兒童盆腔及泌尿生殖系橫紋肌肉瘤的尿路造影和CT表現(xiàn)及診斷價值分析

江蘇省南京市兒童醫(yī)院放射科(江蘇 南京 210008)

呂星星

橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)屬于軟組織肉瘤，在臨床極為常見，15歲以下的兒童為多發(fā)人群，一半左右的兒科惡性軟組織腫瘤和4%～8%的惡性腫瘤為RMS，在顱外實性腫瘤中居于第三位，僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤。主要臨床特征為高度惡性、早期向局部淋巴結(jié)浸入等，嚴(yán)重威脅著兒童的生命健康[1]。本研究對2012年3月至2014年3月我院收治的40例盆腔及泌尿生殖系RMS患兒的影像學(xué)資料進(jìn)行了回顧性分析，探討了兒童盆腔及泌尿生殖系RMS的尿路造影和CT表現(xiàn)及診斷價值，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 采用隨機抽樣的方法選取2012年3月至2014年3月南京市兒童醫(yī)院放射科收治的40例盆腔及泌尿生殖系橫紋肌肉瘤患兒，其中男性32例，女性8例，年齡在4個月～13歲之間，平均年齡為(4.2±1.3)歲。在臨床表現(xiàn)方面，28例患兒排尿困難，14例患兒下腹部或盆腔有包塊，6例患兒腫物自陰道或尿道口脫出。

1.2 影響檢查方法 接受靜脈腎盂造影(Intravenous pyelogram,IVP)20例，術(shù)前讓患兒禁水，對患兒進(jìn)行清潔灌腸及碘過敏試驗等，但對嬰幼兒避免此操作。給予患兒靜脈注射3～5ml/kg對比劑，劑量隨著患兒年齡的增長而及減少，將劑量控制在20ml以內(nèi)。注入后7min、15min、30min分別常規(guī)攝全腹片，同時延遲攝全腹片；接受膀胱尿道造影(Vesicouretheralgram, VCUG)6例，膀胱穿刺或尿路插管，在患兒將尿液排空后將100ml左右的對比劑滴入，在滴注、排尿時分別攝正位及斜位片；接受CT檢查20例，所用儀器為德國西門子brilliance 16排CT掃描儀，層厚為3mm，層間距為1.5mm，螺距為1.1mm。將電壓設(shè)定為120kV，將電流設(shè)定為160mA，每圈1.5s，恥骨聯(lián)合到髂骨嵴上緣的全范圍均應(yīng)保證得到掃描，一些患兒向上到掃完腫物為止。常規(guī)作平掃及增強掃描，運用優(yōu)維顯作為對比劑，給予患兒常規(guī)手推靜脈團(tuán)注法注射2ml/kg對比劑，將劑量控制在150ml以內(nèi)。注藥后第一時間進(jìn)行常規(guī)掃描及膀胱延遲掃描；接受MRI檢查2例，所用儀器為Philips Gyroscum 1.5 T超導(dǎo)磁共振掃描儀，作矢狀位SE T2WI、SPIR T2WI及橫軸位SE T1WI、T2WI，T1WI、T2WI、T2抑脂的TR和TE分別為500ms、4750ms、4750ms和13ms、120ms、120ms。

2 結(jié) 果

2.1 尿路造影及CT 表現(xiàn) 1)膀胱RMS：16例，在腫物起始部位方面，三角區(qū)12例，側(cè)壁和頸部4例。IVP 均見有多發(fā)葡萄狀充盈缺損存在于膀胱內(nèi)，恥骨和頸部聯(lián)合間距增寬2～5cm左右，雙側(cè)輸尿管開口外移10例；VCUG見有多個小結(jié)節(jié)狀充盈缺損存在增寬的尿道中，具有正常的前尿道2例；CT見膀胱內(nèi)占位，腫物可向下向恥骨聯(lián)合下方蔓延，缺乏清晰的邊界，向后尿道進(jìn)入2例；腫物向直腸壁侵及，直腸壁不規(guī)則增厚4例。2)盆腔RMS：12例，在腫物起始部位方面，膀胱直腸間8例，骶骨前2例，左側(cè)壁2例。IVP見雙側(cè)腎盂8例，膀胱移位變形8例，輸尿管積水4例，壁不規(guī)則2例，單側(cè)輸尿管及腎積水、對側(cè)不顯影2例，正常2例；CT見有腫塊存在于盆腔內(nèi)，直徑在5～13cm之間，強化不均勻，膀胱受壓移位變形8例。3)陰道RMS：2例，有小結(jié)節(jié)狀腫物影存在于膀胱頸部，頸部上抬2cm左右。4)尿道RMS：2例，VCUG見后尿道增寬，有小結(jié)節(jié)狀或粟粒狀充盈缺損存在于尿道內(nèi)，缺乏通常的排尿。5)前列腺RMS：8例，VCUG見膀胱具有毛糙的左前側(cè)壁，有小結(jié)節(jié)狀充盈缺損存在于腔內(nèi)，頸部和后尿道分別抬高和延長擴張2例；CT見尿道被膀胱后下方腫物包繞，向直腸或膀胱侵及，其壁增厚不規(guī)則4例；MRI見前列腺增大，具有較為毛糙的邊緣，膀胱受到壓迫，頸部上抬，膀胱頸部后壁增厚2例。

