馮星彤 薛龍星 金 濤 馬滌輝
(吉林大學(xué)白求恩第一臨床醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,吉林 長(zhǎng)春 130021)
干燥綜合征(SS)是一種主要累及淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。據(jù)文獻(xiàn)〔1〕記載,SS患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀約占25%。臨床上,以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要或首發(fā)癥狀的SS病例并不多見(jiàn)?,F(xiàn)將我科收治1例在外院反復(fù)3次誤診為“病毒性腦炎”的SS患者進(jìn)行臨床分析。
患者,女,61歲,農(nóng)民,因“間斷胡言亂語(yǔ)、精神異常1年半,加重1個(gè)月”入院。 患者于入院前1年半余(2011年7月)因生氣后出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、胡言亂語(yǔ),隨即出現(xiàn)口腔黏膜潰瘍、口周皰疹,同時(shí)伴有四肢不自主顫動(dòng),于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部MRI檢查示多發(fā)腔隙性腦梗死;腦脊液檢查:腦脊液無(wú)色透明,壓力不詳,常規(guī)生化正常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“病毒性腦炎”治療,癥狀有所好轉(zhuǎn)。18 d后出院,但仍有間斷幻覺(jué)。患者于2012年3、6月再次出現(xiàn)上述癥狀,治療后癥狀又有所緩解,患者于第3次發(fā)病后出現(xiàn)四肢感覺(jué)異常,表現(xiàn)為患者無(wú)意中將雙足放入滾燙的開(kāi)水中燙傷,但患者并無(wú)知覺(jué)。家屬曾自行購(gòu)買中藥,口服后出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng),表現(xiàn)為皮膚發(fā)黑且出現(xiàn)紅疹后立即停藥,但遺留皮膚發(fā)黑?;颊哂谌朐呵?個(gè)月無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)胡言亂語(yǔ)、精神異常,病情較前加重,并出現(xiàn)嗜睡。追問(wèn)病史,家屬述10余年前出現(xiàn)反復(fù)腮腺腫大、齲齒、 口干、吞咽干性食物困難,偶有口腔潰瘍(2次/年),4年前將齲齒全部拔掉。
查體:血壓140/80 mmHg,體溫37.5℃,心率89次/min。貧血貌,四肢及軀干皮膚干燥脫屑。意識(shí)矇朧,偶有胡言亂語(yǔ),言語(yǔ)不連貫,查體欠合作。雙眼各向可動(dòng),雙額紋、鼻唇溝對(duì)稱等深,口中無(wú)1顆牙齒,四肢活動(dòng)尚可,腱反射消失,雙側(cè)病理征陽(yáng)性。頸無(wú)抵抗,Kernig征陰性。
輔助檢查:頭部MRI示腦內(nèi)多發(fā)腔隙性腦梗死。24 h長(zhǎng)程視頻腦電圖:背景腦電α節(jié)律,監(jiān)測(cè)到睡眠紡錘波;發(fā)作間期未見(jiàn)典型癲癇放電及局灶性慢活動(dòng);肌電圖:上、下肢周圍神經(jīng)受損改變(脫髓鞘為主伴傳導(dǎo)阻滯)。唇腺活檢:淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶<1個(gè)灶,不符合口腔SS。腦脊液壓力、常規(guī)、生化等結(jié)果正常。免疫固定電泳(血清、尿)均正常;血清KAP、LAM輕鏈未見(jiàn)異常,β2微球蛋白 4.09 mg/L(略高)。蛋白電泳:白蛋白 46.4%,α1球蛋白 5.2%,β球蛋白 15.3%,γ球蛋白 24.9%。ANA系列:抗SSA+,顆粒型1∶320 。近期復(fù)查后抗SSA,顆粒型 1∶320。
結(jié)合患者癥狀、體征及輔助檢查,臨床診斷為SS。給予脫水降顱壓、糖皮質(zhì)激素(靜點(diǎn)甲潑尼龍500 mg每3天依次減量后改為口服潑尼松)、免疫抑制劑(靜點(diǎn)環(huán)磷酰胺)及對(duì)癥治療后患者胡言亂語(yǔ)癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。
出院后1個(gè)月隨訪結(jié)果,家屬述患者病情較前明顯好轉(zhuǎn),偶有精神異常,但能配合家屬做家務(wù)等。
SS多見(jiàn)于中年女性,臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干、齲齒外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀:(1)神經(jīng):累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)以周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變多見(jiàn),臨床可表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)病、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病,也可累及顱腦神經(jīng),特別是視神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽及迷走神經(jīng)多受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較周圍神經(jīng)系統(tǒng)略少見(jiàn),可侵犯大腦半球、基底節(jié)、小腦、腦干及脊髓等。病灶可為彌散性或局灶性,其臨床表現(xiàn)為多樣性,可并發(fā)腦卒中、多發(fā)性硬化、腦炎、癡呆、腦橋中央髓鞘溶解及橫貫性脊髓炎的病例報(bào)道〔2~5〕,但認(rèn)知功能障礙被認(rèn)為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。SS累及神經(jīng)系統(tǒng)病變,其發(fā)病的病理機(jī)制可能是單核細(xì)胞炎癥介導(dǎo)的缺血性或出血性腦血管病,血管炎常累及以中小靜脈為主的小血管,偶累及小動(dòng)脈,多見(jiàn)于白質(zhì)內(nèi)的皮層下和腦室周圍的血管,伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的患者常合并外周血管炎癥??筍SA抗體可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變發(fā)病及病情嚴(yán)重程度有關(guān),在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)SS患者中,抗SSA抗體陽(yáng)性患者較陰性患者中樞神經(jīng)系〔6〕。(2)皮膚:皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn):①過(guò)敏性紫癜樣皮疹:多見(jiàn)于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現(xiàn)。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見(jiàn)。(3)血液系統(tǒng):血清免疫學(xué)檢查有以下特點(diǎn):①抗SSA抗體:是本病中最常見(jiàn)的自身抗體;②抗SSB抗體是本病的標(biāo)記抗體;③抗α-胞襯蛋白抗體、抗線粒體抗體IgG,特別是M2亞型抗線粒體抗體;④高免疫球蛋白血癥,均為多克隆性,見(jiàn)于90%患者。
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