以感覺異常及單側(cè)面神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)的吉蘭-巴雷綜合征1例

王海霞 江新梅 趙盼盼 張 穎

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 長春 130021)

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)臨床表現(xiàn)為對稱性四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，呈急性或亞急性發(fā)病，嚴重者可引起致死性呼吸肌麻痹和雙側(cè)面癱，發(fā)病前往往有感冒、腹瀉等感染病史。發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)2個高峰。典型病例診斷清楚，但在疾病早期，慢性GBS或變異型GBS誤診。

1 臨床資料

患者，女，73歲，于2012年11月14日入院?；颊哂谌朐呵? d突然出現(xiàn)雙手及雙腳麻木、疼痛，雙手疼痛程度劇烈，必須間斷口服止痛藥物，雙手及雙腳麻木主要局限在手指及腳趾。于當?shù)蒯t(yī)院按“周圍神經(jīng)病”治療后未見明顯好轉(zhuǎn)入我院。發(fā)病前1 d有腹瀉史，大便3次，稀便。病程中伴有頭痛，無頭暈，無肢體活動不靈，無視物雙影，無明顯呼吸困難，無飲水嗆咳及吞咽困難，二便如常。既往：肺心病病史3年。否認高血壓病及糖尿病。入院查體：血壓140/90 mmHg，神清語明，雙側(cè)瞳孔直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球活動自如，左側(cè)周圍性面癱，四肢肌力5級，肌張力正常，雙上肢腱反射正常引出，雙下肢腱反射未引出，雙側(cè)病理征陰性，深淺感覺及共濟檢查未見異常，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：頭MRI：多發(fā)腔隙性梗死灶?？崭寡?.55 mmol/L，早餐后2 h血糖 7.70 mmol/L，午餐后2 h血糖 8.14 mmol/L，晚餐后2 h血糖 8.11 mmol/L；三酰甘油1.91 mmol/L，低密度脂蛋白 4.33 mmol/L；葉酸13.22 nmol/L，維生素B12791.60 pmol/L；肝功、血常規(guī)、凝血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化未見明顯異常。女性腫瘤標志物均在正常范圍之內(nèi)；患者于發(fā)病第10天行腦脊液檢查：蛋白：1.52 g/L，細胞數(shù)正常，IgG 180 mg/L。于入院第2天行肌電圖檢查：運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)減慢，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)減慢，感覺誘發(fā)波幅降低，提示上下肢周圍神經(jīng)損害。雙下動、靜脈超聲未見明顯異常。肺部CT考慮慢性支氣管炎合并肺內(nèi)散在炎變；雙肺肺氣腫。心臟彩超：左室舒張功能減低。腹部超聲：脂肪肝。入院后給予營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療，于入院第7天查體發(fā)現(xiàn)患者雙手第2指間關(guān)節(jié)遠端痛覺減退，雙腳掌指關(guān)節(jié)遠端痛覺減退，腦脊液檢查及肌電圖結(jié)果回報后診斷為GBS，給予人丙種球蛋白27.5 g/d，應(yīng)用5 d后患者疼痛癥狀明顯減輕，要求出院回當?shù)乩^續(xù)治療。出院后3 w隨訪，患者述疼痛癥狀基本消失，肢體麻木感較前明顯好轉(zhuǎn)。出院后4個月隨訪，疼痛及麻木癥狀消失，僅遺留輕度面癱。

2 討 論

本病例的特殊之處在于：單純的感覺異常及單側(cè)面神經(jīng)麻痹。本病例中患者肢體僅存在感覺障礙無運動神經(jīng)受損癥狀，故考慮是否為純感覺性GBS。Miralles等〔1〕報道，純感覺性GBS為急性起病，感覺神經(jīng)受損對稱且廣泛，腦脊液存在蛋白細胞解離，電生理檢查符合周圍神經(jīng)脫髓鞘，認為此種GBS的變異型可恢復(fù)正常。2001年Oh等〔2〕肯定了感覺型GBS 的存在，并提出了此病的診斷標準。結(jié)合此診斷標準，此患者考慮純感覺性GBS的診斷。另外，該患者同時合并有單側(cè)面神經(jīng)受累。據(jù)統(tǒng)計在GBS中有24%～60%的患者存在面神經(jīng)受累，但單側(cè)面神經(jīng)受累的病例比較罕見。國外亦有單側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及膈神經(jīng)同時受累及單側(cè)面神經(jīng)受累的報道〔3,4〕，認為面神經(jīng)麻痹為GBS的一種變異，亦有報道認為雙側(cè)面神經(jīng)麻痹是GBS的特異性診斷依據(jù)〔5〕，研究表明GBS異常的免疫反應(yīng)中最有可能通過識別相似的抗原決定簇以某種方式錯誤地攻擊神經(jīng)組織，導(dǎo)致顱神經(jīng)障礙的急性發(fā)作〔6〕。

