55例左心室心肌致密化不全臨床和超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)分析*

劉保民，賈玄慧，魏亞娟，閻凱，張紅朵，張莉

55例左心室心肌致密化不全臨床和超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)分析*

劉保民，賈玄慧，魏亞娟，閻凱，張紅朵，張莉

目的：探討左心室心肌致密化不全（LVNC） 臨床和超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)。

心??；致密化不全；超聲心動(dòng)圖

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:48.)

左心室心肌致密化不全（Left ventricular noncompaction myocardium, LVNC）是由于胚胎早期心臟發(fā)育過程障礙所導(dǎo)致的一種先天性疾病，1990年Chin等[1]在臨床上首先對(duì)該病進(jìn)行了報(bào)道，1995年WHO將其歸類為未定型性心肌病[2]，2006年美國心臟學(xué)會(huì)將其定義為原發(fā)性遺傳性心肌病[3]。由于該病提出較晚，發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病等疾病大致相近，因而臨床醫(yī)生對(duì)該病尚缺乏清晰的認(rèn)識(shí)，以致該病長期漏診與誤診，有報(bào)道從其出現(xiàn)臨床癥狀到明確診斷往往需要3～5年[4]。該病在心臟超聲上具有特殊的特征性表現(xiàn)，提高對(duì)該病在超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)可望盡早明確診斷并提高檢出率。我們收集了近3年來陜西省3個(gè)醫(yī)療單位的55例左心室心肌致密化不全病例，對(duì)其臨床表現(xiàn)與超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)進(jìn)行分析，并對(duì)診斷中存在的問題進(jìn)行討論，以期對(duì)該病有一個(gè)更加清醒地認(rèn)識(shí), 從而提高對(duì)該病的診斷水平。

1　資料與方法

研究對(duì)象：55例LVNC病例來自陜西省內(nèi)3家醫(yī)院近3年約3.6萬例行心臟超聲檢查的受檢者中。3家醫(yī)院的檢查者均在西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院超聲研究室進(jìn)行過系統(tǒng)培訓(xùn)，各醫(yī)院檢查診斷的患者最后由西安交通大學(xué)附屬二院心臟超聲室進(jìn)行確診認(rèn)定。

檢查方法：3家醫(yī)院分別采用美國GE公司Vivid 7, Logic5, 德國西門子公司G60，G50彩色超聲診斷儀，探頭頻率2.5～3.5 MHz。檢查時(shí)患者取左側(cè)臥位，連接心電圖，完成常規(guī)超聲心臟檢查后，取胸骨旁左心室短軸切面，使左心室壁和左心室腔呈圓形結(jié)構(gòu)，聲像圖顯示致密化不全的左心室壁在超聲上呈兩層結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為高回聲非致密層，外層為低回聲致密層，于收縮期在左心室乳頭肌中部平面及以下分別測量兩層厚度并計(jì)算其非致密層與致密層比值（N/C）。并開啟彩色多普勒，觀察血流信號(hào)是否充填到非致密層凹陷的隱窩內(nèi)。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)Jenni等[5]提出的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)來確定左心室心肌致密化不全的診斷。這一標(biāo)準(zhǔn)包括以下4條：①?zèng)]有并存的心臟其他畸形。②心肌可分為兩層結(jié)構(gòu)，外側(cè)心外膜層為較薄的致密層，內(nèi)側(cè)心內(nèi)膜層為較厚的非致密層，在其內(nèi)可見突起的小梁樣網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及小梁間隱窩，收縮期非致密層與致密層的最大比值（N/C）＞2具有特征性診斷意義。③病變部位主要（＞80%）位于心尖部，左心室后壁以及側(cè)壁的中下段。④彩色多普勒血流信號(hào)充填于凹陷的隱窩內(nèi)，該隱窩與冠狀循環(huán)之間不交通。對(duì)以下情況我們將其界定為可疑性LVNC：①心肌表現(xiàn)出兩層結(jié)構(gòu)，且N/C比值介于1～2之間。②左心室內(nèi)徑正常，左心功能心室射血分?jǐn)?shù)測值正常。③沒有任何心力衰竭的臨床癥狀。④直系親屬中有心肌致密化不全家族史。

對(duì)經(jīng)確診的LVNC患者，收集分析其臨床資料、心電圖、以及常規(guī)超聲心動(dòng)圖所見。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：使用SPSS 13.0軟件進(jìn)行分析，正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，以P＜0.05表示有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

一般臨床資料：55例LVNC患者中，年齡8～91歲，平均年齡（58±15）歲，男性24 例，女性31 例。根據(jù)心臟超聲所見將其分為典型組和可疑組，其中典型組45例（81.8%），可疑組10例（18.2%）。

