原發(fā)性輸尿管肉瘤樣癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

高福平 魏 謹(jǐn) 馬 平 江蘇省高淳區(qū)人民醫(yī)院病理科 211300

肉瘤樣癌是來(lái)源上皮的惡性腫瘤，因其部分細(xì)胞向肉瘤樣方向分化，故稱肉瘤樣癌［1］。肉瘤樣癌多見于呼吸系統(tǒng)，發(fā)生于輸尿管者罕見，國(guó)內(nèi)僅見個(gè)案報(bào)道［2］。本文報(bào)道1例原發(fā)于輸尿管的肉瘤樣癌，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 病例報(bào)告

患者，女，66歲，因右腰腹部脹痛1個(gè)月伴血尿入院。1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右腰腹部脹痛不適，呈持續(xù)性脹痛，不劇烈，伴有肉眼血尿，尿頻。有惡心感，無(wú)嘔吐。門診B超示：右輸尿管第二狹窄部腔內(nèi)軟組織回聲（占位待排），右腎中度積水。尿常規(guī)：白細(xì)胞2＋，尿隱血3＋，尿蛋白3＋。入院后?？茩z查：腹軟，右下腹有輕壓痛，無(wú)肌衛(wèi)，未及包塊。右腎叩痛陽(yáng)性。行輸尿管鏡檢查，可見病變部位輸尿管呈乳頭狀增生，伴出血壞死。取瘤體組織活檢送病理，病理結(jié)果為（右側(cè)）輸尿管移行細(xì)胞癌Ⅱ級(jí)。完善術(shù)前準(zhǔn)備后在硬膜外＋全麻下行右輸尿管癌根治術(shù)，切除輸尿管全段、部分輸尿管開口處膀胱及右腎。病理檢查示：肉眼于輸尿管近腎門處灰白灰紅色乳頭狀腫物，大小2cm×2cm×1cm，質(zhì)地嫩。鏡下見多數(shù)瘤細(xì)胞呈短梭形，彌漫分布（圖1），核呈卵圓形，核漿比高，核分裂易見，少數(shù)靠近腫瘤表面的細(xì)胞呈上皮樣。腫瘤侵犯輸尿管全層，可見脈管內(nèi)癌栓。免疫組化示：AE1／AE3（＋），Vimentin（＋）。診斷為右輸尿管肉瘤樣癌。

圖1 HE×100鏡下見多數(shù)瘤細(xì)胞呈短梭形，彌漫分布

2 討論

有關(guān)肉瘤樣癌的認(rèn)識(shí)國(guó)內(nèi)外存在較多爭(zhēng)議，其發(fā)生機(jī)制尚不確定，目前大多學(xué)者認(rèn)為在腫瘤的發(fā)生發(fā)展中癌細(xì)胞發(fā)生異向分化的結(jié)果［3］。肉瘤樣癌過(guò)去也稱為癌肉瘤，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為兩者存在差異，癌肉瘤是指癌和肉瘤兩種成分并存，而肉瘤樣癌是指其肉瘤成分具有間葉和上皮雙重分化特征的腫瘤［4］。

輸尿管腫瘤由于早期癥狀不明顯，難以發(fā)現(xiàn)。至癥狀明顯時(shí)，多屬中晚期。血尿多見，為無(wú)痛性全程血尿，間歇性發(fā)生，出現(xiàn)條狀鑄型血塊有助于輸尿管腫瘤的診斷，腰痛發(fā)生率約30%，表現(xiàn)為鈍痛、脹痛，是由于腫瘤浸潤(rùn)或上尿路梗阻、擴(kuò)張所致［5］。本例表現(xiàn)為腰腹部脹痛伴血尿，臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)一致。輸尿管腫瘤大多發(fā)生在輸尿管下段，占70%，中段占25%，上段占5%［6］，本例發(fā)生于上段，為少見部位。

輸尿管肉瘤樣癌的診斷主要依賴臨床、影像學(xué)及病理組織學(xué)，確診需病理形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)。病理特點(diǎn)以梭形細(xì)胞為主，具有多形性，有時(shí)伴有灶性異性細(xì)胞癌成分，免疫組化同時(shí)表達(dá)上皮及間葉性標(biāo)記。筆者遇到的該例，鏡下可見明顯異型梭形細(xì)胞，免疫組化AE1／AE3（＋），Vimentin（＋），支持肉瘤樣癌的診斷。本例第1次輸尿管鏡檢查活檢病理診斷為移行細(xì)胞癌Ⅱ級(jí)，可能為取材組織靠近腫瘤表面，主要為上皮樣成分的原因，或是對(duì)肉瘤樣癌認(rèn)識(shí)不足導(dǎo)致。

鑒別診斷：（1）癌肉瘤：癌肉瘤是指腫瘤中同時(shí)有惡性上皮和間葉成分，但兩者獨(dú)立存在，無(wú)移行，免疫組化肉瘤樣細(xì)胞表達(dá)間葉標(biāo)記，但上皮標(biāo)記陰性，為癌肉瘤最重要的診斷依據(jù)［7］。（2）無(wú)色素性惡性黑色素瘤：可見上皮樣細(xì)胞及短梭形腫瘤細(xì)胞，易與肉瘤樣癌混淆，但惡性黑色素瘤可見大紅色核仁，免疫組化表達(dá)HMB45及S－100，有助于兩者相鑒別。

肉瘤樣癌侵襲性強(qiáng)，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，主要通過(guò)淋巴轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移［8］。

［1］ 金鑫，趙恩昊，曹暉.膽囊肉瘤樣癌1例〔J〕.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2009，25（16）：2759.

［2］ 柳偉坤，劉海凌，歐陜興，等.原發(fā)輸尿管肉瘤樣癌1例〔J〕.臨床放射學(xué)雜志，2007，26（10）：969.

［3］ 付承林，張仙土，張金娜，等.小腸肉瘤樣癌1例〔J〕.胃腸病學(xué)，2010，15（6）：381－382.

［4］ 黃志勇，喬振亞.對(duì)食管癌肉瘤與肉瘤樣癌的初步探討〔J〕.中華病理學(xué)雜志，1998，27（1）：50－51.

［5］ 白嵐，周榮祥，張晏，等.23例原發(fā)性輸尿管腫瘤的診斷與治療〔J〕.實(shí)用腫瘤學(xué)雜志，2008，22（5）：427－429.

［6］ 郭應(yīng)祿，周利群，主譯.坎貝爾－沃爾什泌尿外科學(xué)〔M〕.第9版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009：1749－1781.

［7］ Lao XM，Chen DY，Zhang YQ，et al.Primary carcinosarcoma of the liver：clinicopathologic features of 5cases and a review of the literature〔J〕.Am J Surg Pathol，2007，31：817－826.

［8］ 吳桂珠，鄭秀，陳林鶯，等.輸卵管肉瘤樣癌形態(tài)學(xué)及免疫組化觀察〔J〕.華中科技大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2009，38（6）：779－783.