某地區(qū)1021例維吾爾族非綜合征唇腭裂流行病學(xué)的調(diào)查分析

趙麗琴 胡明委* 馬 龍 馬文澤 許志榮

（新疆喀什市兵團(tuán)第三師醫(yī)院，新疆 喀什 844000）

某地區(qū)1021例維吾爾族非綜合征唇腭裂流行病學(xué)的調(diào)查分析

趙麗琴 胡明委* 馬 龍 馬文澤 許志榮

（新疆喀什市兵團(tuán)第三師醫(yī)院，新疆 喀什 844000）

目的分析喀什地區(qū)維吾爾族先天性唇腭裂的發(fā)病情況與特點(diǎn)，探討與唇腭裂發(fā)生有關(guān)的影響因素。方法對(duì)2001年～2012年間由微笑列車行動(dòng)資助的1021例先天性唇腭裂患者進(jìn)行回顧性臨床分析。結(jié)果唇裂588例，唇裂伴腭裂293例，單純腭裂140例，男性多于女性，比例1.3∶1。在單側(cè)唇裂伴或完全性腭裂中，左側(cè)與右側(cè)相等1∶1有家族遺傳史85例，占總數(shù)8.3%。母親妊娠前3個(gè)月經(jīng)歷危險(xiǎn)因素877例，占總數(shù)86%，近親結(jié)婚124例，占12%，來自農(nóng)村928例，占91%。結(jié)論唇腭裂發(fā)生與胚胎早期發(fā)育受環(huán)境因素、藥物因素、遺傳、營養(yǎng)等多因素有關(guān)。

維吾爾族；非綜合征唇裂腭裂

非綜合征性唇腭裂是一種常見的先天性發(fā)育畸形，發(fā)病率為1‰～21‰，與人種及性別等因素有關(guān)，我國非綜合征性唇腭裂的發(fā)病率僅次于神經(jīng)管畸形，位居第2位，占總發(fā)生率14.1%[1]，患者不僅在外形上的缺陷，還往往影響患者的飲食、語音、聽力，甚至引起心理障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。南疆喀什地區(qū)一直以來都是新疆唇腭裂發(fā)病率較高的地區(qū)。因此，明確影響非綜合征性唇腭裂發(fā)病高危因素，具有十分重要的社會(huì)意義。通過流行病學(xué)調(diào)查，有助于對(duì)南疆喀什地區(qū)維吾爾族唇腭裂病因及發(fā)病機(jī)制進(jìn)行探討，本文全部病例來自新疆兵團(tuán)第三師醫(yī)院口腔科自2001至2012年間由“微笑列車”行動(dòng)資助1021例先天性唇腭裂病例。對(duì)其病例資料進(jìn)行分析，對(duì)可疑因素進(jìn)行探討。

1 對(duì)象與方法

全部病例來自新疆兵團(tuán)第三師醫(yī)院口腔科自2001至2012年間由微笑列車行動(dòng)資助收治病例，1021例先天性唇腭裂患者中，年齡最大者40歲，最小3個(gè)月，平均年齡21.5歲，男性578例，女性443例，男女比例1.30∶1，唇裂588例，占55%，腭裂140例，占14%，唇裂并腭裂293例，占29%。

2 結(jié) 果

2.1 唇腭裂類型

在本組1021例中，以唇裂最多，共588例，占55%，其中，左側(cè)250例，右側(cè)229例，雙側(cè)38例，其次是唇裂并腭裂293例，占29%。左側(cè)133例，右側(cè)102例，雙側(cè)58例，在唇裂類型中，左側(cè)病例多于右側(cè)。在唇裂伴腭裂類型中，雙側(cè)唇腭裂多于單純雙側(cè)唇裂。

2.2 唇腭裂性別發(fā)生率

在本組1021例中，唇腭裂男578例，發(fā)生率57%；女443例，發(fā)生率43%；男女比例：1.30∶1，單純唇裂588例中，男335例，女223例，男女比例：男163例，女130例。男女比例：1.25∶1，男性多于女性。

2.3 遺傳因素與唇腭裂發(fā)生的關(guān)系

1021例維吾爾族非綜合征唇腭裂患者中，有家族遺傳史82例，占發(fā)病8%，588例唇裂患者中，有家族遺傳史41例，占4%，140例腭裂患者中，有家族遺傳16例，占11.4%，293例唇裂并腭裂有遺傳史25例，占8.5%。本組腭裂遺傳率居最高。

