口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤的診斷要點及治療原則

哈斯巴根

（內蒙古錫林郭勒盟醫(yī)院，內蒙古 錫林浩特026000）

口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤的診斷要點及治療原則

哈斯巴根

（內蒙古錫林郭勒盟醫(yī)院，內蒙古 錫林浩特026000）

目的分析口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤（MNTI）的診斷要點與治療原則。方法回顧性分析我院2011年7月至2013年7月期間收治的15例口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤患者的臨床資料，研究其病理切片等。結果在15例MNTI患兒中11例發(fā)病位置在上頜骨、2例在下頜骨、2例位于面頰部，在隨訪2～18個月以后，有3例患兒確定在術后1個月復發(fā)，其中2例為可疑復發(fā)，1例因腫瘤局部擴散無法進行手術而死亡。結論在臨床診斷檢查口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤的發(fā)病部位、發(fā)病年齡時，要認真觀察腫物顏色。嬰兒的腫瘤生長速度較快，有局部侵襲性。同時手術后對患者定期隨訪，病理診斷需要和嬰兒小圓細胞惡性腫瘤互相區(qū)別，首選治療方式為保守的手術治療。

口腔；嬰兒；黑色素；神經外胚瘤；診斷治療

嬰兒黑色素神經外胚瘤是發(fā)生在嬰兒身上的一種不常見腫瘤，從1918年報道以來，全世界共發(fā)現不到400例，其中頜面部是該病的好發(fā)部位[1]。由于這種腫瘤的生長速度較快、病程較短，影像學檢查呈現浸潤式生長、骨質破壞形態(tài)，故很容易被誤診為高度惡性腫瘤，臨床的準確診斷率較低[2]。下面本文對近兩年來我院收治的15例患兒的臨床資料進行研究分析，總結該病的診斷要點及治療原則。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2011年7月至2013年7月期間收治的15例口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤患者為本次研究對象，其中男6例，女9例，平均年齡為2～7個月，平均病程為19 d～3個月，癥狀均為腫物，沒有破潰，腫物顏色為紫紅色或者藍黑色。有4例患兒的家屬剛發(fā)現腫物時為白色，待長大后變成紫紅色。15例患兒經過口內檢查發(fā)現存在實性軟組織、以及骨性無潰瘍腫塊?；純旱腍E病理切片經過3位具有豐富臨床經驗的高級醫(yī)師進行雙盲讀片確認，15例患兒的家屬都簽署知情同意書。

1.2 方法

分析15例口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤患者的資料，主要包括患兒年齡、發(fā)病部位、病程、臨床癥狀以及腫物生長速度等各個方面，并進行定期隨訪，分析其臨床主要表現特點，復習患兒的病理切片，描述其病理學特點。

1.3 統(tǒng)計學分析

采用SPSS20.0統(tǒng)計學軟件對本次研究所得的數據進行統(tǒng)計分析，用χ2檢驗計數資料，以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

2.1 臨床診斷特點

經過X線以及CT檢查可知患兒的頜骨密度呈現降低影或者增高影，邊界模糊不清，有2例患兒顯示出頜骨廣泛性破壞的惡性腫瘤跡象。15例患兒除了3例已經取活檢，經臨床診斷為口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤以外，只有1例在手術前診斷為口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤，其余11例中有1例診斷為萌出囊腫，5例診斷為腫物，3例診斷為惡性腫瘤，2例診斷為牙源性腫瘤，只有1例患兒使用上頜骨次全切手術，其余患兒都采用刮治切除術。比較分析者15例患兒的癥狀特點，差異顯著，具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。由于患兒年齡較小，很難進行內固定，在刮治過程中有少量腫瘤組織未進行徹底刮除。在隨訪2～18個月以后，有3例患兒確定在術后1個月復發(fā)，其中2例為可疑復發(fā)，1例因腫瘤局部擴散無法進行手術而死亡。

2.2 病理特點

用肉眼觀察，患兒的腫瘤包膜不明顯，和骨組織存在分界，腫瘤直徑在1～5 cm，切面質韌或者硬，呈藍黑色或者灰色。在鏡下觀察腫瘤是兩種排列不規(guī)則的管樣、腺泡樣，呈現裂隙狀的結構，被致密的纖維組織分隔。胞質豐富、嗜酸性,含有數量不等的黑色素顆粒，細胞核淡染，核仁很清晰。在管腔的中間位置是小圓形以及卵圓形的神經母細胞樣細胞，胞核緊密，胞質較少。比較兩種不同觀察方式，差異明顯，具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。且某些在小細胞中間可以看見纖細的細絲，并且在不同患兒或者同一患兒腫瘤的不同部位，上皮樣細胞和神經母細胞樣細胞的分布比例不均勻，很難找到上皮樣細胞。