本病例應(yīng)與下述疾病相鑒別：(1)副腫瘤性周圍神經(jīng)?。浩錇樯窠?jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征的主要類型，為腫瘤的遠隔效應(yīng)。患者多于中老年發(fā)病，亞急性起病，病程多于6個月之內(nèi)呈進行性加重，大多數(shù)先于原發(fā)腫瘤出現(xiàn)；根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為單純感覺型、運動型、感覺運動型或自主神經(jīng)型，電生理學(xué)主要表現(xiàn)為軸索和(或)神經(jīng)元損害，同時伴脫髓鞘和軸索損害血清中高滴度的神經(jīng)系統(tǒng)自身抗體如Hu、Yo 及Ri 抗體等，被認為是副腫瘤綜合征的標志〔7〕。結(jié)合本患者急性起病，無明顯疾病進展過程，肺部CT、腹部超聲、女性腫瘤標志物均未提示腫瘤跡象，腦脊液改變亦不支持此病，故暫不考慮此病。(2)糖尿病性周圍神經(jīng)病(DPN)：DPN是一種由高血糖導(dǎo)致的神經(jīng)病變，是糖尿病的常見并發(fā)癥，發(fā)病率高達70%～90%。其中遠端對稱性感覺型DPN最常見。電生理檢查主要表現(xiàn)為較對稱或程度一致的遠端感覺運動周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低，下肢受累較上肢明顯〔8〕。結(jié)合該患空腹及三餐后2 h血糖均未達到糖尿病診斷標準，故不支持此病。(3)酒精中毒性周圍神經(jīng)?。撼＞徛鸩?，感覺和運動常同時受累，亦有以感覺異常為主者，一般下肢先出現(xiàn)癥狀，感覺異常表現(xiàn)為肢體末端手套襪套樣麻木、疼痛或感覺障礙，運動神經(jīng)受累較晚出現(xiàn)，表現(xiàn)為下肢遠端無力，腱反射減弱或消失，肌張力有時增高。亦可伴有直立性低血壓、尿便障礙、皮膚營養(yǎng)障礙及出汗等自主神經(jīng)的癥狀。此患者無飲酒史，不考慮此病的可能性。

3 參考文獻

1Miralles F,Montero J,Rene R,etal. Pure sensory Guillain- Barre syndrome〔J〕.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1992；55(5)：411-2.

2Oh SJ，La Ganke C，Claussen GC.Sensory Guillain-Barre syndrome〔J〕.Neurology,2001;56(1):82-6.

3Sakakibara Y,Mori M,Kuwabara S,etal.Unilateral cranial and phrenic nerve involvement in axonal Guillain-Barre syndrome〔J〕.Muscle Nerve,2002;25(2):297-9.

4Susuki K,Koga M,Hirata K，etal.A Guillain-Barre′syndrome variant with prominent facial diplegia〔J〕.J Neurol,2009;256:1899-905.

5Gurwood AS,Drake J.Guillain-Barre′syndrome〔J〕.Optometry,2006;77(11):540-6.

6Blaustein BH,Gurwood A.Differential diagnosis in facial nerve palsy:a clinical review〔J〕.J Am Optom Assoc,1997;68(11):715-24.

7陳健華，劉秀琴，郭 玉，等.北京協(xié)和醫(yī)院，1990～2000年副腫瘤綜合征住院病例總結(jié)〔J〕.腦卒中與神經(jīng)疾病雜志，2002；19(4)：96-7.

8欒 松，崔麗榮.糖尿病性周圍神經(jīng)病發(fā)病機制和電生理研究進展〔J〕.臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志，2005；3(11)：44-7.