2.4 近親結(jié)婚與唇腭裂發(fā)生的關(guān)系

本組54唇裂、45例腭裂、25例為唇腭裂，為近親三代內(nèi)結(jié)婚，分別占5.2%，4.4%，2.4%。本組唇裂遺傳率居最高。

2.5 孕期前3個(gè)月經(jīng)歷危險(xiǎn)因素與唇腭裂關(guān)系

主要包括：①孕期前3個(gè)月患?。ǜ忻?、牙痛、腹瀉等）中，588例唇裂患者中有286例孕期服藥史，占28%，140例腭裂患者中有112例孕期服藥史，占11%，293例唇裂伴腭裂患者中有232例孕期服藥史，占23%，主要為抗感冒類藥，糖皮質(zhì)激素類，甲硝唑，安乃近等，其中，一例為口服消炎利膽片。②孕期前3個(gè)月接觸農(nóng)藥史115例，占11.2%。

2.6 孕婦部分生活在沙漠邊緣地區(qū)、高原地區(qū)、生活貧困、營養(yǎng)不足者465例，占46%，可能與當(dāng)?shù)貧夂颍ㄉ硥m天氣、高原缺氧等）、營養(yǎng)不足（冬季蔬菜較少）、葉酸缺乏有關(guān)。

2.7 唇腭裂患者地域分布

本組1021例患者中，城鎮(zhèn)93例，占9.1%，農(nóng)村928例，占90.9%，大多數(shù)為農(nóng)村患者。

2.8 本組1021例先天性唇腭裂患者中伴有多指2例，下唇正中裂1例，面斜裂1例，內(nèi)臟左右顛倒位1例。

3 討 論

3.1 唇腭裂與遺傳的關(guān)系

先天性唇腭裂一般文獻(xiàn)報(bào)道多與遺傳有關(guān)，其遺傳方式為多基因遺傳，同時(shí)受多方面因素影響，這些因素包括：遺傳率、近親結(jié)婚、環(huán)境的影響，本組觀察1021例患者中，有明確遺傳背景的共82例，約占8%，其中124例為近親結(jié)婚，這些遺傳因素在發(fā)生唇腭裂因素中，具有較重要作用。897例無明顯遺傳因素，說明環(huán)境因素、營養(yǎng)因素占相當(dāng)比重。

3.2 唇腭裂與環(huán)境的關(guān)系

國內(nèi)外研究調(diào)查表明，孕婦在胚胎發(fā)育早期（受孕20～70 d）受到電離輻射、病毒感染、營養(yǎng)失調(diào)、服用藥物（解熱鎮(zhèn)痛類、抗病毒類、激素、磺胺類、殺蟲劑等）等因素與唇腭裂發(fā)生有密切的關(guān)系[2]，本組資料中，有745例在妊娠前3個(gè)月有明顯可疑因素，其中1例患兒母親在妊娠2個(gè)月時(shí)因膽囊炎口服消炎利膽片，這些抗生素可能引起無天性畸形，提示環(huán)境作用在唇腭裂病因中的重要作用。從本資料分析來看，母親懷孕早期用藥或接觸毒物對(duì)胚胎的發(fā)育有很大影響，特別是胚胎發(fā)育的第3～8周，正是器官高度分化發(fā)育、形成階段，對(duì)有害物質(zhì)的致畸作用敏感性最強(qiáng)，極易導(dǎo)致先天性唇腭裂的發(fā)生。由此說明，妊娠前3個(gè)月內(nèi)病毒感染和服用藥物對(duì)唇腭裂發(fā)病有明顯影響力，應(yīng)引起高度重視，此外，孕婦前3個(gè)月接觸X線，創(chuàng)傷、精神刺激在本文中患病率不高，但可增加患病的風(fēng)險(xiǎn)，因此對(duì)妊娠前3個(gè)月孕婦在胚胎發(fā)育期應(yīng)盡量避免上述危險(xiǎn)因素是非常重要的。

3.3 唇腭裂與近親結(jié)婚關(guān)系

在本組病例中，近親結(jié)婚占124例，占12%，均為三代內(nèi)近親結(jié)婚，家族中無類似病史，由此可見，近親結(jié)婚也是唇腭裂發(fā)病一大誘因。

3.4 唇腭裂與營養(yǎng)因素的關(guān)系

據(jù)李精韜；石冰報(bào)道，維生素A族是保證胚胎正常發(fā)育不可或缺的微量元素之一。維生素A族缺乏或過量均可導(dǎo)致唇腭裂發(fā)病率增高[3]。當(dāng)?shù)鼐S吾爾居民大多生活在農(nóng)牧團(tuán)場(chǎng)，文化水平不高，生活水平相對(duì)低下，由于種族生活習(xí)性的差異，維吾爾族多食馕，抓飯，洋蔥食菜雖較漢族少，大多數(shù)居民有食用燒烤肉類及動(dòng)物肝臟習(xí)俗，攝入維生素相對(duì)較少，維生素缺乏被 認(rèn)為有致畸作用。一些學(xué)者通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，缺乏某些營養(yǎng)物質(zhì)，可使動(dòng)物胎兒發(fā)生先天畸形。Czeizel 等[4]作病例對(duì)照研究認(rèn)為葉酸在胚胎發(fā)育敏感期有保護(hù)胚胎免受外界刺激因子影響的作用，可預(yù)防神經(jīng)管畸形及唇腭裂的發(fā)生。目前國外學(xué)者較多主張通過孕婦孕期內(nèi)給予多種維生素來預(yù)防或減少其子代的唇腭裂及其他先天性發(fā)育畸形的發(fā)生。

