腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診斷與治療

黃海鵬，付偉金，劉德云，楊占斌，莫曾南

（廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，南寧530021）

腎上腺良性腫瘤以腺瘤多見(jiàn)［1］，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（adrenal ganglioneuroma）臨床 少 見(jiàn)［2-3］。2000年1月 至2011年12月間本院共收治5例經(jīng)病理確診的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者，為探討其臨床特征，提高診斷和治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者5例，男2例，女3例，發(fā)病年齡21～56 歲，平均37.4 歲。左側(cè)2例，右側(cè)3例。2例有患側(cè)腰痛癥狀，3例無(wú)任何癥狀僅行B 超檢查偶然發(fā)現(xiàn)。入院體格檢查：5例患者血壓正常，無(wú)特殊陽(yáng)性體征。

1.2 方法 實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀正常，血清皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素節(jié)律正常，腎素-血管緊張素-醛固酮、24 h 尿香草基扁桃酸（VMA）、血清去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺正常。

影像學(xué)檢查：B 超提示腎上腺區(qū)域低回聲或等回聲圓形或類圓形實(shí)質(zhì)性腫物5例，內(nèi)部回聲不均勻；3例邊界清晰，2例邊界不清。彩色多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)腫物內(nèi)血流信號(hào)4例。CT提示腎上腺區(qū)域圓形或類圓形實(shí)質(zhì)性占位病變5例（圖1A、B），有1例腫物包繞腎蒂血管生長(zhǎng)，腫物邊緣可見(jiàn)有鈣化灶（圖1C、D）。腫物平均直徑6.2 cm（4～10 cm），腫物內(nèi)部密度均勻，增強(qiáng)掃描腫塊呈輕度強(qiáng)化，平均CT值36.2 Hu（25～48 Hu）。

圖1 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)

因術(shù)前無(wú)法確定腎上腺占位性質(zhì)，均按無(wú)功能型嗜鉻細(xì)胞瘤作術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)前服用α-受體阻滯劑哌唑嗪7～14 d，服用劑量每天8～14 mg；術(shù)前3 d 輸注膠體液擴(kuò)充血容量。

2 結(jié) 果

2例行開(kāi)放手術(shù)，1例取腹直肌旁切口，行全麻經(jīng)腹腎上腺腫瘤切除術(shù)；1例取第11 肋間切口，行硬膜外麻經(jīng)腰腎上腺腫瘤切除術(shù)。3例行經(jīng)腹膜后路徑腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除，術(shù)中均完整切除腫瘤。5例患者術(shù)中血壓平穩(wěn)，無(wú)波動(dòng)。大體觀：腫物呈圓形或結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地較硬，包膜完整，切面呈淡黃色或灰白色。腫瘤大小分別為10 cm ×15cm ×8cm、7cm ×5 cm ×4cm、4cm ×5cm ×3cm、4cm ×4cm ×3cm、4cm ×5 cm ×3 cm。

光鏡下腫瘤主要由成熟的神經(jīng)軸突、神經(jīng)束和纖維組織構(gòu)成，其間散在成熟的節(jié)細(xì)胞、施萬(wàn)細(xì)胞。神經(jīng)纖維增生成束，排列成梁狀或編織狀（圖2）。其中1例部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞呈異形性改變。免疫組化染色：S-100 蛋白陽(yáng)性4例，神經(jīng)元特異性烯醇酶（NSE）陽(yáng)性3例。病理診斷均為腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

圖2 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病理表現(xiàn)

本組5例患者術(shù)后10～14d 出院，無(wú)并發(fā)癥。5例患者術(shù)后均獲隨訪，其中2例定期（每3～6 個(gè)月）行腎上腺B 超復(fù)查，3例定期（每3～6 個(gè)月）行腎上腺CT復(fù)查，隨訪時(shí)間為20～48 個(gè)月，平均24 個(gè)月。隨訪期間5例患者均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

3 討 論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是好發(fā)于脊柱旁交感神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤，由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和施萬(wàn)細(xì)胞、纖維組織構(gòu)成，多見(jiàn)于腹膜后、后縱隔、頸部［4-5］，發(fā)生于腎上腺臨床罕見(jiàn)。若腫瘤由未分化的神經(jīng)母細(xì)胞構(gòu)成，則為神經(jīng)母細(xì)胞瘤；如細(xì)胞分化介于二者之間，則為節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤［2］。

腎上腺節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤目前臨床報(bào)道均為散發(fā)型病例，家族型發(fā)病者罕見(jiàn)，本病好發(fā)于成年人，女性發(fā)病率略高于男性［6］。本組5例均為散發(fā)性病例，無(wú)家族病史，平均發(fā)病年齡37.4歲，男女發(fā)病比率為2∶3。

大多數(shù)腫瘤細(xì)胞無(wú)內(nèi)分泌功能，因此不會(huì)引起相應(yīng)的內(nèi)分泌功能紊亂所導(dǎo)致的臨床癥狀及體征［2］。但可出現(xiàn)與腫瘤增大或出血、壞死有關(guān)的某些非特異性癥狀如腰痛、食欲缺乏、消瘦、發(fā)熱等。典型CT檢查特征性表現(xiàn)為腫塊常較大，呈圓形、橢圓形或分葉狀，腫塊密度均勻，增強(qiáng)腫塊強(qiáng)化不明顯或稍有強(qiáng)化［7-8］。文獻(xiàn)報(bào)道約20%～50%的腫瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化灶。本組5例CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符，僅有1例腫物邊緣有鈣化灶。診斷前需與腎上腺節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎上腺皮質(zhì)腺癌、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤等相鑒別，最終確診依靠病理學(xué)檢查。

文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)于腫瘤小于3 cm、無(wú)癥狀患者可按腎上腺偶發(fā)瘤治療原則進(jìn)行處理：即可進(jìn)行觀察，定期復(fù)查B 超、CT，小于3 cm者可考慮手術(shù)切除。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)已成為腎上腺腫瘤手術(shù)治療金標(biāo)準(zhǔn)［1，9］。本組3例患者，因腫瘤體積小于6 cm，選擇了腹腔鏡手術(shù)。對(duì)于腫瘤直徑大于6 cm，可能與周圍組織粘連明顯，尤其是壓迫周圍大血管如下腔靜脈或主動(dòng)脈者，可選擇經(jīng)腹路徑開(kāi)放手術(shù)，本組2例患者因腫瘤體積較大，選擇了經(jīng)腹開(kāi)放手術(shù)。

目前認(rèn)為大部分腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為良性腫瘤，完整手術(shù)切除后，預(yù)后良好。但也有報(bào)道惡性腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤者，可轉(zhuǎn)移到肝、淋巴結(jié)［10-11］。因此對(duì)于腫瘤較大、病理檢查腫瘤細(xì)胞含異型性成分者，為防止腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)定期隨訪。本組5例平均隨訪24 個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

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