腎移植術(shù)后并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征二例報(bào)告

譚煉，胡東軍

腎移植術(shù)后并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征二例報(bào)告

譚煉，胡東軍

吉蘭-巴雷綜合征（GBS）一般認(rèn)為與病毒感染和免疫反應(yīng)有關(guān)[1]。腎移植術(shù)后免疫抑制易繼發(fā)病毒感染，國(guó)外個(gè)別報(bào)道移植術(shù)后并發(fā)GBS預(yù)后較差。寧波市鄞州區(qū)第二醫(yī)院發(fā)現(xiàn)腎移植術(shù)后并發(fā)GBS 2例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例

例1：患者，女性，63歲，因“腎移植術(shù)后3年，咳嗽咳痰伴發(fā)熱4d”入院。3年前因“尿毒癥”在外院行“異體腎移植術(shù)”，術(shù)后予以“強(qiáng)的松片、他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯膠囊”三聯(lián)免疫抑制治療，移植腎功能恢復(fù)理想。4d前咳嗽咳痰，較劇，次日出現(xiàn)發(fā)熱、乏力。既往有“高血壓病、糖尿病”；否認(rèn)煙酒、藥物不良嗜好。入院胸部CT檢查示兩肺炎癥，生化、甲狀腺功能、電解質(zhì)等基本正常，頭顱CT檢查未見(jiàn)異常，予以莫西沙星針抗感染，化痰，調(diào)整免疫抑制劑等對(duì)癥支持治療，肺部感染有所控制。第12天逐漸出現(xiàn)四肢麻木及活動(dòng)無(wú)力，呼吸及咳嗽乏力，吞咽困難，排尿困難；查體：神清，精神軟，四肢、軀干痛覺(jué)及觸覺(jué)有減退，但感覺(jué)障礙平面不明顯，雙上肢肌力5―級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，膀胱區(qū)充盈，雙下肢腱反射明顯減退。腰穿腦脊液檢查示蛋白細(xì)胞分離（腦脊液常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8×106/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)1×106/L，腦脊液生化：葡萄糖測(cè)定3.7mmol/L，微量白蛋白359.1mg/L，微量總蛋白60.5mg/dl），診斷GBS，予靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG，30 g/d共5 d）聯(lián)合激素沖擊治療，隨后調(diào)整免疫抑制劑，患者癥狀逐漸緩解，四肢肌力基本恢復(fù)后出院。

例2：患者，男，38歲，因“腎移植術(shù)后2個(gè)月，發(fā)熱2 d”入院?；颊?個(gè)月前因“尿毒癥”在本院行“同種異體腎移植術(shù)”，手術(shù)順利，術(shù)后給予“他克莫司膠囊+嗎替麥考酚酯膠囊+強(qiáng)的松片”聯(lián)合抗排異治療，移植腎功能恢復(fù)可。2d前出現(xiàn)畏寒發(fā)熱伴咳嗽、惡心，并出現(xiàn)下腹不適，下肢乏力。既往有“胃潰瘍”病史10年，否認(rèn)飲酒和毒物接觸史。入院查體：神志清，雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4―級(jí)，膝反射弱，感覺(jué)檢查大致正常，雙踝反射（2+）。腹部B超及胸片均未見(jiàn)明顯異常。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)，生化、電解質(zhì)、心肌酶，肝炎全套、乙肝三系基本正常。入院后第2天，患者四肢乏力加重，雙上肢肌力4級(jí)，握力偏差，雙下肢肌力3―級(jí)，四肢腱反射減低，尤以下肢明顯，提睪反射、腹壁反射消失，雙側(cè)腓腸肌有壓痛。診GBS，予IVIG（20 g/d，共5 d）聯(lián)合甲強(qiáng)龍針沖擊治療。第5天，病情進(jìn)展，出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、咳痰能力下降而轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)病房。查體：神志清，精神軟，呼吸淺慢，言語(yǔ)含糊，雙肺呼吸音低，左下肺可聞及濕性啰音，兩側(cè)鼻唇溝淺，咽反射遲鈍，構(gòu)音障礙，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力3―級(jí)，近端優(yōu)于遠(yuǎn)端，四肢淺感覺(jué)障礙，遠(yuǎn)端重于近端，四肢肌腱反射消失，提睪反射、腹壁反射消失。隨后肌力較前下降，咳痰能力消失，氧合下降，行氣管插管，機(jī)械通氣。1周后腦脊液檢查示蛋白細(xì)胞分離支持GBS，腦脊液常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)30×106/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)2×106/L，腦脊液生化：葡萄糖測(cè)定5.36mmol/L，微量白蛋白671.4mg/L，微量總蛋白84.0mg/dl。因病情未見(jiàn)改善，第9天行血漿置換，效果不佳。第10天病情再次進(jìn)展，患者神志轉(zhuǎn)為嗜睡，查頭顱CT無(wú)明顯異常。第12天患者深昏迷，腦干反射消失，因機(jī)械通氣時(shí)間較長(zhǎng)，行氣管切開(kāi)，再次行大劑量激素沖擊3 d，補(bǔ)充白蛋白，甘露醇脫水，應(yīng)用中樞興奮劑，抗病毒等治療，病情仍進(jìn)行性惡化，家屬放棄治療后自動(dòng)出院。

