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    胎母輸血綜合征2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2014-01-23 08:39:27李軍霞
    中國優(yōu)生優(yōu)育 2014年6期
    關(guān)鍵詞:貧血胎盤胎兒

    李軍霞

    (甘肅省白銀市靖煤公司總醫(yī)院,白銀 730913)

    胎母輸血綜合征(fetomaternal hemorrhage,F(xiàn)MH)是指一定量胎兒血液通過破損的胎盤絨毛間隙進(jìn)入母體血液循環(huán),引起胎兒不同程度的失血及母體溶血性輸血反應(yīng)的臨床癥候群。大量胎母輸血可導(dǎo)致胎兒和新生兒貧血、休克、死亡,圍生兒死亡率較高。1948年Wienes首次提出胎兒母親間輸血的假設(shè),1954年由Chown證實(shí),1984年楊宇嘉等報(bào)道了國內(nèi)首例[1]。由于其發(fā)生率低,臨床上較少被認(rèn)識,現(xiàn)將我院2010年2月至2013年12月收治的2例大量失血的FMH的病例報(bào)道如下,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)探討FMH的診斷、病因、臨床特征及治療,以期提高對該疾病的診治水平。

    1 臨床資料

    1.1 病例1 患兒,女,30 min,主因“生后全身蒼白伴呻吟半小時”由婦產(chǎn)科轉(zhuǎn)入兒科?;純合档诙?、第二產(chǎn),孕38周順產(chǎn)分娩于我院婦產(chǎn)科,出生后新生兒阿氏評分1 min 8分,5 min 7分,出生體質(zhì)量4 000 g,患兒全身皮膚蒼白伴呻吟,表情淡漠,以“新生兒貧血”轉(zhuǎn)入新生兒科。出生后未開奶,未排尿、排便。父親36歲,母親34歲,平素體健,患兒母親否認(rèn)高血壓、糖尿病史,產(chǎn)前正規(guī)檢查6次,無外傷及羊膜腔穿刺史。查體:T:36℃,P:140次/分,R:55次/分,BP:89/57mmHg,隨機(jī)血糖7.6 mmol/L,經(jīng)皮血氧飽和度70%~83%,意識清,反應(yīng)欠佳,持續(xù)呻吟。周身皮膚蒼白,前囟無隆起,張力正常??谥芗氨歉l(fā)青,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反射存在??诖缴n白,口吐白沫,呼吸節(jié)律不規(guī)則,三凹征弱陽性,雙肺呼吸音粗糙,可聞及少量中小水泡音。心率140次/min、律齊、心音有力、胸骨左緣可聞及3/6級收縮期雜音。腹部軟,外觀稍隆,未見腸型及蠕動波,肝臟肋下2 cm,脾肋下3 cm。臍部干燥,以無菌紗布包裹。下肢無水腫,四肢肌張力較低,四肢末端涼,新生兒原始反射弱。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):WBC 20.3×109/L,N 66.5%,L 29.6%,RBC 3.42×1012/L,PCV 36.3%,MCV 106 fl,MCH 31.3 pg,MCHC 295 g/L/,Hb 107g/L,PLT 253×109/L,血型B型,RH(+),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.6%。母親血型為A型,Rh(+)。患兒出生后查母血甲胎蛋白>300 μg/L,胸部正位片:兩肺透亮度尚可。頭顱CT:頭皮腫脹。心臟彩超:①心臟結(jié)構(gòu)未見明顯異常;②左室收縮功能正常,舒張功能正常。③彩色血流:三尖瓣反流(少量)。入院后予以面罩加壓吸氧、擴(kuò)容、預(yù)防出血、改善微循環(huán)、抗炎、營養(yǎng)心肌、改善代謝、輸紅細(xì)胞懸液(15 ml/kg),共輸血3次,治療9 d后治愈出院。目前隨訪患兒生長發(fā)育好,無貧血。