兩組LVNC超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)：典型組N/C、左心房前后徑、左心室舒張末內(nèi)徑均高于可疑組，射血分?jǐn)?shù)典型組低于可疑組，兩組差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05～0.01），表1。典型組LVNC其N/C大于2（圖1），同時(shí)左心室明顯擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)減低明顯，合并有較多的二尖瓣，三尖瓣返流以及心包積液，提示有明顯心力衰竭的表現(xiàn)?？梢山MLVNC其心肌N/C在后壁小于2，而在側(cè)壁大于2（圖2），此時(shí)心臟不大，射血分?jǐn)?shù)正常，沒有心包積液，個(gè)別有少量瓣膜返流。

表1　兩組55例左心室心肌致密化不全患者的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)

圖1　心肌致密化不全超聲圖像

圖2　可疑性心肌致密化不全超聲圖像

兩組LVNC患者臨床特點(diǎn)的比較見表2： 55例LVNC患者中，左心室肥大因有超聲心動(dòng)圖結(jié)果，故對(duì)心電圖左心室肥厚不再統(tǒng)計(jì)，典型組除此以外心電圖異常共11例，其中，心房顫動(dòng)5例，室性早搏5例，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯1例。合并有心肌梗死4例。腔隙性腦梗塞1例。圍產(chǎn)期2例（1例在產(chǎn)前發(fā)病，1例在產(chǎn)后發(fā)?。?。

表2　兩組55例左心室心肌致密化不全的臨床特點(diǎn)

3　討論

關(guān)于LVNC的診斷，目前存在有三種超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：1990年Chin等[1]在臨床報(bào)道8例兒童心肌致密化不全病例，并提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)。 Chin的標(biāo)準(zhǔn)是計(jì)算X/Y比值，X是指由心外膜到肌小梁之間陷窩底部的距離，Y是指由心外膜到肌小梁頂端的距離。他發(fā)現(xiàn)在心肌致密化不全時(shí)，其病變部位主要在心肌乳頭肌以下水平，X/Y比值由二尖瓣水平到乳頭肌水平再到心尖逐漸變?。?.92～0.59～0.20）。實(shí)質(zhì)上他測量的是心肌層全層厚度與致密層的比值。這一標(biāo)準(zhǔn)基本上反映出來心肌致密化不全的分布變化規(guī)律。2001年Jenni提出孤立性左心室致密化不全的4條診斷標(biāo)準(zhǔn)，在他的標(biāo)準(zhǔn)中，明確提出非致密層與致密層的概念，并將二者比值N/C＞ 2作為左心室心肌致密化不全診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)提出彩色血流鑲嵌入隱窩的概念。在技術(shù)操作層面上也更加具體地指出對(duì)兩層厚度的測量應(yīng)在收縮末期。St?llberger等[6]則另外提出從心尖到乳頭肌水平，如果在一個(gè)切面上見到超過3個(gè)以上粗大的肌小梁不與乳頭肌相連，且小梁之間隱窩內(nèi)可見彩色血流，可診斷為LVNC。本研究發(fā)現(xiàn)用以上3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)LVNC進(jìn)行診斷，存在幾個(gè)問題值得進(jìn)一步探討。

關(guān)于3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的選擇，我們?cè)谂R床工作中體會(huì)Chin的標(biāo)準(zhǔn)存在兩個(gè)問題：①針對(duì)心肌全層厚度進(jìn)行測量，而沒有針對(duì)非致密層進(jìn)行測量，因而缺乏明確的指向性。②心尖部X測量在超聲技術(shù)上有一定困難，尤其在Chin的文章中沒有對(duì)心動(dòng)周期時(shí)相進(jìn)行說明。Stollberge標(biāo)準(zhǔn)是根據(jù)正常人心肌解剖不超過3個(gè)肌束為基礎(chǔ)提出的，沒有對(duì)心肌竇狀隙和致密層進(jìn)行說明。Jenni的診斷標(biāo)準(zhǔn)比較具體，指向性更明確，明白清晰，臨床操作更加方便，因而在臨床上得到更廣泛的應(yīng)用。我們?cè)诠ぷ髦幸惨訨enni標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行判定。但Jenni的標(biāo)準(zhǔn)有時(shí)顯得過于嚴(yán)格，許多病例按照Chin的標(biāo)準(zhǔn)可以診斷（X/Y=0.59），按照J(rèn)enni的標(biāo)準(zhǔn)達(dá)不到N/C ＞2（若N/C＞2，則X/ Y＜0.33），無法做出診斷。然而，Kohli 等[7]提出不同的看法，他們認(rèn)為Jenni的診斷標(biāo)準(zhǔn)太敏感了，尤其是在黑人病人組群中。

