嬰幼兒聽(tīng)力損失的早期診斷評(píng)估及干預(yù)*(7)

黃治物

2 嬰幼兒聽(tīng)力損失的早期干預(yù)及效果評(píng)估

越來(lái)越多證據(jù)顯示，早期經(jīng)歷在大腦發(fā)育過(guò)程中起關(guān)鍵作用；聽(tīng)覺(jué)技能都不是遺傳的，而是后天習(xí)得的，尤其語(yǔ)言是在對(duì)聲音的感知、語(yǔ)言的聆聽(tīng)和交流過(guò)程中發(fā)育成熟的。因此，確保所有嬰幼兒必須擁有的學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)、對(duì)聽(tīng)力障礙嬰幼兒進(jìn)行強(qiáng)化性早期干預(yù)能夠明確地改善他們的聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)語(yǔ)言認(rèn)知和發(fā)育狀況，這已在聽(tīng)力障礙嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)實(shí)踐中得以證實(shí)并被大家所公認(rèn)。

20年前，甚至更早，聽(tīng)力學(xué)界就將嬰幼兒聽(tīng)力障礙的干預(yù)原則概括為“三早”，即早期發(fā)現(xiàn)、診斷干預(yù)(早期驗(yàn)配助聽(tīng)器或植入人工耳蝸等)及早期聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練，同時(shí)，聽(tīng)力學(xué)和兒童康復(fù)教育學(xué)界專(zhuān)業(yè)人員一直在努力做好這些工作，并且正在日趨完善。通常認(rèn)為3歲以前是聽(tīng)覺(jué)發(fā)育及語(yǔ)言形成最快和最關(guān)鍵時(shí)期，7～12歲為積累和發(fā)展的可塑期。事實(shí)上，在兒童的成長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，對(duì)外界聲音的聽(tīng)覺(jué)感受和言語(yǔ)的感知及語(yǔ)言形成從一出生就開(kāi)始了，而且最新的研究表明甚至在孕期6～8個(gè)月時(shí)，胎兒就可以對(duì)不同的單音節(jié)聲產(chǎn)生不同的反應(yīng)(具有識(shí)別最簡(jiǎn)單單音節(jié)聲的能力)。因此，理論上可以認(rèn)為，在小兒生長(zhǎng)發(fā)育的任何階段發(fā)生聽(tīng)力損失都會(huì)對(duì)其聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)的發(fā)育產(chǎn)生影響，而且有時(shí)會(huì)很?chē)?yán)重，同時(shí)還會(huì)影響小兒認(rèn)知和學(xué)習(xí)等其他適應(yīng)社會(huì)和生存能力的發(fā)展。因此，對(duì)先天性聽(tīng)力障礙嬰幼兒來(lái)說(shuō)，從出生到3歲以前(新近的觀點(diǎn)又提前了)應(yīng)該是干預(yù)的最關(guān)鍵時(shí)期，錯(cuò)失這一時(shí)期將使聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)語(yǔ)言的干預(yù)康復(fù)工作變得異常艱難。事實(shí)表明，如果能盡早發(fā)現(xiàn)(1個(gè)月內(nèi))、及時(shí)診斷(3個(gè)月內(nèi))、6個(gè)月內(nèi)采取積極有效的干預(yù)措施，進(jìn)行科學(xué)的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，無(wú)論患兒聽(tīng)力損失程度如何，其各方面的發(fā)展都可接近健聽(tīng)兒童，最終都可以步入正常社>會(huì)生活。

在我國(guó)，聽(tīng)力學(xué)研究起步較晚，與歐美發(fā)達(dá)國(guó)家比較存在一定的差距。雖然近20年聽(tīng)力學(xué)研究得到飛速發(fā)展，但與2000年以來(lái)新生兒聽(tīng)力普遍篩查工作在全國(guó)逐步實(shí)施，龐大的被診斷為聽(tīng)力障礙且迫切需要專(zhuān)業(yè)性規(guī)范干預(yù)的患者人群上升速度相比，還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，導(dǎo)致目前聽(tīng)力學(xué)相關(guān)的專(zhuān)業(yè)人員奇缺。因此，在我國(guó)目前如何做好嬰幼兒聽(tīng)力損失的早期干預(yù)，僅從專(zhuān)業(yè)技術(shù)上就存在諸多問(wèn)題，如：什么程度的聽(tīng)力損失需要聽(tīng)力干預(yù)，早期干預(yù)的原則如何，怎樣才能做到正確干預(yù)，等等。本節(jié)希望從以下幾方面闡述臨床聽(tīng)力學(xué)工作面臨的相關(guān)問(wèn)題：①嬰幼兒聽(tīng)力損失早期干預(yù)主要手段；②早期干預(yù)的原則；③早期干預(yù)效果評(píng)估；④早期干預(yù)指導(dǎo)的重要性；⑤早期干預(yù)的實(shí)施及特殊病例的早期干預(yù)；⑥個(gè)性化早期干預(yù)與康復(fù)效果；⑦早期雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)干預(yù)模式的優(yōu)勢(shì)等。

