胎母輸血綜合征2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李軍霞

(甘肅省白銀市靖煤公司總醫(yī)院，白銀 730913)

胎母輸血綜合征(fetomaternal hemorrhage，F(xiàn)MH)是指一定量胎兒血液通過破損的胎盤絨毛間隙進(jìn)入母體血液循環(huán)，引起胎兒不同程度的失血及母體溶血性輸血反應(yīng)的臨床癥候群。大量胎母輸血可導(dǎo)致胎兒和新生兒貧血、休克、死亡，圍生兒死亡率較高。1948年Wienes首次提出胎兒母親間輸血的假設(shè)，1954年由Chown證實(shí)，1984年楊宇嘉等報(bào)道了國內(nèi)首例[1]。由于其發(fā)生率低，臨床上較少被認(rèn)識，現(xiàn)將我院2010年2月至2013年12月收治的2例大量失血的FMH的病例報(bào)道如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)探討FMH的診斷、病因、臨床特征及治療，以期提高對該疾病的診治水平。

1 臨床資料

1.1 病例1 患兒，女，30 min，主因“生后全身蒼白伴呻吟半小時”由婦產(chǎn)科轉(zhuǎn)入兒科?；純合档诙?、第二產(chǎn)，孕38周順產(chǎn)分娩于我院婦產(chǎn)科，出生后新生兒阿氏評分1 min 8分，5 min 7分，出生體質(zhì)量4 000 g，患兒全身皮膚蒼白伴呻吟，表情淡漠，以“新生兒貧血”轉(zhuǎn)入新生兒科。出生后未開奶，未排尿、排便。父親36歲，母親34歲，平素體健，患兒母親否認(rèn)高血壓、糖尿病史，產(chǎn)前正規(guī)檢查6次，無外傷及羊膜腔穿刺史。查體：T：36℃，P：140次/分，R：55次/分，BP：89/57mmHg，隨機(jī)血糖7.6 mmol/L，經(jīng)皮血氧飽和度70%～83%，意識清，反應(yīng)欠佳，持續(xù)呻吟。周身皮膚蒼白，前囟無隆起，張力正常?？谥芗氨歉l(fā)青，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存在?？诖缴n白，口吐白沫，呼吸節(jié)律不規(guī)則，三凹征弱陽性，雙肺呼吸音粗糙，可聞及少量中小水泡音。心率140次/min、律齊、心音有力、胸骨左緣可聞及3/6級收縮期雜音。腹部軟，外觀稍隆，未見腸型及蠕動波，肝臟肋下2 cm，脾肋下3 cm。臍部干燥，以無菌紗布包裹。下肢無水腫，四肢肌張力較低，四肢末端涼，新生兒原始反射弱。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC 20.3×109/L，N 66.5%，L 29.6%，RBC 3.42×1012/L，PCV 36.3%，MCV 106 fl，MCH 31.3 pg，MCHC 295 g/L/，Hb 107g/L，PLT 253×109/L，血型B型，RH(+)，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.6%。母親血型為A型，Rh(+)。患兒出生后查母血甲胎蛋白>300 μg/L，胸部正位片：兩肺透亮度尚可。頭顱CT：頭皮腫脹。心臟彩超：①心臟結(jié)構(gòu)未見明顯異常；②左室收縮功能正常，舒張功能正常。③彩色血流：三尖瓣反流(少量)。入院后予以面罩加壓吸氧、擴(kuò)容、預(yù)防出血、改善微循環(huán)、抗炎、營養(yǎng)心肌、改善代謝、輸紅細(xì)胞懸液(15 ml/kg)，共輸血3次，治療9 d后治愈出院。目前隨訪患兒生長發(fā)育好，無貧血。