關(guān)于可疑性LVNC的診斷。在運(yùn)用Jenni標(biāo)準(zhǔn)來確定診斷LVNC的實(shí)際工作中，見到一些用該標(biāo)準(zhǔn)不能確定的病例，主要是N/C比值沒有達(dá)到2/1，但其心肌聲像圖特點(diǎn)完全符合致密化不全兩層回聲表現(xiàn)（圖2），在前期對(duì)此都放棄了，沒有給出有關(guān)診斷。后來體會(huì)是否會(huì)有一些非典型性的病例存在，我們注意收集了10例這樣的病例，其家族中有典型心肌致密化不全患者，心肌在超聲圖像上都具有非致密層和致密層兩層結(jié)構(gòu)，但N/C介于1～2之間，對(duì)這些病例與典型的LVNC比較見表1。它的特點(diǎn)是心肌呈現(xiàn)致密層和非致密層兩側(cè)結(jié)構(gòu)，N/ C介于1～2之間，左心室心腔不大，心功能射血分?jǐn)?shù)正常，沒有心力衰竭的臨床表現(xiàn)，沒有明顯的合并癥如二尖瓣返流，心律失常，血栓事件等?？梢尚訪VNC的診斷對(duì)臨床來講是一個(gè)很大的挑戰(zhàn)。心肌的致密化不全有一個(gè)程度問題，同時(shí)它又是一個(gè)漸進(jìn)過程，任何典型的LVNC在做出診斷以前必然有一個(gè)發(fā)展過程，這一過程我們將其定義為可疑性LVNC。我們?cè)O(shè)想如果假以時(shí)日，動(dòng)態(tài)觀察，在若干年以后，是否這些可疑性LVNC會(huì)有一些演進(jìn)為典型LVNC。這需要經(jīng)受時(shí)間的考驗(yàn)。如果能夠?qū)@些可疑性LVNC患者進(jìn)行必要的指導(dǎo)干預(yù)如避免過度體力勞動(dòng)和劇烈體育鍛煉，積極預(yù)防心臟病的有關(guān)因素，也許會(huì)減緩其病變的進(jìn)程。

LVNC臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為心力衰竭，心律失常和血栓事件三大癥候群[8]。心力衰竭據(jù)報(bào)道發(fā)生率在53%[9]，國內(nèi)一報(bào)道為88.2%[10]。本組典型病例均有心力衰竭表現(xiàn)，平均射血分?jǐn)?shù)0.34，而可疑組僅1例射血分?jǐn)?shù)減低為0.48，余均正常。兩組合計(jì)有心衰表現(xiàn)者為83%，較國外報(bào)道心力衰竭發(fā)生率要高。而心律失常的發(fā)生率較國外報(bào)道低，國外報(bào)道在88%～94%[11]，而本組心律失常僅占24.2%。血栓事件在LVNC發(fā)生率目前認(rèn)識(shí)不一，既往國外報(bào)道在21%～37%之間，Stollberger等[12]對(duì)62例LVNC患者與另外同等數(shù)量其它心臟病患者對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)LVNC并不增加血栓風(fēng)險(xiǎn)，指出只有當(dāng)合并心房纖顫，心功能減低等危險(xiǎn)因素時(shí)，才建議給與抗凝治療。本組55例中僅有1例發(fā)生腦梗塞，此例超聲心動(dòng)圖在左心耳內(nèi)可見血栓強(qiáng)回聲。既往認(rèn)為LVNC由于左心室內(nèi)壁小梁之間陷窩內(nèi)易于形成血栓，本例提示對(duì)LVNC患者同時(shí)也要注意左心房和左心耳回聲，以免漏診。