3 討 論

在電鏡觀察時發(fā)現患兒細胞內出現神經內分泌顆粒，部分患兒尿中香草基扁桃酸含量升高。嬰兒黑色素神經外胚瘤這種疾病的多發(fā)部位與發(fā)病年齡具有一定的特點[3]。通常發(fā)生在患者上頜骨前部，這可能和上頜骨胚胎融合線處的視網膜原基細胞陷入有關，所以口腔是其多發(fā)病位，且很多病例發(fā)生在1歲以下[4]。在本次研究的15例患兒中，腫物大多生長迅速，能夠破壞頜骨，很容易被誤診為惡性腫瘤。只有4例患兒在診斷檢查是發(fā)現腫物的顏色明顯改變，其余病理均未發(fā)現腫物顏色有明顯變化，故針對不滿1歲嬰兒的頜骨腫物，需要認真觀察腫物顏色，才能判斷是否是MNTI，15例嬰兒的癥狀比較差異明顯，具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。同時，根據患兒的臨床診斷特點，神經母細胞樣的雙向性分化以及色素的存在等使得病理診斷MNTI較容易。當選取活檢，組織很小時，可以和其他腫瘤相互區(qū)別；而當鏡下表現為含有黑色素細胞的上皮樣細胞時，需要和惡性黑色素腫瘤相互區(qū)別。而鑒于嬰兒的腫瘤生長速度較快，有局部侵襲性，在診斷兒童口腔黏膜惡性黑色素腫瘤時一定要非常慎重。

手術治療是現階段治療嬰兒黑色素神經外胚瘤的主要方法，該病不適合采用放療或者化療的治療方法[5]。針對手術治療，醫(yī)學界爭論的焦點在于切除范圍的大小、復發(fā)的可能性等。在本次研究中，除了1例患兒采用上頜骨次全部切除以外，其余患兒都采用較保守的刮治切除術。為了保留患兒的下頜骨，腫瘤沒有完全切除，在隨訪過程中我們發(fā)現無復發(fā)病例，可能是因為壓實效應啟動了身體免疫防御系統(tǒng)，消滅了剩余的腫瘤細胞。所以在選擇手術方式時，不但要考慮根治，同時要考慮到患兒的生長發(fā)育，盡最大限度保留器官?？傊谂R床診斷檢查口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤的發(fā)病部位、發(fā)病年齡時，要認真觀察腫物顏色。嬰兒的腫瘤生長速度較快，有局部侵襲性。同時手術后對患者定期隨訪，病理診斷需要和嬰兒小圓細胞惡性腫瘤互相區(qū)別，首選治療方式為保守的手術治療。

[1] 陳艷,李鐵軍,俞光巖.口腔嬰兒黑色素神經外胚瘤的診斷及治療[J].北京大學學報(醫(yī)學版),2008,40(1):55-56.

[2] 于世鳳.口腔組織病理學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2000.

[3] 陳亦陽,陳崢嶸.嬰兒黑色素性神經外胚瘤1例及臨床病理特點分析[J].廣東牙病防治,2012,7(6):125-126.

[4] 陳琦.嬰兒黑色素神經外胚瘤[J].國際口腔醫(yī)學雜志,2008,3(5): 88-89.

[5] 陳艷,何志秀,吳蘭雁,等.口腔黏膜原發(fā)惡性黑色素瘤的臨床病理學研究[J].華西口腔醫(yī)學雜志,2003,2(21):31-33.

Diagnostic Point and Therapeutic Principles of Oralmelanotic Nenroectodermal Tumor of Infancy

Hasibagen
(Xilin Gol League Hospital, Xilinhot 026000, China)

ObjectiveTo analysis the mouth baby melanin embryo outside nerve tumor (MNTI) principles of diagnosis and treatment.MethodsA retrospective analysis in July 2011-July 2013 admitted during the period of 15 cases of oral baby melanin nerve from embryonic tumor patients' clinical data, to study the pathological section, etc.Results11 cases occur in children with in 15 cases of MNTI in the upper jaw, 2 cases in mandible, 2 cases in the cheek department, at follow-up (2-18)months later, there were 3 cases defined in postoperative recurrence of a month, including 2 cases of suspected recurrence, 1 case died of tumor local diffusion unable to undergo surgery.ConclusionsIn clinical diagnostic examination of oral baby melanin nerve tumors of the high risk of embryonic, onset age, carefully observe the mass color. The baby's rapid tumor growth, locally aggressive. Regular follow-up after surgery for patients at the same time, pathological diagnosis between need and baby small round cell malignant tumor, the preferred treatment for conservative surgery.

Oral; The baby; Melanin; Embryo outside nerve tumor; Diagnosis and treatment

R739.8

B

1671-8194（2014）09-0012-02