1.2 病例2 患兒，男，30 min，主因 “生后呼吸困難、呻吟、吭吭不安20 min”由婦產(chǎn)科轉(zhuǎn)入，患兒第一胎，第一產(chǎn)，孕37周，母親前置胎盤，產(chǎn)前出血約100 ml，急行剖宮產(chǎn)娩出，羊水清亮，臍繞頸一周，出生后全身皮膚蒼白，阿氏評分1 min 7分，5 min 7分，出生體質(zhì)量2 500 g，尿、便未排，以“①新生兒濕肺？②新生兒貧血”轉(zhuǎn)住兒科?；純焊赣H29歲，母親32歲，否認(rèn)母孕期疾病史及用藥史。查體：T：36.1℃，P：150次/分，R：63次/分，體質(zhì)量2.5 Kg，血糖3.9 mmol/l，血壓59/24 mmHg。經(jīng)皮血氧飽和度在75%～85%，神志欠清，呻吟，吭吭不安，反應(yīng)差。周身皮膚蒼白、前囟約1.0 cm×1.0 cm，無隆起，雙眼窩、口周、鼻根發(fā)青，口唇發(fā)紺，口吐白沫，呼吸困難，呼吸三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音、濕性啰音。心率150次/min，律齊，心音有力，無雜音。腹隆起，臍無滲血，觸之軟，肝臟肋下2 cm，脾肋下3 cm。四肢肌張力低，四肢末端涼、發(fā)青，指(趾)甲床發(fā)紺，新生兒原始反射未引出。胸部正位片診斷結(jié)論：雙肺紋理增加。血常規(guī)：WBC 15.31×109/L，N 53.24%，L 39.34%，MO 6.54%，RBC 2.98×1012/L，Hb 105g/L，PLT 222×109/L，HCT 33.2%，MCV 111.41fl，MCH 35.2 pg，MCHC 316 g/L，患兒與母親為血型B型，RH(D)(+)?；純撼錾蟛槟秆滋サ鞍? 200 μg/L、予以CPAP正壓通氣、維生素K1、止血敏防止出血、輸血等治療，共輸血110 ml，治療10 d復(fù)查血常規(guī)恢復(fù)正常，健康出院。

2 討 論

2.1 FMH的發(fā)病機(jī)制 胎母輸血的病因并不十分清楚，可能由于胎兒臍動脈與絨毛膜間隙之間形成壓力差，造成胎兒血直接進(jìn)入絨毛膜間隙并逆流滲入母體血循環(huán)的緣故。正常情況下極少會產(chǎn)生這種情況，只有在絨毛膜損傷的情況下才可能發(fā)生這種情況。所以胎母輸血綜合征的發(fā)生往往與產(chǎn)前出血、腹部創(chuàng)傷、胎盤血管畸形、胎盤早剝、羊膜腔或臍帶穿刺、胎盤腫瘤、剖宮產(chǎn)、妊高征等孕產(chǎn)期異常情況相關(guān)，而大部分的胎母輸血則原因不明[2]。本文報(bào)道的2例病例，無以上高危因素，發(fā)病原因不明。

2.2 FMH的臨床表現(xiàn) FMH的臨床表現(xiàn)隨胎兒出血量及出血速度而不同。出血少時可無任何癥狀，大量胎母輸血可導(dǎo)致胎兒貧血、發(fā)育受限甚至胎死宮內(nèi)。FMH產(chǎn)前表現(xiàn)為胎動減少或消失，胎心監(jiān)護(hù)異常(胎心基線低、胎動時無加速以及出現(xiàn)晚期減速或典型的正弦曲線)。超聲發(fā)現(xiàn)胎兒水腫、肝臟腫大，常是FMH的晚期表現(xiàn)。出生時新生兒表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血、心動過緩、心力衰竭、休克、肌張力降低，低于Apgar評分。一般常規(guī)復(fù)蘇效果不佳，也有復(fù)蘇效果好者，但仍表現(xiàn)為全身皮膚蒼白，與窒息程度不成比例[3]。本文例1產(chǎn)前監(jiān)測胎心異常，出現(xiàn)了典型的正弦曲線，提示胎兒宮內(nèi)缺氧。胎兒娩出后發(fā)現(xiàn)胎兒嚴(yán)重貧血，無明顯原因。