2.2 手術(shù)病理診斷結(jié)果40例患兒均為RMS，其中胚胎性RMS34例，葡萄狀RMS6例。

3 討 論

3.1 膀胱RMS的尿路造影和CT表現(xiàn)及診斷價值 膀胱三角區(qū)和尿道口是膀胱RMS的多發(fā)部位，約占總數(shù)的65%[2]，腫瘤粘膜下浸潤、肌肉淺層被累及是其主要病理特點，IVP或VCUG檢查時表現(xiàn)為葡萄狀充盈缺損，具有各不相同的大小和銳利的邊緣，正斜位觀，膀胱后下部受到腫物侵及，如果向整個膀胱蔓延，那么膀胱就缺乏完整的輪廓，和一粗大的網(wǎng)帶袋狀極為類似。輸尿管開口處受到病變累及后會發(fā)生外移及輸尿管積水等情況。同時，恥骨和膀胱下緣聯(lián)合之間的距離會在膀胱及前列腺受到累及的情況下增寬，膀胱移向上及外方。CT表現(xiàn)為膀胱后下壁隆起，腫物密度類似于肌肉密度，膀胱壁灶增厚，增厚狀態(tài)為彌漫性且缺乏均勻，有葡萄球狀腫塊存在于膀胱內(nèi)，CT值在30～80HU之間，極少有鈣化現(xiàn)象[3]。如果軟組織從膀胱向相鄰器官或組織浸入，盆腔內(nèi)脂肪層缺乏對稱時，提示腫物擴展向膀胱。將對比劑填充其中之后可見葡萄狀充盈缺損，具有各自不同的大小。臨床主要鑒別其和膀胱乳頭狀癌、膀胱陰性結(jié)石等。通常情況下，膀胱乳頭狀癌及乳頭狀瘤為單個充盈缺損，且具有較低的發(fā)病率[4]。隨著體位的改變，膀胱內(nèi)陰性結(jié)石等的位置會隨之改變，具有相對固定的充盈缺損位置[5]。和臨床有機結(jié)合起來能夠較易鑒別。

3.2 前列腺、尿道、陰道、盆腔RMS的尿路造影和CT表現(xiàn)及診斷價值 1)前列腺RMS。排尿困難會在在前列腺發(fā)病直接浸潤膀胱頸和后尿道的情況下發(fā)生，而排便困難會在其對直腸造成侵犯的情況下發(fā)生，5歲左右的兒童是該病的高發(fā)人群[6]，X線表現(xiàn)VCUG顯示有小結(jié)節(jié)狀充盈缺損存在于腔內(nèi)，膀胱頸部和后尿道分別上抬和延長擴張。CT和MRI檢查顯示腫瘤侵占膀胱后下方前列腺，缺乏規(guī)則的外形，可見低密度區(qū)存在于中心，尿道被腫物包繞，鈣化現(xiàn)象偶或發(fā)生。膀胱頸部會在腫瘤向上生長的情況下受到侵犯，擴張膀胱，使膀胱壁增厚，且增厚狀態(tài)不均勻。臨床主要鑒別前列腺RMS和前列腺癌，老年人是前列腺癌的高發(fā)人群，兒童極少發(fā)生[7]；2)尿道RMS。VCUG造影表現(xiàn)為有葡萄狀充盈缺損存在于尿道內(nèi)，尿道擴張發(fā)生在充盈缺損上方；3)陰道RMS。20個月左右的嬰幼兒是高發(fā)人群，具有較小的發(fā)病年齡，臨床表現(xiàn)為有腫物從陰道內(nèi)脫出，不規(guī)則陰道出血。好發(fā)部位位于陰道下1/3處[8]。小結(jié)節(jié)狀充盈缺損會在膀胱受到侵犯的情況下存在于膀胱頸部，和患兒的病史有機結(jié)合起來能夠?qū)﹃幍繰MS進(jìn)行初步診斷，最終確診還需結(jié)合臨床病理檢查；4)盆腔RMS。通常情況下較大，排尿困難會在腫瘤侵及周圍的情況下發(fā)生。腫物可在對直腸前側(cè)壁進(jìn)行肛診時被觸及[9]。當(dāng)患兒具有較大的腫瘤時， IVP顯示輸尿管外移等，CT顯示有巨大軟組織腫物存在于盆腔內(nèi)，有低密度壞死區(qū)存在于中心部，同時局部淋巴結(jié)增大等[10]。臨床主要鑒別診斷其與骶前神經(jīng)母細(xì)胞瘤等，骶前神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為腫物密度混雜，多見鈣化，極易向椎管進(jìn)入[11]。

總之，原發(fā)于膀胱、前列腺、尿道的RMS及上尿路繼發(fā)病變能夠在IVP、VCUG下得到明確診斷，而原發(fā)于盆腔、前列腺、陰道的RMS及其與周圍器官的關(guān)系能夠在CT和MR下得到顯示。VCUG、IVP及CT檢查能夠明確診斷大多數(shù)小兒泌尿生殖系統(tǒng)及盆腔內(nèi)RMS，但是一些還需要病理檢查。如果盆腔內(nèi)及泌尿生殖系統(tǒng)的RMS病灶較小，那么和CT相比，MR具有較高的檢出率。此外，MRI可多軸位掃描，腫物的范圍能夠在其圖像中被更好地顯示出來。在術(shù)后殘留病灶等的診斷方面，和CT相比，MRI具有較高的敏感性。對于盆腔及泌尿生殖系RMS，超聲可多周圍觀察，并對其大小進(jìn)行有效的測量，從而為隨訪觀察提供良好的前提條件。兒童盆腔及泌尿生殖系RMS的尿路造影和CT具有較高的診斷價值，值得推廣。

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