    1.2 病例2 患兒,男,30 min,主因 “生后呼吸困難、呻吟、吭吭不安20 min”由婦產(chǎn)科轉(zhuǎn)入,患兒第一胎,第一產(chǎn),孕37周,母親前置胎盤,產(chǎn)前出血約100 ml,急行剖宮產(chǎn)娩出,羊水清亮,臍繞頸一周,出生后全身皮膚蒼白,阿氏評分1 min 7分,5 min 7分,出生體質(zhì)量2 500 g,尿、便未排,以“①新生兒濕肺?②新生兒貧血”轉(zhuǎn)住兒科?;純焊赣H29歲,母親32歲,否認(rèn)母孕期疾病史及用藥史。查體:T:36.1℃,P:150次/分,R:63次/分,體質(zhì)量2.5 Kg,血糖3.9 mmol/l,血壓59/24 mmHg。經(jīng)皮血氧飽和度在75%~85%,神志欠清,呻吟,吭吭不安,反應(yīng)差。周身皮膚蒼白、前囟約1.0 cm×1.0 cm,無隆起,雙眼窩、口周、鼻根發(fā)青,口唇發(fā)紺,口吐白沫,呼吸困難,呼吸三凹征陽性,雙肺呼吸音粗,可聞及痰鳴音、濕性啰音。心率150次/min,律齊,心音有力,無雜音。腹隆起,臍無滲血,觸之軟,肝臟肋下2 cm,脾肋下3 cm。四肢肌張力低,四肢末端涼、發(fā)青,指(趾)甲床發(fā)紺,新生兒原始反射未引出。胸部正位片診斷結(jié)論:雙肺紋理增加。血常規(guī):WBC 15.31×109/L,N 53.24%,L 39.34%,MO 6.54%,RBC 2.98×1012/L,Hb 105g/L,PLT 222×109/L,HCT 33.2%,MCV 111.41fl,MCH 35.2 pg,MCHC 316 g/L,患兒與母親為血型B型,RH(D)(+)?;純撼錾蟛槟秆滋サ鞍? 200 μg/L、予以CPAP正壓通氣、維生素K1、止血敏防止出血、輸血等治療,共輸血110 ml,治療10 d復(fù)查血常規(guī)恢復(fù)正常,健康出院。

    2 討 論

    2.1 FMH的發(fā)病機(jī)制 胎母輸血的病因并不十分清楚,可能由于胎兒臍動脈與絨毛膜間隙之間形成壓力差,造成胎兒血直接進(jìn)入絨毛膜間隙并逆流滲入母體血循環(huán)的緣故。正常情況下極少會產(chǎn)生這種情況,只有在絨毛膜損傷的情況下才可能發(fā)生這種情況。所以胎母輸血綜合征的發(fā)生往往與產(chǎn)前出血、腹部創(chuàng)傷、胎盤血管畸形、胎盤早剝、羊膜腔或臍帶穿刺、胎盤腫瘤、剖宮產(chǎn)、妊高征等孕產(chǎn)期異常情況相關(guān),而大部分的胎母輸血則原因不明[2]。本文報(bào)道的2例病例,無以上高危因素,發(fā)病原因不明。

    2.2 FMH的臨床表現(xiàn) FMH的臨床表現(xiàn)隨胎兒出血量及出血速度而不同。出血少時可無任何癥狀,大量胎母輸血可導(dǎo)致胎兒貧血、發(fā)育受限甚至胎死宮內(nèi)。FMH產(chǎn)前表現(xiàn)為胎動減少或消失,胎心監(jiān)護(hù)異常(胎心基線低、胎動時無加速以及出現(xiàn)晚期減速或典型的正弦曲線)。超聲發(fā)現(xiàn)胎兒水腫、肝臟腫大,常是FMH的晚期表現(xiàn)。出生時新生兒表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血、心動過緩、心力衰竭、休克、肌張力降低,低于Apgar評分。一般常規(guī)復(fù)蘇效果不佳,也有復(fù)蘇效果好者,但仍表現(xiàn)為全身皮膚蒼白,與窒息程度不成比例[3]。本文例1產(chǎn)前監(jiān)測胎心異常,出現(xiàn)了典型的正弦曲線,提示胎兒宮內(nèi)缺氧。胎兒娩出后發(fā)現(xiàn)胎兒嚴(yán)重貧血,無明顯原因。