2.3 FMH的診斷 由于FMH的隱匿性急癥狀的非特異性，不易做出早期診斷。需做相關(guān)檢查。①Kleihauer-Berke試驗(yàn)：母血循環(huán)中找到胎兒紅細(xì)胞；②通過計(jì)算母血胎兒α-Hb估計(jì)出血量，公式為：母血胎兒Hb量×母血容量×(1-新生兒細(xì)胞比容)。HbF較穩(wěn)定，不受血液凝固影響，正常成人血中胎兒血紅蛋白定量應(yīng)<3%，妊娠期間升高到5.7%，但該方法目前應(yīng)用有限。③流式細(xì)胞儀技術(shù)(FCM)，較KBT更準(zhǔn)確、敏感，系診斷FMH的重要方法。④母血甲胎蛋白(AFP)測定，母血AFP水平變化與胎盤屏障完整性有關(guān)，甲胎蛋白水平升高，F(xiàn)MH發(fā)生概率明顯增加。⑤熒光標(biāo)記技術(shù)：原理為用預(yù)先熒光標(biāo)記的抗D與母血胎兒紅細(xì)胞表面N抗原結(jié)合而鑒別胎兒紅細(xì)胞。⑥經(jīng)腹壁臍靜脈穿刺，為有創(chuàng)性操作，并有加重胎兒失血風(fēng)險(xiǎn)。⑦彩色超聲波檢查，國內(nèi)李瑋璟等研究表明，多普勒超聲技術(shù)對FMH造成的胎兒貧血有著更重要的臨床意義[4]。

2.4 FMH的治療 FMH的治療主要是輸血治療，包括宮內(nèi)胎兒輸血和新生兒輸血。1963年Liley報(bào)道將血液輸入胎兒腹腔治療成功，這種方法可同時采集胎兒血樣，了解貧血的嚴(yán)重程度和輸血治療后的反應(yīng)。新生兒處理：根據(jù)出生時的新生兒貧血程度給予輸血治療，是搶救大多數(shù)FMH新生兒的關(guān)鍵[5]。

本報(bào)道2例新生兒經(jīng)積極搶救治療無死亡病例，因FMH病情較隱匿，因此加強(qiáng)提高FMH的產(chǎn)前診斷至關(guān)重要，加強(qiáng)胎心監(jiān)護(hù)及B型超聲檢查，及時發(fā)現(xiàn)可疑FMH病例。根據(jù)胎兒的情況，采取宮內(nèi)輸血或剖宮產(chǎn)結(jié)束妊娠，及時糾正胎兒或新生兒的貧血，提高圍生兒的存活率及預(yù)后[1]。FMH在新生兒疾病中不常見，但應(yīng)引起兒科醫(yī)師的重視，明確該病的病因、發(fā)病機(jī)制，詳細(xì)的詢問家族史、妊娠和分娩史，分析理解實(shí)驗(yàn)室檢查資料，早期明確診斷有利于疾病的有效治療。

本病預(yù)后大多較好，但作為基層兒科醫(yī)生應(yīng)早診斷貧血原因、系統(tǒng)規(guī)范治療，可提高療效、縮短病程、降低死亡率。

參考文獻(xiàn)

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[4]李瑋璟,李瑞滿,石曉藍(lán),等.多普勒超聲技術(shù)用于診治5例母胎間輸血所致胎兒貧血[J].中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2006，22(11)：859-861.

[5]Thornley I, Lehmann L，F(xiàn)ergnson W S,etal. Homozygous alpha-thalassemia treated with intrauterine transfusions and postnatal hematopoietic stem cell transplantation[J].BMT，2003，32(3):341-342.