李 波詹浩輝劉志敏陳 勇駱殿存
(1 鄭州人民醫(yī)院放射科,河南 鄭州 450003;2 河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科,河南 洛陽(yáng) 471000)
實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)
李 波1詹浩輝2劉志敏1陳 勇1駱殿存1
(1 鄭州人民醫(yī)院放射科,河南 鄭州 450003;2 河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科,河南 洛陽(yáng) 471000)
目的 回顧性分析實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn),提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。方法 回顧性分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤患者的MRI資料,所有患者于術(shù)前均行平掃及增強(qiáng)掃描,其中4例行DWI掃描。結(jié)果 病灶均位于幕下,4例為單發(fā)病灶,3例為多發(fā)病灶,共17個(gè)病灶,位于小腦蚓部3個(gè),小腦半球9個(gè),橋小腦角區(qū)1個(gè),小腦幕旁2個(gè),延髓背側(cè)2個(gè),MRI平掃T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),F(xiàn)LAIR序列等或稍低信號(hào),3例可見(jiàn)明顯灶周水腫,T2WI及FLAIR呈高信號(hào),DWI b=1000,病灶呈等低信號(hào),增強(qiáng)掃描腫瘤病灶呈均勻明顯強(qiáng)化。結(jié)論 多發(fā)實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤MRI掃描有一定特征性表現(xiàn),單發(fā)實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤,表現(xiàn)缺乏特征性,鑒別診斷困難。
血管母細(xì)胞瘤;磁共振;增強(qiáng)掃描
血管母細(xì)胞瘤是后顱窩常見(jiàn)的良性腫瘤,大多數(shù)表現(xiàn)為后顱窩的囊性占位,有典型的影像學(xué)表現(xiàn),單純實(shí)質(zhì)型較為少見(jiàn),鑒別診斷較為困難,筆者搜集2003年至2013年間,在我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤患者的MRI資料,總結(jié)其影像學(xué)特征,旨在提高對(duì)本病的診斷水平。
1.1 一般資料
回顧性分析2003年7月至2013年5月間在我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的7例實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤,男4例,女3例,7例患者均有不同程度頭痛,2例嘔吐,5例步態(tài)不穩(wěn),癥狀持續(xù)7 d~3年。
1.2 儀器與方法
所有患者術(shù)前均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描,其中3例行DWI掃描,掃描設(shè)備為3.0T磁共振掃描儀,頭顱線圈,視野20 cm×20 cm,成像矩陣256×256,層厚7 mm,平掃行橫軸位T1WI,T2WI,F(xiàn)LAIR及矢狀位T1WI掃描,掃描參數(shù):T1WI TR 447,TE 13;T2WI TR 4500 TE 106;FLAIR序列T2WI TR 8000,TE 108,DWI序列TR 3400,TE 102,增強(qiáng)掃描:對(duì)比劑采用Gd-DTPA 0.1 mmol/kg肘靜脈注射。
1.3 影像資料分析
由兩名有磁共振科主治醫(yī)師對(duì)該組患者M(jìn)RI資料按照觀察項(xiàng)目進(jìn)行共同分析,最后達(dá)成一致意見(jiàn)并記錄分析結(jié)果。平掃序列上觀察腫瘤的形態(tài)、部位、大小、數(shù)目、信號(hào)特征及灶周水腫,DWI序列觀察病灶b=1000,并結(jié)合ADC圖,判斷病灶彌散受限程度,并測(cè)量ADC值,增強(qiáng)掃描觀察腫瘤瘤體的強(qiáng)化方式及強(qiáng)化程度,并對(duì)平掃對(duì)腫瘤的形態(tài)學(xué)觀察的內(nèi)容做補(bǔ)充并以此為準(zhǔn)。
2.1 腫瘤的形態(tài)學(xué)特征
7例患者病灶均位于幕下,共計(jì)17個(gè)病灶,其中3例為多發(fā)實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤,4例為單發(fā)。位于小腦蚓部3個(gè),小腦半球9個(gè),橋小腦角區(qū)1個(gè),小腦幕旁2個(gè),延髓背側(cè)2個(gè),病灶多呈類圓形結(jié)節(jié)或腫塊,邊界清晰,較大的可見(jiàn)淺分葉,最小病灶直徑約1.2 cm,最大者直徑約4.2 cm,平均(3.27±0.52)cm。
2.2 腫瘤的MRI信號(hào)特征
