葛蘭蘭 ,李春珍 ,張東風(fēng)
罕少見病例
新生兒紅斑狼瘡1例
葛蘭蘭 ,李春珍 ,張東風(fēng)
紅斑狼瘡,新生兒;皮疹
1 吳鳳岐.新生兒紅斑狼瘡[J].中國實(shí)用兒科雜志,2012,27(10):741-743.
2 William DJ,Timothy B,Dirk E.Andrews’Disease of the Skin [M].10 th eds.USA:Elsvier,2006:160-162.
3 李玲,董光富,韓鳳珍,等.新生兒紅斑狼瘡7例報(bào)告并87例文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華兒科雜志,2011,2(49):146-150.
4 周志軒,吳鳳岐,賴建明,等.新生兒紅斑狼瘡12例臨床特征和遠(yuǎn)期隨訪[J].中國循證兒科雜志,2009,11(4):504-508.
050031 石家莊,河北省兒童醫(yī)院腎臟免疫科
張東風(fēng),E-mail:zdf7812@sina.cn
10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.023
2014-03-17)
患兒,女,3個(gè)月6天,因皮疹3個(gè)月就診?;純簽榈?胎,足月、順產(chǎn),混合喂養(yǎng),產(chǎn)時(shí)無窒息、缺氧等。生后體檢無異常,哭鬧時(shí)無發(fā)紺、喘憋等現(xiàn)象。于出生后第3天出現(xiàn)全身皮疹,不伴搔抓。在當(dāng)?shù)亟o予藥物治療后皮疹反復(fù),查抗SSB抗體、抗核抗體陽性遂就診于我院。其母平素易口干,查抗Smith抗體、抗SSA抗體、SSB抗體、抗核抗體均陽性。查體:營養(yǎng)發(fā)育欠佳,抬頭不穩(wěn),面部、四肢可見較多形狀不規(guī)則紫紅色皮疹,不高出皮面,無鱗屑、無滲出??谇火つす饣姆挝匆姰惓?,腹軟,肝肋下2 cm可觸及,質(zhì)軟邊鈍,脾肋下未觸及。四肢無畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查:血WBC 6.5×109/L,N 0.28,Hb 104 g/L,PLT 238×109/L;尿、便常規(guī)未見異常;補(bǔ)體C30.66 g/L,C40.17 g/L;ESR 49 mm/h;抗核抗體核仁型1∶1 000;抗SSA、SSB抗體陽性;肝功能ALT 56 U/L,AST 99 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT) 35 U/L;心肌酶:LDH 410 U/L,α-羥丁酸脫氫酶(α-HBDH)325 U/L;免疫球蛋白IgM 1.63 g/L,IgA、IgG正常;凝血四項(xiàng)正常;優(yōu)生四項(xiàng)、乙肝五項(xiàng)均陰性;心臟超聲未見異常。診斷新生兒紅斑狼瘡,給予保肝、營養(yǎng)心肌治療2周,復(fù)查肝功能AST 45 U/L,余項(xiàng)正常;心肌酶LDH 250 U/L,α-HBDH 214 U/L;補(bǔ)體C30.75 g/L,C4正常?;純禾ь^較穩(wěn),皮疹部分消退,好轉(zhuǎn)出院。囑其避免光照,1個(gè)月后復(fù)查補(bǔ)體正常,抗SSA、SSB抗體陰性,隨訪3個(gè)月后皮疹完全消退。目前患兒仍在隨訪中。
討論新生兒紅斑狼瘡(neonatal lupus erythematosus,NLE)是一種極少見的以皮膚損害和/或心臟傳導(dǎo)阻滯為主要表現(xiàn)的疾病。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為母親體內(nèi)的抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗體經(jīng)胎盤傳遞給胎兒,在NLE的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮主要作用。該病皮損好發(fā)部位依次為:顏面部、眶周、頭皮、軀干、四肢伸側(cè)、手足掌面皮膚。約半數(shù)NLE患兒皮損發(fā)生在出生時(shí)或生后2個(gè)月內(nèi),且于生后6個(gè)月左右隨來自母體的抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體消失而消退,一般不需特殊治療[1]。本例患兒生后3 d出現(xiàn)皮疹,6個(gè)月皮疹消退,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。國外研究表明約50%的NLE可能出現(xiàn)持久性三度房室傳導(dǎo)阻滯[2],而國內(nèi)李玲等[3]報(bào)道94例NLE患兒中出現(xiàn)心臟損害23例,其中三度房室傳導(dǎo)阻滯者僅2例,明顯與國外報(bào)道不同。本例患兒雖無房室傳導(dǎo)阻滯,但存在心肌酶異常,故仍需隨訪觀察。
綜合國內(nèi)近20年報(bào)道的96例NLE,存在肝臟受損者30例,占31.25%,且肝臟損害可作為NLE的惟一表現(xiàn)。肝臟受損常表現(xiàn)為輕度肝腫大,伴或不伴脾腫大,中度轉(zhuǎn)氨酶升高和輕度膽汁淤積。對(duì)于肝功能異常者,可給予短療程潑尼松口服[1]。該患兒存在肝臟腫大、一過性肝酶升高,僅給予保肝治療后肝酶降至正常,肝臟回縮至正常。說明部分伴肝臟損害患兒不必加用激素治療。此外,NLE患兒還可出現(xiàn)血液系統(tǒng)異常、腎臟病變和神經(jīng)系統(tǒng)異常。因該病較少見,容易漏診及誤診,因此若患兒生后2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)皮疹伴上述表現(xiàn)者,尤其有結(jié)締組織病家族史者,需行自身抗體檢測(cè)。另外,周志軒等[4]報(bào)道長期隨訪12例NLE患兒中有1例3歲時(shí)診斷幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,故NLE需長期隨訪,因其有發(fā)展為其他自身免疫性疾病的可能。