    2.3 FMH的診斷 由于FMH的隱匿性急癥狀的非特異性,不易做出早期診斷。需做相關(guān)檢查。①Kleihauer-Berke試驗(yàn):母血循環(huán)中找到胎兒紅細(xì)胞;②通過計(jì)算母血胎兒α-Hb估計(jì)出血量,公式為:母血胎兒Hb量×母血容量×(1-新生兒細(xì)胞比容)。HbF較穩(wěn)定,不受血液凝固影響,正常成人血中胎兒血紅蛋白定量應(yīng)<3%,妊娠期間升高到5.7%,但該方法目前應(yīng)用有限。③流式細(xì)胞儀技術(shù)(FCM),較KBT更準(zhǔn)確、敏感,系診斷FMH的重要方法。④母血甲胎蛋白(AFP)測定,母血AFP水平變化與胎盤屏障完整性有關(guān),甲胎蛋白水平升高,F(xiàn)MH發(fā)生概率明顯增加。⑤熒光標(biāo)記技術(shù):原理為用預(yù)先熒光標(biāo)記的抗D與母血胎兒紅細(xì)胞表面N抗原結(jié)合而鑒別胎兒紅細(xì)胞。⑥經(jīng)腹壁臍靜脈穿刺,為有創(chuàng)性操作,并有加重胎兒失血風(fēng)險(xiǎn)。⑦彩色超聲波檢查,國內(nèi)李瑋璟等研究表明,多普勒超聲技術(shù)對FMH造成的胎兒貧血有著更重要的臨床意義[4]。

    2.4 FMH的治療 FMH的治療主要是輸血治療,包括宮內(nèi)胎兒輸血和新生兒輸血。1963年Liley報(bào)道將血液輸入胎兒腹腔治療成功,這種方法可同時采集胎兒血樣,了解貧血的嚴(yán)重程度和輸血治療后的反應(yīng)。新生兒處理:根據(jù)出生時的新生兒貧血程度給予輸血治療,是搶救大多數(shù)FMH新生兒的關(guān)鍵[5]。

    本報(bào)道2例新生兒經(jīng)積極搶救治療無死亡病例,因FMH病情較隱匿,因此加強(qiáng)提高FMH的產(chǎn)前診斷至關(guān)重要,加強(qiáng)胎心監(jiān)護(hù)及B型超聲檢查,及時發(fā)現(xiàn)可疑FMH病例。根據(jù)胎兒的情況,采取宮內(nèi)輸血或剖宮產(chǎn)結(jié)束妊娠,及時糾正胎兒或新生兒的貧血,提高圍生兒的存活率及預(yù)后[1]。FMH在新生兒疾病中不常見,但應(yīng)引起兒科醫(yī)師的重視,明確該病的病因、發(fā)病機(jī)制,詳細(xì)的詢問家族史、妊娠和分娩史,分析理解實(shí)驗(yàn)室檢查資料,早期明確診斷有利于疾病的有效治療。

    本病預(yù)后大多較好,但作為基層兒科醫(yī)生應(yīng)早診斷貧血原因、系統(tǒng)規(guī)范治療,可提高療效、縮短病程、降低死亡率。

    參考文獻(xiàn)

    [1]唐 征,沈月華. 胎母輸血綜合征10例臨床分析[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志,2009,17(4):84-85.

    [2]陳曉紅.胎母輸血綜合征2例[J].中國生育健康雜志,2009,20(6):366-367.

    [3]張志偉 段明英.胎母輸血綜合征[J]. 中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志,2011,27(3):238-240.

    [4]李瑋璟,李瑞滿,石曉藍(lán),等.多普勒超聲技術(shù)用于診治5例母胎間輸血所致胎兒貧血[J].中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志,2006,22(11):859-861.

    [5]Thornley I, Lehmann L,F(xiàn)ergnson W S,etal. Homozygous alpha-thalassemia treated with intrauterine transfusions and postnatal hematopoietic stem cell transplantation[J].BMT,2003,32(3):341-342.

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