2 討論

臨床及流行性調(diào)查顯示GBS常有前驅(qū)事件，如腹瀉和上呼吸道感染，疫苗接種，手術(shù)及器官移植等[2-3]。其發(fā)病機(jī)制為分子模擬機(jī)制，該學(xué)說(shuō)認(rèn)為病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起髓鞘脫失和軸索變性等病理?yè)p傷[4]。例2中炎癥反應(yīng)累及顱神經(jīng)、波及腦干，危及生命，追蹤其供體病例，亦患GBS。

臨床治療關(guān)鍵是短期內(nèi)抑制自身免疫反應(yīng)，減輕神經(jīng)系統(tǒng)損害，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)[3]。糖皮質(zhì)激素曾是治療GBS的主要藥物，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，急性期應(yīng)用激素不能縮短病程和改善預(yù)后，甚至推遲恢復(fù)及增加復(fù)發(fā)率[5]。腎移植術(shù)后應(yīng)用激素可兼顧抗排異反應(yīng)，GBS療效肯定集中于大劑量免疫球蛋白沖擊治療和血漿置換[6]。除此之外，還包括呼吸道管理、機(jī)械通氣、心理治療、營(yíng)養(yǎng)支持及康復(fù)等。

感染是腎移植術(shù)后主要并發(fā)癥，亦是腎移植患者死亡的主要原因，腎移植術(shù)后長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，使機(jī)體抵抗力下降，體內(nèi)潛伏的病毒重新激活，引起活動(dòng)性感染。病毒在被感染的細(xì)胞內(nèi)復(fù)制，使感染細(xì)胞溶解破壞，釋出和形成具有感染性的病毒顆粒，感染其他細(xì)胞，甚至侵犯周圍神經(jīng)。腎移植受者體內(nèi)的病毒可以是外源性或內(nèi)源性的，血清學(xué)陰性者的外源性病毒常來(lái)自供腎，所以防治的重點(diǎn)對(duì)象是供者陽(yáng)性、受者陰性的高危病例，同時(shí)在配型選擇供腎方面要求嚴(yán)格，需考慮心臟死亡器官捐獻(xiàn)（DCD）者供體自身疾患，因此，GBS是否成為DCD禁忌，有待多中心大樣本研究。

GBS發(fā)生在器官移植術(shù)后已有報(bào)道，仍是罕見(jiàn)的腎移植受者并發(fā)癥[7]。為此，提高對(duì)腎移植術(shù)后并發(fā)GBS的認(rèn)識(shí)，根據(jù)典型的臨床癥狀及神經(jīng)傳導(dǎo)性檢查，結(jié)合腦脊液，早診斷，早治療。

[1]Dua K,Banerjee A.Guillain-Barre syndrome:a review[J].Br J Hosp Med,2010, 71(9):495-498.

[2]Van Doom PA,Ruts L,Jacobs BC.Clinical features,pathogenesis,and treatment ofGuillain-Barresyndrome[J].LancetNiurol,2008,7(10):939-950.

[3]Lunn MP,Willison HJ.Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry,2009,80 (3):249-258.

[4]周勁松.大劑量免疫球蛋白聯(lián)合甲潑尼龍治療急性格林巴利綜合征的臨床療效[J].中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用,2012,6(2):1-2.

[5]Reuben S,Sumim G,Mathai A,et al.Intravenous immuno-globulinreduces serum tumor necrosis factors in patients with Guillain-Barre syndrome[J].Neuol India, 2009,51(4):487-489.

[6]Hughes RAC,Wijdicks EFM,Barohn R, et al.Practice parameter:Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome[J].Neurology,2003,61(6):736-740.

[7]Garcia AT,Garcia HA,Mazuecos BA,et al.Guillain-Barresyndromeinkidneytransplant[J].Nefrologia,2010,30(2):260-261.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.12.082

R699.2

B

1671-0800(2014)12-1597-02

315100 寧波，寧波市鄞州區(qū)第二醫(yī)院

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