闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤誤診卵巢瘤2例

楚秀明 張傳琪 賈贊慧 趙淑華 (吉林大學(xué)第二醫(yī)院婦產(chǎn)科，吉林 長(zhǎng)春 130041)

1 病歷簡(jiǎn)介

例1:女，60歲，因“右下腹部脹痛1年半，加重1個(gè)月”于2014年1～7月入院。該患絕經(jīng)后期女性，閉經(jīng)10年。1年半前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右下腹部持續(xù)性脹痛，于我院門診行盆腔MRI提示:盆腔積液;腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查提示:腹水內(nèi)可見(jiàn)較多的紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、間皮細(xì)胞、少量粒細(xì)胞，未見(jiàn)到惡性細(xì)胞。引出腹水后，腹脹癥狀有所好轉(zhuǎn)。近1個(gè)月來(lái)，自覺(jué)癥狀明顯加重，婦科彩超提示:盆腹腔占位、積液，遂入院治療。婦科檢查:盆腔正中可觸及大小約17 cm×12 cm的囊實(shí)性包塊，活動(dòng)欠佳，有輕壓痛。婦科彩超:子宮上方見(jiàn)以無(wú)回聲為主的混合性回聲區(qū)(包繞子宮)，右側(cè)緣達(dá)右鎖骨中線處，左側(cè)緣達(dá)左鎖骨中線處，上緣位于臍下約6 cm處，下緣位于恥骨聯(lián)合上方，引入(CDFI)未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。盆腹腔大量積液。腹部超聲(肝、膽、胰、脾、腎、輸尿管、膀胱):肝周、脾周及腹腔腸間隙探及大量游離性液性暗區(qū)，其內(nèi)可見(jiàn)大量絮狀略強(qiáng)回聲浮動(dòng)及少許分隔樣回聲。血 CA125:21.4 U/ml;血 CA199:63.4 U/ml;HE4:160.5 pmol/L。該患入院診斷為卵巢瘤，卵巢癌可能性大。于1月13日行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn):雙側(cè)卵巢表面均可見(jiàn)直徑約6 cm的黏液性腫物;子宮表面、膀胱漿膜面、直腸表面腸管、腹膜、大網(wǎng)膜、肝臟表面，胃漿膜面均密集分布黏液病灶;大網(wǎng)膜明顯增厚，約4 cm，近脾曲大網(wǎng)膜最厚處達(dá)5 cm。術(shù)中先行左側(cè)卵巢表面腫物切除術(shù)，送檢快速病理，結(jié)果回報(bào):(左側(cè)卵巢)黏液性腫瘤，考慮為低級(jí)別黏液性腫瘤，不能除外黏液腺癌，伴腹膜假黏液瘤，不能除外闌尾來(lái)源。于家屬溝通后行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)(全子宮、雙側(cè)附件切除、大網(wǎng)、闌尾切除術(shù))。術(shù)后病理:闌尾:低級(jí)別黏液性腫瘤，(闌尾漿膜面、大網(wǎng))見(jiàn)腹膜假黏液瘤，(一側(cè)卵巢表面、另一側(cè)附件)見(jiàn)腫瘤累及，(一側(cè)卵管)未見(jiàn)腫瘤累及，增生型宮內(nèi)膜。(左側(cè)卵巢)低級(jí)別黏液性腫瘤，符合來(lái)源于闌尾，伴腹膜假黏液瘤?？紤]該病術(shù)后易復(fù)發(fā)，建議患者化療，但患者拒絕，囑患者規(guī)律隨訪，如復(fù)發(fā)需再次手術(shù)治療。

