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    顱底Kaposi型血管內(nèi)皮瘤1例

    2014-01-24 08:44:29汪明云魏榮富
    中國(guó)腫瘤臨床 2014年6期
    關(guān)鍵詞:波西恩度復(fù)查

    汪明云 魏榮富 周 青

    ·臨床病例討論·

    顱底Kaposi型血管內(nèi)皮瘤1例

    汪明云①魏榮富①周 青②

    顱底腫瘤 血管內(nèi)皮瘤 Kaposi型血管內(nèi)皮瘤

    患兒女,9歲,2009年始頭痛,2011年6月查頭顱MRI示前顱底、斜坡占位病變,病變累及鞍底、蝶竇、海綿竇,邊界不清(圖1)。2011年6月30日行鼻蝶竇、斜坡腫瘤切除術(shù),病理∶低度惡性腫瘤。免疫組化∶Vim+++,S100灶+,Ki-67 20%+,O-Nestin+++,CD34+++,CD31+,SMA+,CD117灶+(圖2)??紤]∶(前顱底)中間型或低度惡性的血管內(nèi)皮瘤。2011年8月1日行調(diào)強(qiáng)放療,DT 50.4Gy/28f/37d,復(fù)查MRI示好轉(zhuǎn)。2012年1月查頭顱MRI∶顱底病灶較前稍有退縮,強(qiáng)化程度較前有減弱;鼻腔內(nèi)異常軟組織信號(hào)影較前明顯,傾向復(fù)發(fā)。2012年2月14日行右側(cè)鼻腔新生物摘除術(shù),病理∶Kaposi型血管內(nèi)皮瘤(中間型,局部侵襲性)。免疫組化∶CD34++,CD31++,F(xiàn)li-1+,SMA+,Ki-67約40%+。2012年3月查MRI提示鼻腔腫瘤復(fù)發(fā),行調(diào)強(qiáng)放療,DT 40Gy/20f。2012年10月再次出現(xiàn)頭痛,復(fù)查示復(fù)發(fā),2012年11月29日起予”吉西他濱+順鉑+恩度”治療4個(gè)周期,頭痛癥狀消失。2013年3月15日開(kāi)始予“恩度15 mg每天24 h持續(xù)泵入1~7天,每月一次?!本S持化療。復(fù)查頭顱CT病灶縮小?;颊攥F(xiàn)接受恩度維持治療,一般情況好。

    小結(jié) 卡波西形血管內(nèi)皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)是一種較罕見(jiàn)的組織形態(tài)類似于卡波西肉瘤且具有侵襲性的腫瘤,好發(fā)于兒童和嬰幼兒。主要表現(xiàn)為對(duì)鄰近臟器的局部壓迫及刺激癥狀,幾乎無(wú)全身癥狀及體征。免疫組化特點(diǎn)∶血管內(nèi)皮標(biāo)志CD31、CD34、FVIHRAg中,至少有一種呈強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá),F(xiàn)ⅧRAg幾乎在所有患者中呈陽(yáng)性。其發(fā)病機(jī)制至今仍不明確,國(guó)際上尚無(wú)成熟的治療經(jīng)驗(yàn)。目前認(rèn)為早期,手術(shù)切除是首選,對(duì)于有惡性傾向的腫瘤殘余推薦術(shù)后放療[1]。完整切除后可治愈,罕見(jiàn)復(fù)發(fā)[2]。而對(duì)于不能進(jìn)行局部根治的,化療是綜合治療的重要部分。楊寧蓉等[3]在治療血管內(nèi)皮瘤方面研究顯示,持續(xù)應(yīng)用恩度聯(lián)合化療取得最佳生物療效后單藥恩度長(zhǎng)期治療,獲得長(zhǎng)期生存且耐受良好。本例患者雖然是個(gè)案,但療效明顯。這一治療策略值得臨床上進(jìn)一步試用觀察。

    1 ZHANG Jun,LIANG Zong-hui,GENG Dao-yin,et al.Clinical and radiologic study in intracranial epithelioid hemangioendothelioma and a literature review[J].CHINA ONCOLOGY,2009,19(7): 532-535.[張 軍,梁宗輝,耿道穎,等.顱內(nèi)血管內(nèi)皮瘤臨床及影像學(xué)分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)癌癥雜志,2009,19(7):532-535.]

    2 MA Jie,SHI Qun-li,ZHOU Xiao-jun,et al.Clinico-pathologic features of kaposiform hemangioendothelioma of bone[J].J Clin Exp Pathol,2007,23(2):189-193.[馬 捷,石群立,周曉軍,等.骨卡波西樣血管內(nèi)皮瘤臨床病理特點(diǎn)[J].臨床與試驗(yàn)病理學(xué)雜志,2007, 23(2):189-193.]

    3 YANG Ning-rong,WANG Lin,XUN Chen,et al.Long-term administration of endostar combined with chemotherapy in hemangioendothelioma of bone accompanying pulmonary metastasis[J].Chinese Clinical Oncology,2010,15(9):838-841.[楊寧蓉,王 琳,尋琛,等.長(zhǎng)期應(yīng)用重組人血管內(nèi)皮抑素聯(lián)合化療治療骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤肺轉(zhuǎn)移[J].臨床腫瘤學(xué)雜志20l0,15(9):838-841.]

    (2013-11-20收稿)

    (2014-01-13修回)

    (本文編輯∶周曉穎)

    10.3969/j.issn.1000-8179.20131958

    汪明云 在讀研究生,主治醫(yī)師。研究方向?yàn)槲赴橹鞯膶?shí)體瘤的綜合治療。

    ①南京高淳區(qū)人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科(211300);②江蘇省腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科

    周青 22227852@qq.com

    E-mail∶xinyue_0222@163.com

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