在“1.5.2.2 聽(tīng)力損失的定性、定位診斷”中已描述如何區(qū)分傳導(dǎo)性、感音性、神經(jīng)性和混合性聽(tīng)力損失，該節(jié)主要針對(duì)非藥物和非手術(shù)治療的感音性聽(tīng)力損失嬰幼兒的早期干預(yù)及效果評(píng)估進(jìn)行討論，其他類(lèi)型聽(tīng)力損失的干預(yù)等將納入特殊病例的早期干預(yù)中給予討論。

2.1嬰幼兒聽(tīng)力損失早期干預(yù)主要手段 目前嬰幼兒聽(tīng)力損失早期干預(yù)的主要手段有：追蹤隨訪、助聽(tīng)器驗(yàn)配、人工耳蝸植入、骨錨式助聽(tīng)器(BAHA)和振動(dòng)聲橋的應(yīng)用、藥物治療及其他。

2.1.1追蹤隨訪 眾所周知，兒童成長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程的各階段都可能發(fā)生聽(tīng)力損失(常稱(chēng)為遲發(fā)型聽(tīng)力損失)，同樣會(huì)對(duì)兒童的言語(yǔ)發(fā)育和學(xué)習(xí)帶來(lái)嚴(yán)重的影響，也必需盡早發(fā)現(xiàn)并及時(shí)干預(yù)。概括起來(lái)有3類(lèi)：①延遲發(fā)生的聽(tīng)力損失：圍產(chǎn)期時(shí)聽(tīng)力正常，出生前后某些特定的有害因素，如：宮內(nèi)先天性感染、嚴(yán)重的窒息、持續(xù)機(jī)械通氣、高膽紅素血癥等對(duì)內(nèi)耳造成損害，導(dǎo)致隨著時(shí)間推移在其出生后的某個(gè)時(shí)期開(kāi)始出現(xiàn)聽(tīng)力下降。②漸進(jìn)性聽(tīng)力損失(如后面要提到的“大前庭水管綜合征”)：出生時(shí)聽(tīng)力正常，出生后出現(xiàn)與遺傳及神經(jīng)退行性病變或其它因素相關(guān)的不同進(jìn)展速度、頻率及嚴(yán)重程度的聽(tīng)力損失。③獲得性聽(tīng)力損失：獲得性因素如：腦膜炎、耳毒性藥物、聲損傷等直接或間接作用于內(nèi)耳所致聽(tīng)力損失。

因此，對(duì)于按照“1.5.1 聽(tīng)力正常的診斷”依據(jù)診斷為“聽(tīng)力正常”的嬰幼兒，還應(yīng)堅(jiān)持做到追蹤隨訪，即最好每6個(gè)月進(jìn)行一次聽(tīng)力復(fù)查或告知家長(zhǎng)仍需密切關(guān)注小兒的日常聽(tīng)性行為反應(yīng)，尤其是對(duì)于未通過(guò)新生兒聽(tīng)力初、復(fù)篩的嬰幼兒，其成長(zhǎng)過(guò)程中發(fā)生遲發(fā)型聽(tīng)力損失的幾率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的嬰幼兒。

2.1.2助聽(tīng)器驗(yàn)配 助聽(tīng)器驗(yàn)配是嬰幼兒聽(tīng)力損失早期干預(yù)的重要手段，其目的是使嬰幼兒獲得最佳聽(tīng)覺(jué)效果，為進(jìn)一步的言語(yǔ)及語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練提供先決條件，使其最終獲得較好的言語(yǔ)語(yǔ)言發(fā)展，回歸有聲世界和主流社會(huì)，能夠與正常兒童一樣健康成長(zhǎng)。研究表明，絕大多數(shù)雙耳聽(tīng)力損失的小兒都可得益于個(gè)性化的助聽(tīng)器驗(yàn)配，早期干預(yù)應(yīng)該將聽(tīng)力損失確認(rèn)與助聽(tīng)器驗(yàn)配之間的時(shí)間降低到最小程度，原則上要求在診斷為永久性聽(tīng)力損失的一個(gè)月之內(nèi)為嬰幼兒驗(yàn)配助聽(tīng)器，當(dāng)然，越早越好；此時(shí)助聽(tīng)器驗(yàn)配的基本要求是使配戴助聽(tīng)器的嬰幼兒最大可能地獲得言語(yǔ)聲的刺激，并使其聽(tīng)到的言語(yǔ)聲強(qiáng)度在安全舒適的可聽(tīng)范圍之內(nèi)，避免聲音過(guò)度放大或放大不足。

