李欣
腦靜脈血栓形成是指由多種原因引起腦皮層靜脈、 腦深部靜脈和(或)顱內(nèi)靜脈竇部位的血栓形成, 本組疾病的特點(diǎn):病因復(fù)雜, 發(fā)病形式多樣, 臨床表現(xiàn)無特異性, 早期診斷困難, 容易漏診, 誤診。隨著MRI、MRA及MRV廣泛應(yīng)用,診斷水平不斷提高, 漏診、誤診率也逐年下降。
1.1 一般資料 男12例 , 女18例 , 年齡 21~55歲, 平均年齡32歲。病程1周~6個月。
1.2 臨床表現(xiàn) 本組病例中最常見癥狀頭痛26例, 伴視盤水腫20例, 視力模糊9例, 伴精神癥狀20例, 其中癲癇發(fā)作14例, 本組病例其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征包括昏迷10例,偏癱10例, 發(fā)熱8例, 視神經(jīng)萎縮4例, 眼肌麻痹1例。
1.3 病因 11例孕產(chǎn)婦, 5例口服避孕藥史, 7例中耳乳突炎伴鼻竇炎, 3例腦膜炎, 1例抗磷脂酶抗體綜合征, 1例心功能不全, 2例原因不明。
1.4 腦脊液檢查 患者均行腰穿檢查, 其中14例患者腰穿腦脊液壓力始終<200mmH2O, 其余16例顱內(nèi)壓較高>200mmH2O,外觀淡黃色7例, 血性腦脊液2例, 白細(xì)胞數(shù)升高11例, 蛋白升高2例。腦脊液常規(guī)、生化檢查完全正常者18例。
1.5 影像學(xué)表現(xiàn) CT檢查26例:6例平掃示上矢狀竇增寬內(nèi)呈高密度影, 4例合并左額葉出血呈高密度影, 6例合并雙側(cè)額頂葉梗死呈低密度影;6例增強(qiáng)掃描 , 4例顯示空“△”征。19例行MRI, 顯示15例腦靜脈血栓, 伴腦出血5例, 腦梗死10例, 腦水腫9例。15例 MRV顯示12例腦靜脈血栓。27例患者行DSA檢查確診腦靜脈血栓。
1.6 治療 本組全部采用內(nèi)科保守治療, 主要為脫水降顱壓, 溶栓、抗凝、抗血小板、降纖治療以及對癥治療控制癲癇,改善血液循環(huán), 支持治療等。
本組治愈10例, 好轉(zhuǎn)12例, 死亡4 例。治愈患者中有8例復(fù)查MRI或MRV顯示靜脈竇及深靜脈完全暢通5例,未完全通暢3例。
本組研究的患者多見于孕產(chǎn)婦和顏面感染者, 還可有其他病因。以顱內(nèi)高壓和精神癥狀起病多見, 輔助檢查無特異性改變, 沒有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)極易誤診、漏診。
CVT病理改變主要是靜脈回流障礙引起所屬腦實(shí)質(zhì)的梗死、出血。腦淺靜脈血栓形成的病理改變是腦靜脈瘀滯, 發(fā)生腦水腫、腦缺氧、高碳酸血癥。腦深靜脈的特點(diǎn)是收集兩半球深部的血液, 向中央集中形成左右大腦內(nèi)靜脈, 再合并為一支大腦大靜脈。血栓形成可累及雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、間腦、穹窿等部位, 發(fā)生出血、梗死、脫髓鞘等改變[1]。腦靜脈結(jié)構(gòu)之間存在豐富的吻合和聯(lián)系, 并通過顱骨的板障靜脈與頸外靜脈系統(tǒng)相通, 加之皮層靜脈系統(tǒng)的變異較大, 因此與腦動脈血栓相比, CVT缺乏明確的與局部解剖學(xué)相符合的臨床癥候群[2]。
CVT的病因復(fù)雜多變, 可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性病因不明, 常見的繼發(fā)性原因?yàn)橥鈧?、外科手術(shù)、內(nèi)分泌失調(diào)(妊娠、產(chǎn)褥期、口服避孕藥等)、腫瘤(腦膜瘤、 轉(zhuǎn)移瘤)、感染(乳突炎、中耳炎、鼻竇炎)、脫水和營養(yǎng)不良(消耗性血栓形成)、血液病(紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血、白血病、彌散性血管內(nèi)凝血及其它凝血障礙)、白塞病等,以及各種因素造成血管壁損傷、血流動力學(xué)改變、凝血機(jī)制異常導(dǎo)致血栓形成。CVT的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變, 常與病變部位、發(fā)病程度及發(fā)病速度有密切聯(lián)系?;颊叩呐R床癥狀與腦組織水腫、缺血和出血的部位相對應(yīng)。本病臨床癥狀最常見顱內(nèi)壓增高, 可伴有抽搐發(fā)作、意識障礙、昏迷等癥狀。意識清楚者亦可表現(xiàn)為表情呆滯, 反應(yīng)遲鈍[3]。頭顱CT診斷CVT的直接征象為條索征及 Delta征, 但檢出率較低, 甚至完全正常, 10%~20%頭顱CT平掃可無異常發(fā)現(xiàn), 因此臨床上誤診與漏診現(xiàn)象常常發(fā)生[4]。目前經(jīng)長期臨床調(diào)研認(rèn)為MRI與MRV相結(jié)合能極大提高CVT的確診率, 并在未來有取代DSA 成為診斷CVT金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢。但目前MRV未能確診的病例及需血管內(nèi)治療的病例仍需考慮DSA檢查。DSA在操作時有他的局限性, 會給患者帶來創(chuàng)傷, 但因其確診率較高,故臨床上常常廣泛應(yīng)用。CVT治療包括對癥治療如降顱壓、抗驚厥、支持療法等;對因治療, 如抗感染及CVT所有的促發(fā)因素(包括如惡性疾病、結(jié)締組織病、血液病等), 以及最主要的是特殊治療, 雖然CVT易伴有出血性腦梗死或腦出血,臨床研究顯示, 抗凝和溶栓治療仍然是必要的, 但應(yīng)嚴(yán)格選擇病例, 密切觀察病情, 并進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測。
近年來隨著神經(jīng)影像學(xué)診斷技術(shù)進(jìn)步, CVT的發(fā)現(xiàn)率明顯提高, 病死率較前明顯下降, 但致殘率仍高, 需及早診斷、及時治療, 以免貽誤救治時機(jī)。
[1]王新德.現(xiàn)代神經(jīng)病學(xué).第1版.北京:人民軍醫(yī)出版社, 2008:358.
[2]Stam J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N Eng J Med,2005, 352(17):1791 -1798 .
[3]王維治.神經(jīng)病學(xué).第 1版.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2007:815-816.
[4]馮璞, 黃旭升, 郎森陽, 等.影響顱內(nèi)靜脈竇和腦靜脈血栓形成正確診斷的因素與診斷探討.中華神經(jīng)科雜志, 2001, 31(3): 118.