3.5 生物因素

何葦?shù)葓?bào)道[5]目前已知12種病毒致畸：風(fēng)疹病毒、皰疹病毒、乙型肝炎病毒、水痘病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、西方馬腦炎病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、天花病毒、柯薩奇病毒等。其中風(fēng)疹病毒與唇腭裂的發(fā)生關(guān)系密切。病毒由母體通過胎盤進(jìn)入胚胎，使胚胎血管結(jié)構(gòu)發(fā)生異常，導(dǎo)致胚胎發(fā)育異常，出現(xiàn)唇腭裂畸形，本資料630名患者母親有感冒后服藥史，可能唇腭裂患者母親在孕期感染過風(fēng)疹等病毒，而母體病毒感染在患者唇腭裂的發(fā)生中起到重要作用。

唇腭裂是嚴(yán)重影響當(dāng)?shù)鼐S吾爾族人口素質(zhì)的一種疾病，必須加大宣傳力度，宣傳防病知識(shí)，避免近親結(jié)婚，加強(qiáng)孕期保健，尤其前3個(gè)月內(nèi)保持身心健康，嚴(yán)防感冒，不濫用藥物，孕期注意營養(yǎng)平衡，加強(qiáng)葉酸及礦物質(zhì)補(bǔ)充，重點(diǎn)在于普及孕期知識(shí)，尤其山區(qū)、農(nóng)村、農(nóng)牧團(tuán)場(chǎng)及經(jīng)濟(jì)較落后的地區(qū)宣傳和普及衛(wèi)生知識(shí)教育，這樣才能提高整個(gè)民族人口素質(zhì)。

[1] 丁艷,劉長云,王永琴,等.非綜合征性唇腭裂高危因素的條件Logistic回歸分析[J].中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志,2008,4(12):16-19.

[2] 姚紅磊,段瑞平,陳涌.440例唇腭裂病人可疑發(fā)病因素分析[J].口腔頜面外科雜志,2000,10(1):70-71.

[3] 李精韜,石冰.維生素與唇腭裂發(fā)生關(guān)系的研究進(jìn)展[J].國際口腔醫(yī)學(xué)雜志,2012,39(3):346-348.

[4] Czeizel AE,Toth M,Rockenbauer M.Population-based case control study of folic acid supplement during pregnancy[J].Teratology, 1996,53(6):345-351.

[5] 何葦,宋慶高.造成唇腭裂發(fā)病相關(guān)因素分析[J].口腔頜面外科雜志,2007,17(3):259-261.

Epidemiological Analysis of 1021 Cases of Non-syndromic Cleft Lip with or Without Cleft Plate with Uygur in A Area

ZHAO Li-qin, HU Ming-wei, MA Long, MA Wen-ze, XU Zhi-rong (Kashi Bingtuan Third Division Hospital, Kash 844000, China)

ObjectiveTo analyze incidence and characteristics of congenital cleft lip and palate of Uyghur in Kashi area , and explore the influencing factors associated with cleft lip and palate occurrence.Methods1021 cases of congenital cleft lip and palate patients were carried out retrospective clinical analysis, which funded by the smile train action on 2001-2012.Results588 cases of cleft lip, 293 cases of cleft lip and cleft palate, 140 cases of cleft palate, more men than women, ratio 1.3∶1. In unilateral cleft lip or complete cleft palate, left and right side are equal 1∶1, 85 cases have family genetic history, total 8.3%. 877 cases of mothers before 3 months pregnancy experiencing risk factors, accounting for 86%. Intermarriage of 124 cases, accounting for 12%. 928 cases from rural areas, accounting for 91%.ConclusionsOccurrence of cleft lip and palate and early embryonic development related to environmental factors, drug factors, genetic, nutritional and other factors.

Uygur; Non-syndromic cleft lip with or without cleft plate

R781.5+<6 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B class="emphasis_bold">6 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B 文章編號(hào)：1671-8194（2014）17-0133-026 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

1671-8194（2014）17-0133-02

B 文章編號(hào)：1671-8194（2014）17-0133-02

*通訊作者：E-mail:humingwei1230@sina.com