例2:女，66歲，因“自覺(jué)右下腹包塊5年，疼痛15 d”于2014年1月20日入院，該患絕經(jīng)12年，5年前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)腹部包塊，約乒乓球大小，未在意。15 d前出現(xiàn)右下腹部疼痛，呈間斷性墜痛，同時(shí)伴胃痛，遂入院治療。因盆腹腔積液導(dǎo)致腹部膨隆，婦科檢查觸診不良。婦科彩超提示:雙附件區(qū)未及明顯包塊。盆腹腔大量積液。腹部超聲(肝、膽、胰、脾、腎、輸尿管、膀胱):肝周、脾周及腹腔腸間隙探及游離性液性暗區(qū)，較深處位于左下腹，深約11.5 cm，其內(nèi)可見(jiàn)細(xì)密點(diǎn)狀回聲浮動(dòng)。CA125:12.8 μ/ml，CA199 15.2 U/ml，HE4:63.3 pmol/L。入院后診斷為卵巢瘤，卵巢癌可能性大。該患于1月23日行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)子宮表面及雙側(cè)卵巢表面均散在黏液性病灶，直腸表面、腸管、腹膜、大、小網(wǎng)膜、肝、脾臟表面，胃漿膜面均見(jiàn)密集分布黏液病灶;大網(wǎng)膜明顯增厚，約3 cm，闌尾被黏液性病灶包裹成團(tuán)。無(wú)增粗、迂曲。術(shù)中將全子宮及雙側(cè)附件切除送檢快速病理，結(jié)果回報(bào):(左側(cè)附件及子宮表面)黏液性腫瘤，考慮為交界性，結(jié)合臨床查原發(fā)灶。與患者家屬溝通后行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)(全子宮、雙側(cè)附件切除、大網(wǎng)、闌尾切除術(shù))。術(shù)后病理:雙卵巢及卵管及子宮漿膜面:低級(jí)別腹膜假黏液瘤，符合來(lái)自闌尾，子宮:萎縮型宮內(nèi)膜，慢性宮頸炎。闌尾:低級(jí)別黏液腫瘤，浸透闌尾壁全層，漿膜面伴有腹膜假黏液瘤，(大網(wǎng))低級(jí)別腹膜假黏液瘤，符合來(lái)自闌尾?？紤]該病術(shù)后易復(fù)發(fā)，建議患者化療，但患者拒絕，囑患者規(guī)律隨訪，如復(fù)發(fā)需再次手術(shù)治療。

2 討論

闌尾黏液性腫瘤是一種相對(duì)稀少但臨床并非罕見(jiàn)的腫瘤。腫瘤細(xì)胞分泌大量黏液，沿闌尾內(nèi)壁彌漫生長(zhǎng)取代正常黏膜，可有不同程度異型性，大多分化較好，部分可形成囊狀結(jié)構(gòu)〔1〕。闌尾黏液性腫瘤起病隱匿，早期可無(wú)任何癥狀。黏液腺瘤的瘤體可阻塞闌尾，使黏液潴留，致闌尾腔內(nèi)壓力增高，黏液可穿透漿膜層，引起腹膜假黏液瘤形成及盆腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，或形成大量黏液性腹水，此時(shí)可表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹部包塊、腹水征等，與晚期卵巢腫瘤相混淆。闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤屬難以分類、交界性或難以明確生物學(xué)行為的腫瘤類別。闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤多數(shù)局限于闌尾壁內(nèi)病變，侵襲力低，從病理學(xué)角度屬于良性腫瘤，但仍有少部分可能擴(kuò)散至腹膜形成腹膜假黏液瘤，具有浸潤(rùn)擴(kuò)散和復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，因此具備一定惡性潛能。

腹膜假黏液瘤(PMP)是指腹腔內(nèi)大量膠凍樣黏液聚集并在腹膜、網(wǎng)膜及腹盆腔臟器上廣泛種植的臨床病變。目前國(guó)內(nèi)外多數(shù)研究已證實(shí)闌尾黏液性腫瘤是導(dǎo)致PMP的主要病因〔2〕。PMP病理形態(tài)雖為良性或低度惡性，但生物學(xué)行為是惡性，極易復(fù)發(fā)、粘連，有慢性消耗的特征。并因廣泛的腹腔病變引起腸粘連、梗阻而導(dǎo)致患者死亡。