嬰幼兒驗(yàn)配助聽(tīng)器后，按常規(guī)需要評(píng)估其助聽(tīng)后的效果，此時(shí)面臨的困難是患兒無(wú)語(yǔ)言表達(dá)交流能力，在短期內(nèi)驗(yàn)配師無(wú)法通過(guò)直接交流的方式獲知助聽(tīng)器驗(yàn)配后的效果，同時(shí)又缺乏較精確的主觀評(píng)估手段，因此，嬰幼兒助聽(tīng)器驗(yàn)配一直是助聽(tīng)器驗(yàn)配工作中的一個(gè)難點(diǎn)。如何確定并遵守助聽(tīng)器驗(yàn)配基本原則和達(dá)到相應(yīng)的技術(shù)規(guī)范化，將在后續(xù)詳述。

2.1.3人工耳蝸植入 人工耳蝸植入是將人工制造的電子聽(tīng)覺(jué)裝置植入重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患者的耳蝸內(nèi)(取代耳蝸功能)，將外界聲音轉(zhuǎn)換成電刺激在聽(tīng)中樞產(chǎn)生電聽(tīng)覺(jué)，患者需要通過(guò)學(xué)習(xí)和訓(xùn)練對(duì)聲音和電聽(tīng)覺(jué)之間重新建立相應(yīng)的聯(lián)系，進(jìn)而使患者重新理解語(yǔ)言，達(dá)到恢復(fù)言語(yǔ)交流能力，重返有聲世界。

對(duì)于重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的嬰幼兒，通常要求有效驗(yàn)配助聽(tīng)器并觀察使用助聽(tīng)器3個(gè)月以上的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果，如果無(wú)效果或效果不明顯，則需盡快為患兒植入人工耳蝸。一般認(rèn)為這類(lèi)患兒人工耳蝸植入手術(shù)的年齡在12個(gè)月左右，特殊情況下，植入年齡還可以再提早數(shù)月；若術(shù)前患者能配戴3～6個(gè)月助聽(tīng)器并進(jìn)行聽(tīng)力康復(fù)訓(xùn)練，將對(duì)術(shù)后言語(yǔ)能力的提高有很大幫助。

2.1.4骨錨式助聽(tīng)器(BAHA)和振動(dòng)聲橋 BAHA適用于先天性外耳發(fā)育不全(外耳道閉鎖、耳廓畸形等)、中耳炎后遺癥、耳硬化癥、外傷引起的外耳道狹窄及其它不適合使用氣導(dǎo)助聽(tīng)器的患者。先天性小耳畸形的患兒大部分為外、中耳畸形，內(nèi)耳畸形的較為少見(jiàn)，聽(tīng)力損失特點(diǎn)常表現(xiàn)為氣導(dǎo)聽(tīng)力下降而骨導(dǎo)聽(tīng)力正常或接近正常，通過(guò)骨導(dǎo)聽(tīng)力仍可以獲得較好的言語(yǔ)感知和識(shí)別。由于這類(lèi)患兒缺乏耳廓及外耳道，因此常規(guī)氣導(dǎo)助聽(tīng)器無(wú)法佩戴，這時(shí)可以選擇BAHA。目前臨床使用的主要為軟帶BAHA或植入式BAHA，由于患兒早期骨質(zhì)較薄，因此，早期推薦佩戴軟帶BAHA，待到5歲左右，可以考慮植入式BAHA。

振動(dòng)聲橋是一種半植入式的聽(tīng)力重建設(shè)備，適用于患有中度到重度感音神經(jīng)性、傳導(dǎo)性和混合性聽(tīng)力損失的成人和兒童。振動(dòng)聲橋是通過(guò)手術(shù)植入中耳的裝置，產(chǎn)生并向中耳結(jié)構(gòu)提供機(jī)械振動(dòng)，不過(guò)，針對(duì)嬰幼兒振動(dòng)聲橋使用極少。

2.1.5藥物治療及其他 對(duì)于確診為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失(分泌性中耳炎)的嬰幼兒，首先是指導(dǎo)家長(zhǎng)應(yīng)盡量預(yù)防感冒,保持正確喂奶姿勢(shì)和方式，其次是嚴(yán)密觀察(從確診之日起，觀察3個(gè)月)，定期隨診，每隔3到6個(gè)月復(fù)查一次，直到中耳滲液完全消失(鼓室導(dǎo)抗圖為A型)；對(duì)于病程超過(guò)6個(gè)月的患兒，應(yīng)采用藥物治療、必要的外科治療(鼓膜置管、腺樣體切除等)和驗(yàn)配助聽(tīng)器等干預(yù)措施。

針對(duì)先天性感音性聽(tīng)力損失的嬰幼兒，尤其是3個(gè)月齡內(nèi)的嬰兒，臨床上常遇到有些家長(zhǎng)要求為患兒注射神經(jīng)生長(zhǎng)因子或給予其高壓氧等治療，值得強(qiáng)調(diào)的是，不但不建議使用這兩種治療方法，而且應(yīng)該禁止使用。