LVNC的合并癥。既往Chin最早報(bào)道為兒童患者，加之其病因的形成在胚胎早期，以致一段時(shí)間以來人們認(rèn)為該病在兒童多發(fā)，實(shí)際上由于致密化不全是一個(gè)漸進(jìn)性疾病，它有一個(gè)緩慢發(fā)展的過程，加之左心室具有較強(qiáng)的代償能力，因而其發(fā)病一般會(huì)在中老年階段，這一點(diǎn)目前已經(jīng)形成共識(shí)[8]。本研究中，45例典型LVNC的平均年齡58歲，可疑病例平均年齡33歲。首診年齡范圍較大，與國內(nèi)報(bào)道近似[13]。由于首診老年組病例增多，因而伴隨冠心病的發(fā)生亦增加[14]，本組45例典型病例中，合并冠心病心肌梗死者4例，占9%，較一般人群明顯為高。此點(diǎn)提醒臨床對(duì)LVNC患者要注意合并冠心病的發(fā)病，同時(shí)對(duì)冠心病患者也要注意并存LVNC的可能。另外本組還有兩例系圍產(chǎn)期發(fā)病，1例在臨產(chǎn)前，另一例在剖腹產(chǎn)后5天，均以心慌氣短心率加快等心力衰竭表現(xiàn)來診，胸片顯示心臟擴(kuò)大，臨床初診均為圍產(chǎn)期心肌病，而經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查后診斷為典型心肌致密化不全。由此提示有兩點(diǎn)：①LVNC導(dǎo)致急性心力衰竭也有誘因存在的因素，圍產(chǎn)期心臟負(fù)荷加重會(huì)導(dǎo)致心力衰竭的發(fā)病。②圍生期心肌病中可能有相當(dāng)一部分其病因是LVNC導(dǎo)致的，只是臨床上對(duì)這一點(diǎn)還沒有足夠的認(rèn)識(shí)，相信隨著臨床醫(yī)生和超聲醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)的提高，對(duì)LVNC的診斷和認(rèn)識(shí)會(huì)有進(jìn)一步提高。

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Analysis of Clinical and Echocardiographic Characteristics in 55 Patients With Left Ventricular Noncompaction Myocardium

LIU Bao-min, JIA Xuan-hui, WEI Ya-juan, YAN Kai, ZHANG Hong-duo, ZHANG Li.

Department of Ultrasound, Second Aff i liated Hospital of Xi’an Jiaotong University, Xi’an (710004), Shaanxi, China Corresponding Author: LIU Bao-min, Email: Dr.liubm@163.com

Objective: To explore the clinical and echocardiographic characteristics in patients with left ventricularnoncompaction myocardium (LVNC).Methods: According to Jenni’s diagnosing criteria, a total of 55 LVNC patients from 3 centers of echocardiography in Shaanxi province were collected, the patients were divided into 2 groups, Typical group, n=45 and Suspicious group, n=10. The clinical manifestation and echocardiographic presentation were studied and compared between 2 groups.Results: In Typical group, the left ventricular chamber enlarged to (67±11)mm, ejection fraction decreased to 0.35±0.09, the ratio of noncompaction to compaction (N/C) ＞ 2. In Suspicious group, the patients showed normal left ventricular chamber for (51±11)mm, normal ejection fraction for 0.65±0.08, N/C＜ 2. The LVNC complication in Typical group presented as 11 cases with arrhythmia, 4 with coronary artery disease, 43 with mitral regurgitation, 26 with tricuspid regurgitation, 12 with pericardial effusion and 1 with lacunar cerebral infarction.Conclusion: LVNC hasn’t fully understood yet in our daily clinical practice, echocardiography had the special value in LVNC diagnosis, while there certain technical issues should be further studied.

Myocardium; Noncompaction; Echocardiography

2013-05-13）

（編輯：常文靜）

陜西省科技廳國際合作項(xiàng)目（2012kw-28）

710004陜西省西安市，西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科（劉保民、賈玄慧、魏亞娟）；西安市周至縣人民醫(yī)院 超聲科 （閻凱）；陜西省華陰市人民醫(yī)院（張紅朵）；Main Line Health Heart Center，Lankenau Institute of Medical Research Wynnewood, Pennsylvania, U.S.A（張莉）

劉保民主任醫(yī)師博士碩士研究生導(dǎo)師主要從事心血管超聲研究Email：Dr.liubm@163.com通訊作者：劉保民

R54

A

1000-3614（2014）01-0048-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.01.013

方法：采用Jenni提出的心肌致密化不全診斷標(biāo)準(zhǔn)，在陜西省3個(gè)心臟超聲協(xié)作中心共檢測出55例LVNC，收集其臨床表現(xiàn)及超聲特點(diǎn)進(jìn)行分析。

結(jié)果：55例LVNC，根據(jù)其臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)分為典型組和可疑組。典型組LVNC 45例，其左心室內(nèi)徑擴(kuò)大（67±11）mm，射血分?jǐn)?shù)減低0.35±0.09，非致密層與致密層比值（N/C）＞2。可疑組10例，其左心室內(nèi)徑正常（51±11）mm，射血分?jǐn)?shù)正常0.65±0.08，N/C＜2。在典型組45例中，合并心律失常11例，冠心病4例，二尖瓣返流43例，三尖瓣返流26例，心包積液16例，腔隙性腦梗塞1例。

結(jié)論：LVNC在臨床上尚沒有得到廣泛的認(rèn)識(shí)，超聲心動(dòng)圖在LVNC的診斷中具有特征性價(jià)值，但一些技術(shù)性問題有待深入探討。