中國(guó)人民解放軍第九八醫(yī)院(湖州 313000)
顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形,即血管局限性重復(fù),是一種少見(jiàn)的先天性動(dòng)脈發(fā)育異常,是由于原始胚胎血管融合不全所致,最常發(fā)生于椎基底動(dòng)脈[1~2]。尸檢報(bào)道發(fā)生率介于1.3%~5.3%[3]。近年來(lái),隨著高場(chǎng)及超高場(chǎng)磁共振的普及,MRA 已作為診斷顱內(nèi)血管病變的常規(guī)手段之一,能直觀地顯示顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形,診斷不難。筆者回顧性分析2012年4月~2013年2月本院利用3.0 磁共振診斷顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形22 例,探討其MRA 表現(xiàn)、好發(fā)部位、類型、臨床應(yīng)用價(jià)值及其合并其他顱內(nèi)血管性病變表現(xiàn)。
收集2012年4月至2013年2月行磁共振顱腦MRA 檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形的患者共22 例,其中男12 例,女10 例,年齡7~80 歲,平均年齡52.3 歲。臨床表現(xiàn)主要以腦血管病、頭暈、頭痛等一般性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主16 例,高血壓2 例,外傷后無(wú)意中發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)AVM1 例,健康體檢3 例;其中4 例同時(shí)行CTA 檢查。
采用GE 公司Hdxt 3.0T 磁共振掃描儀,頭部籠式相控陣線圈采集圖像,所有患者均采用仰臥位掃描體位,MRA 采用磁化傳遞(Magnetization Transfer,MT)技術(shù)的三維時(shí)間飛躍(three dimensional time of flight,3D-TOF)序列,TR29ms,TE3.4ms,反轉(zhuǎn)角20?,F(xiàn)OV200mm×320mm,矩陣320×256,NEX=1,帶寬41.67,用三個(gè)3D 厚塊,每個(gè)厚塊厚32mm,重疊1.4mm。掃描后均在AW4.5 工作站將原始圖像經(jīng)最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)及容積重組(volume reformation,VR)兩種方法處理,并對(duì)血管圖像進(jìn)行后處理,獲得三維圖像。
22 例顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形患者中,單發(fā)19 例,多發(fā)3 例,共計(jì)25 處。其中19 例單發(fā)病例中位于基底動(dòng)脈起始部5 例,位于基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段1 例,位于前交通動(dòng)脈區(qū)3 例,位于大腦前動(dòng)脈10 例;3 例多發(fā)病例中,位于基底動(dòng)脈及左大腦前動(dòng)脈1 例,位于左椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及左大腦前動(dòng)脈1 例,位于基底動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈1 例。
根據(jù)成窗畸形之形態(tài)和大小可將其分為3 型。裂隙型:開(kāi)窗血管短小,長(zhǎng)度為3~5mm,呈裂隙樣,共計(jì)16 處,5 處位于基底動(dòng)脈,3 處位于前交通動(dòng)脈區(qū),7 處位于大腦前動(dòng)脈,1 處位于左椎動(dòng)脈顱內(nèi)段;凸透鏡型:開(kāi)窗血管范圍略大,長(zhǎng)度為5~10mm,呈凸透鏡樣,共計(jì)8 處,2 處位于基底動(dòng)脈,1 處位于前交通動(dòng)脈區(qū),5 處位于大腦前動(dòng)脈;重復(fù)型:開(kāi)窗血管范圍大,長(zhǎng)度>10mm(也有報(bào)道長(zhǎng)度>20mm),呈側(cè)枝狀,共計(jì)1 處,位于基底動(dòng)脈。
圖1.前交通動(dòng)脈成窗畸形(凸透鏡型)伴發(fā)右側(cè)AVM。
圖2.前交通動(dòng)脈(裂隙型)、基底動(dòng)脈(重復(fù)型)兩處成窗畸形,伴右大腦前動(dòng)脈A1段缺失。
圖3~4.前交通動(dòng)脈成窗畸形(凸透鏡型)伴右側(cè)永存三叉動(dòng)脈、右側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)、左側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段缺失。
22 例顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形中合并其他顱內(nèi)血管性病變者20 例(20/22),達(dá)90.9%,雙側(cè)動(dòng)脈對(duì)比一側(cè)優(yōu)勢(shì)者16 例,其中一側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)7例,一側(cè)大腦前動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)9 例,一側(cè)大腦后動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)2 例,一側(cè)后交通動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)5 例,伴AVM1例,永存三叉動(dòng)脈1 例,大腦前動(dòng)脈A1 段缺失8例,血管狹窄2 例。
顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形與原始胚胎血管的發(fā)育異常相關(guān),最常見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈,其次為大腦中和大腦前動(dòng)脈[1];椎基底動(dòng)脈成窗畸形的發(fā)生與其胚胎形成過(guò)程密切相關(guān)[4~5];大腦中、前動(dòng)脈成窗畸形的發(fā)生機(jī)制,可能與兩者之間的原始血管網(wǎng)吻合支殘留有關(guān)[6]。
顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形最常見(jiàn)部位是椎基底動(dòng)脈,也有文獻(xiàn)報(bào)道最好發(fā)于前交通動(dòng)脈區(qū)[6]。本文顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形中發(fā)生于椎基底動(dòng)脈6例(27.3%,6/22),前交通動(dòng)脈區(qū)3 例(13.6%,3/22),發(fā)生率均不高,與文獻(xiàn)報(bào)道不符;本文中大腦前動(dòng)脈10 例(45%,10/22),發(fā)生率最高,以前也報(bào)道不多。造成統(tǒng)計(jì)差異的原因可能與樣本量小和隨機(jī)性有關(guān)。
顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形是血管局限性重復(fù),表現(xiàn)為1 支動(dòng)脈在走行過(guò)程中分為2 支,平行或呈“()”形走行一段后再匯合。Uchino 等[7]根據(jù)其形態(tài)將動(dòng)脈成窗畸形分為裂隙型和凸透鏡型,也有文獻(xiàn)報(bào)道將成窗畸形分為裂隙型、凸透鏡型、重復(fù)型三型。開(kāi)窗血管短小,長(zhǎng)度為3~5mm,呈裂隙樣改變,為裂隙型,本組共有16 處;開(kāi)窗血管范圍略大,長(zhǎng)度為5~10mm,呈凸透鏡樣,為凸透鏡型,本組共有8 處;開(kāi)窗血管范圍大,長(zhǎng)度>10mm,呈側(cè)枝狀,為重復(fù)型,是成窗畸形中一種特殊類型[4],本組共計(jì)1 處。另有報(bào)道呈“8”字形成窗畸形[8],本組未見(jiàn)。
顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形可以合并其他血管性病變,如AVM、一側(cè)動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)、永存三叉動(dòng)脈等。國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形中18.2%合并顱內(nèi)其他血管性病變[4]。本組22 例中合并有其他顱內(nèi)血管病變共有20 例(20/22),發(fā)生率高達(dá)90.9%。對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形伴發(fā)動(dòng)脈瘤,很多學(xué)者說(shuō)法不一,多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道成窗畸形與動(dòng)脈瘤相關(guān),很多學(xué)者也認(rèn)為成窗畸形起始部??砂榘l(fā)動(dòng)脈瘤,Sanders WP 等[2]研究發(fā)現(xiàn)成窗畸形伴發(fā)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可達(dá)18.9%;近年來(lái)也有研究認(rèn)為成窗畸形對(duì)于并發(fā)動(dòng)脈瘤無(wú)明顯相關(guān)性[6],孫曉劼等[8]也認(rèn)為顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形與動(dòng)脈瘤之間不存在明確關(guān)系。本組22 例中無(wú)一例合并動(dòng)脈瘤,由于樣本量偏小,僅22 例,尚需要樣本量的積累及研究。
綜上所述,顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形是一種先天性血管發(fā)育異常,多位于椎基底動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈,MRA 因其無(wú)放射性,且不需注射造影劑直接血管成像,已作為診斷血管病變的常用手段之一。通過(guò)MIP 及VR 兩種成像方法結(jié)合,能清晰顯示顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形的位置、形態(tài)、有無(wú)伴發(fā)顱內(nèi)其他血管性病變,提高檢出率,是顱內(nèi)動(dòng)脈成窗畸形首選影像檢查方法,為臨床介入及手術(shù)治療提供參考。
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