闌尾黏液腫瘤無(wú)特異性輔助檢查，大多數(shù)情況下，在手術(shù)后才能得出正確診斷。超聲對(duì)診斷起一定的作用。闌尾黏液性腫瘤超聲表現(xiàn):闌尾黏液囊腫大多腔內(nèi)充滿密集光點(diǎn)，右下腹闌尾區(qū)邊界清晰的橢圓形或囊袋狀腫物;壁薄、失去正常三層形態(tài)，各層不能分辨，而且回聲增強(qiáng)不光滑，伴或不伴鈣化;腔內(nèi)積滿液性暗區(qū)，大多見(jiàn)密集光點(diǎn)或伴有網(wǎng)狀分隔，大多有活動(dòng)性〔3〕。如患者以腹水表現(xiàn)明顯，因腹水為黃色膠凍狀黏液，則腹部B超及CT提示腹腔內(nèi)大量腹水，有帶狀分隔，呈多房性，無(wú)法做出細(xì)胞學(xué)分類〔4〕。而卵巢惡性腫瘤所致腹水一般可從腹水脫落細(xì)胞中找出癌細(xì)胞，且因腹水為癌性腹水，影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)上述特征。另外(FIGO)I期卵巢癌患者50%CA125高于正常上限，Ⅱ期為90%，Ⅲ期為92%，Ⅳ期為94%〔5〕，故CA125可作為卵巢癌的腫瘤標(biāo)志物，而闌尾腫瘤CA125無(wú)特異性，非闌尾腫瘤的腫瘤標(biāo)志物。近年，有學(xué)者提出可于術(shù)前行腹腔鏡及活檢，以明確腫瘤來(lái)源及術(shù)前診斷，但因明顯增加患者治療費(fèi)用，故施行不佳，另外術(shù)中行快速病理檢查為相對(duì)經(jīng)濟(jì)且易于患者接受的診斷措施，對(duì)于指導(dǎo)手術(shù)方式有顯著意義。

手術(shù)治療為闌尾黏液腫瘤首要治療措施，最常采用還是細(xì)胞減數(shù)外科手術(shù)，盡可能完整切除腫瘤，消除腹腔內(nèi)肉眼可見(jiàn)轉(zhuǎn)移灶，通常指1 cm以上腫塊，病變廣泛時(shí)需要切除小腸、結(jié)腸或脾、子宮等臟器。類似根治的徹底清除術(shù)，需切除原發(fā)病灶闌尾、卵巢、網(wǎng)膜組織、黏液性病變組織及所侵犯的臟器，但復(fù)發(fā)率高。手術(shù)聯(lián)合腹腔內(nèi)化療治療措施能夠有效減少?gòu)?fù)發(fā)及延長(zhǎng)生存時(shí)間，常用灌注化療藥物包括5-氟尿嘧啶、絲裂霉素、順鉑、環(huán)磷酰胺等〔1〕。

2例治療上均行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。因患者均拒絕行術(shù)后化療，故囑患者定期隨訪。

綜上，對(duì)臨床上出現(xiàn)右下腹痛合并盆腹腔大量積液，疑似卵巢癌患者，要充分結(jié)合化驗(yàn)及檢查結(jié)果，如卵巢癌診斷不充分，要考慮闌尾黏液性腫瘤的可能。必要時(shí)于術(shù)前、術(shù)中可請(qǐng)外科會(huì)診，術(shù)中行快速病理檢查，以助于早期診斷及治療。

1 魏振軍，梁 浩.闌尾黏液性腫瘤和腹膜假黏液瘤的臨床診治與研究進(jìn)展〔J〕.中國(guó)誤診學(xué)雜志，2009;13(12):3038-9.

2 Esquivel J，Merriman B，Davis S，et al.Appendiceal cancer and peritoneal carcinomatosis:a report of 29 cases〔J〕.Am Surg，2006;72(8):714-8.

3 包劍鋒，汪 茜，李斌義，等.闌尾黏液性腫瘤的超聲診斷〔J〕.健康研究，2010;5(2):343-5.

4 安 萍，沈志祥，李國(guó)美，等.腹膜假性黏液瘤的診斷與治療〔J〕.臨床外科雜志，2004;5(2):280-1.

5 曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學(xué)〔M〕.北京:人民衛(wèi)生出版社，2010:644.