病灶平掃T1WI呈低信號(hào),T2WI和FLAIR呈高信號(hào),3例行DWI序列掃描的患者病灶均表現(xiàn)為彌散不受限,灶周水腫表現(xiàn)為T(mén)2WI及FLAIR高信號(hào),增強(qiáng)掃描后,所有實(shí)質(zhì)型病灶均表現(xiàn)為顯著均勻強(qiáng)化,與腦組織分界清晰。
3.1 概述
血管母細(xì)胞瘤是一種良性血管源性腫瘤,發(fā)病原因是胚胎發(fā)育早期來(lái)自中胚層的細(xì)胞在形成原始血管過(guò)程中發(fā)育障礙,殘余的胚胎細(xì)胞形成的腫瘤[1]。本病好發(fā)于青少年,男性多發(fā),好發(fā)于小腦。有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰,20~40歲和60歲以上,有家族遺傳傾向,若伴有視網(wǎng)膜血管瘤或內(nèi)臟病變稱為VHL綜合征[2]。本組病例均無(wú)VHL家族史,影像學(xué)檢查也未發(fā)現(xiàn)其他器官囊腫或腫瘤。90%以上發(fā)生于小腦半球,也可發(fā)生于四腦室、腦干、脊髓及幕上,腫瘤可分為囊性和實(shí)質(zhì)性兩種類型,囊性變是其典型特征,在小腦半球者多為囊性,實(shí)質(zhì)性的發(fā)生率較低,僅占30%左右,發(fā)生于幕上和脊髓的更為少見(jiàn),本組病例小腦半球病灶9個(gè)占9/17,考慮到筆者搜集的病例均為實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤,而小腦半球病變囊性者居多。
患者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在部位及大小,主要臨床癥狀有緩慢的顱內(nèi)壓增高,共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、研究震顫等[3],本組病例患者多以頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)前來(lái)就診,多發(fā)實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤手術(shù)困難,只能進(jìn)行減瘤術(shù),單發(fā)實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率也高于囊性血管母細(xì)胞瘤,預(yù)后也較差,術(shù)前對(duì)患者做出準(zhǔn)確的診斷具有重要的臨床意義。
3.2 MRI特點(diǎn)
腫瘤瘤體一般為圓形或類圓形的腫塊或結(jié)節(jié),較大的可見(jiàn)淺分葉,MRI平掃T1WI多表現(xiàn)為低信號(hào),T2WI表現(xiàn)為高信號(hào),病變邊界清晰,實(shí)質(zhì)成分內(nèi)可見(jiàn)小的壞死囊變區(qū),增強(qiáng)后腫瘤病灶實(shí)質(zhì)部分明顯均一強(qiáng)化,原因是病灶為血管源性腫瘤,瘤體由不規(guī)則的毛細(xì)血管及血竇組成,血供十分豐富[4]。本組病例所有實(shí)性病灶均明顯強(qiáng)化。本組有3例瘤周水腫明顯,筆者分析原因可能為部分瘤體富含大量不成熟毛細(xì)血管導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性增高,血管壁滲出較多,或者腫瘤壓迫回流靜脈導(dǎo)致靜脈回流障礙所致[5]。
3.3 鑒別診斷
顱內(nèi)實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤較囊性血管母缺乏典型表現(xiàn),需要與如下腫瘤及腫瘤樣變鑒別[6,7]:①髓母細(xì)胞瘤:多見(jiàn)于兒童,多發(fā)于小腦蚓部,腫瘤信號(hào)均勻,強(qiáng)化程度不及血管母細(xì)胞瘤明顯,另外瘤周血管不明顯。②轉(zhuǎn)移瘤:多發(fā)實(shí)質(zhì)性血管母需與該病鑒別,轉(zhuǎn)移瘤強(qiáng)化形態(tài)各異,且不如血管母細(xì)胞瘤強(qiáng)化程度強(qiáng),信號(hào)均勻。轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡一般較大,且病變不局限于幕下,且多位于皮髓質(zhì)交界區(qū),瘤周水腫明顯,患者有腫瘤病史或可找到原發(fā)灶等。③動(dòng)靜脈畸形:一般無(wú)灶周水腫,強(qiáng)化明顯但一般能顯示供血?jiǎng)用}及粗大的引流靜脈和畸形的血管團(tuán),周?chē)X組織通常因組織灌注不足而表現(xiàn)為萎縮。
綜上所述,實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤在顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤中較為少見(jiàn),單發(fā)實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤缺乏特異性MRI表現(xiàn)特征,鑒別相對(duì)困難。多發(fā)實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)具有特征性,鑒別診斷相對(duì)容易,但均需結(jié)合臨床資料綜合判斷。
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B
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