔穿刺治愈。結(jié)論兒童自發(fā)性乳糜胸是少見病例,一般經(jīng)過胸腔穿刺或引流均能診斷,胸腔閉式引流配合胸腔內(nèi)注入促粘連劑是有效的保守治療手段,對于兒童可適當(dāng)延長保守治療時間,出現(xiàn)肺不張、胸膜粘連的病例需行手術(shù)治療,有術(shù)后復(fù)發(fā)可能。

    乳糜胸;自發(fā)性;診斷;治療;兒童

    兒童自發(fā)性乳糜胸在臨床上比較少見,發(fā)病率為1/8600~1/15 000;在胸腔積液患兒中,有1%~2%是乳糜胸患兒[1],其病因?qū)ふ壹爸委熇щy。一般認(rèn)為成人保守治療2周,持續(xù)不愈,需行手術(shù)修補(bǔ),對兒童報道尚少,現(xiàn)將我院2007年6月—2012年12月收治17例乳糜胸患兒臨床診療情況報道如下。

    1 臨床資料

    1.1 一般資料 本組17例患兒,男10例,女7例,年齡3個月~12歲,中位年齡3.6歲;發(fā)生自發(fā)性乳糜胸部位:右側(cè)8例,左側(cè)6例,雙側(cè)3例;發(fā)病至就診時間3~11d,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難,身體消瘦。本組病例入院后均未查出明確引起乳糜胸的病因,屬于自發(fā)性乳糜胸。

    1.2 輔助檢查 X線胸片或胸部CT提示大量胸腔積液,積液量100~1000ml。胸腔穿刺液/引流液呈乳白色2例,淡黃色6例、淡血性9例,其中7例靜置后分為上下2層,上層乳白色、下層淡黃色或黃色;患兒胸水檢驗,總細(xì)胞數(shù)(3663~35073)×106/L,平均(15 123±9 317)×106/L,淋巴細(xì)胞數(shù)(894~9 217)×106/L,平均(4 009±2224)×106/L,TG含量1.96~26.57(10.78±6.85)mmol/L。

    1.3 治療及轉(zhuǎn)歸 診斷明確后,17例均行胸腔閉式引流術(shù),給予禁食水,留置中心靜脈導(dǎo)管,完全靜脈高營養(yǎng)支持,并根據(jù)患兒一般情況,給予間斷輸血漿、白蛋白等支持治療,其中11例胸腔內(nèi)注入50%高滲葡萄糖促進(jìn)胸膜粘連。14例經(jīng)保守治療治愈,其中治療3周治愈10例,治療4周治愈4例,正常進(jìn)食后引流瓶引流液小于30ml/d,予拔出引流管。剩余 3例胸腔內(nèi)注入50%高滲葡萄糖后,出現(xiàn)胸膜粘連,伴肺膨脹不全表現(xiàn),經(jīng)積極拍背吸痰無明顯好轉(zhuǎn),治療時間超過4周,2例給予行開胸手術(shù),解除胸膜腔粘連,促進(jìn)肺膨脹,修補(bǔ)胸導(dǎo)管治愈;1例右側(cè)乳糜胸患兒縫扎瘺口上下端后出現(xiàn)多處滲漏,予縫扎隔上2厘米處胸導(dǎo)管主干,術(shù)后復(fù)查出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液,給予行左側(cè)胸腔穿刺,穿刺液化驗支持乳糜胸診斷,間斷行2次胸腔穿刺治愈后出院,出院后3個月復(fù)查時,左側(cè)再次出現(xiàn)積液,再次胸腔穿刺抽出積液200ml。所有病例均隨訪至今未再復(fù)發(fā)。

    2 討 論

    兒童自發(fā)性乳糜胸相對少見,一般臨床表現(xiàn)為無明顯原因逐漸加重呼吸困難,行胸部CT或X線攝胸片發(fā)現(xiàn)胸腔積液。典型胸腔穿刺/引流液為乳白色,亦可為淡黃色、淡血性,乳白色胸腔液需首先考慮乳糜胸。但本文17例自發(fā)性乳糜胸患兒中,僅2例胸腔穿刺液/引流液為乳白色,而15例為非典型,其中6例淡黃色,9例淡血性。其中7例積液靜止后分為上下兩層,其中上層發(fā)白、乳濁,需首先考慮乳糜胸。以前診斷乳糜胸的方法多依靠胸水顏色為乳白色,蘇丹三染色陽性,或乳糜試驗陽性。對于禁食患兒,其胸水乳濁程度較輕,假陰性率較高。結(jié)合17例病例及其胸水常規(guī)、生化檢查,我們認(rèn)為:胸水中總細(xì)胞數(shù)>1000×106/L,且淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞比率>80%,TG含量>1.1mmol/L,可診斷乳糜胸。與國外文獻(xiàn)報道基本一致[1,2]。尋找自發(fā)性乳糜胸的病因非常困難。高尚志等[3]認(rèn)為自發(fā)性乳糜胸與縱隔腫瘤對淋巴管壓迫、破壞、侵襲多見,少見的還有結(jié)核性淋巴管炎、絲蟲病、腹腔壓力突然增高導(dǎo)致胸導(dǎo)管破裂等,筆者總結(jié)的病例未見以上病因,考慮可能與患兒淋巴管系統(tǒng)先天性發(fā)育異常有關(guān),如淋巴管先天薄弱,解剖異常,或存在狹窄、堵塞、異常擴(kuò)張等[4]。傳統(tǒng)的淋巴管造影檢查對尋找乳糜胸的病因及胸導(dǎo)管瘺口有一定幫助,但在兒童患者中,行足背部淋巴管造影非常困難,且多數(shù)基層醫(yī)院未開展此項技術(shù),還需要進(jìn)一步研究與嘗試。

    自發(fā)性乳糜胸應(yīng)首選去除病因為原則的綜合治療, 包括胸腔引流、配合低脂飲食或禁食、全胃腸外營養(yǎng)支持、去除引起乳糜瘺的原因、用抑制腺體分泌藥物減少乳糜液的分泌,或給予粘連劑促進(jìn)胸膜腔粘連等,如效果不佳,需行手術(shù)治療[5]。手術(shù)選擇目前亦尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),一般認(rèn)為成人保守治療2周,持續(xù)不愈,需行手術(shù)修補(bǔ)。Matsuo 等[6]認(rèn)為胸腔引流乳糜液量>30ml·kg-1·d-1,或者乳糜胸經(jīng)過保守治療后10d內(nèi)沒有改善,需行手術(shù)治療。曾琪等[7]也主張縮短保守治療時間至7~10d,如果引流量>100ml/d,需盡早行手術(shù)治療,尤其是損傷性乳糜胸;其理由是保守治療效果不肯定,且周期長,乳糜液長期丟失,可能引發(fā)代謝障礙,且患者花費(fèi)較高;也有大量文獻(xiàn)報道以保守治療為主,尤其是新生兒或兒童自發(fā)性乳糜胸[8~11],我們認(rèn)為只要全靜脈營養(yǎng)合理,一般無代謝異常改變,少數(shù)患兒出現(xiàn)體質(zhì)量減低,但臨床化驗生化及免疫指標(biāo)無明顯異常,筆者認(rèn)為部分患兒家長對開胸手術(shù)修補(bǔ)胸導(dǎo)管比較排斥,可適當(dāng)延長保守治療時間。國外報道禁食同時給予奧曲肽減少乳糜液分泌治療乳糜胸效果滿意,可進(jìn)一步嘗試[12~15]。而本研究17例自發(fā)性乳糜胸患兒中有10例保守治療3周,4例保守治療4周,證明兒童患者可適當(dāng)延長保守治療時間。共行手術(shù)修補(bǔ)3例,均為胸腔內(nèi)注入50%高滲葡萄糖后,查胸片或胸部CT出現(xiàn)程度較重的肺不張,經(jīng)過積極拍背吸痰,肺不張無好轉(zhuǎn),行手術(shù)修補(bǔ)。3例術(shù)前30min經(jīng)胃管內(nèi)注入橄欖油100ml,術(shù)中吸出胸腔內(nèi)積液后,能很快發(fā)現(xiàn)乳白色滲液,發(fā)現(xiàn)胸導(dǎo)管瘺口,給予上下縫扎瘺口兩側(cè),2例治愈,其中1例縫扎后,出現(xiàn)廣泛滲液,心包側(cè)明顯,考慮胸導(dǎo)管發(fā)育異??赡苄源?,給予膈上2cm胸導(dǎo)管主干縫扎后治愈,但術(shù)后出現(xiàn)對側(cè)積液, 經(jīng)胸腔穿刺證實為乳糜胸,先后穿刺3次治愈,術(shù)后2年復(fù)查未見異常。

    綜上所述,筆者認(rèn)為對于自發(fā)性乳糜胸患兒,完全禁食、有效引流,配合靜脈高營養(yǎng)支持,多數(shù)可治愈,可適當(dāng)延長保守治療時間;胸腔內(nèi)注入高滲葡萄糖促進(jìn)胸膜粘連需謹(jǐn)慎,對于出現(xiàn)胸膜粘連、肺不張患兒,需行手術(shù)解除胸膜粘連;同時,修補(bǔ)胸導(dǎo)管瘺口,但部分病例存在胸導(dǎo)管先天發(fā)育異常,可能出現(xiàn)對側(cè)乳糜胸,治療困難,鑒于目前報道病例不多,需進(jìn)一步總結(jié)和探討。

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    050031 石家莊,河北省兒童醫(yī)院胸外科

    10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.028

    2013-12-04)

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