超聲心動圖對致心律失常性右室心肌病的診斷評價

郭華 薛軍

超聲心動圖對致心律失常性右室心肌病的診斷評價

郭華 薛軍

目的分析超聲心動圖診斷致心律失常右室心肌?。ˋRVC）的圖像特點。方法對5例ARVC患者的臨床資料及超聲心動圖檢查結(jié)果進行分析。結(jié)果5例ARVC患者中4例以室性心律失常發(fā)病，1例為家系檢查發(fā)現(xiàn)。1例猝死、1例心力衰竭、2例暈厥、1例無癥狀。所有患者均做了心電圖、超聲心動圖檢查，部分患者做了心室核素造影和右心室造影。超聲心動圖表現(xiàn)為：所有患者均右心室擴大，3例右室流出道擴張，1例左室稍大；3例右室壁運動彌漫性減弱，1例局限性減弱，1例右室壁瘤形成，2例室間隔運動異常。5例患者三尖瓣、肺動脈瓣均有反流，反流壓差較低，前向流速減低。結(jié)論ARVC超聲心動圖的表現(xiàn)為右心室擴大、右室流出道擴張、右室壁彌漫性、局限性變薄、運動異常?；颊咭苑磸?fù)發(fā)作性室性心動過速、暈厥、猝死為首發(fā)癥狀，在除外其他可引起右室擴大的病變后可提示本病。

致心律失常性右室心肌??； 超聲心動圖； 診斷評價

致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）是引起心源性猝死的原因之一，是一種原因不明的進行性心肌病。患者有家族遺傳史，是一種常染色體顯性遺傳病。病變早期不易被常規(guī)檢查所發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜多樣，以反復(fù)發(fā)作性室性心動過速、暈厥、猝死為首發(fā)癥狀，是導(dǎo)致青年人心源性猝死的主要原因[1]。目前，根據(jù)ARVC患者的主要臨床表現(xiàn)，將其分為4型：室性心律失常型、猝死型、心力衰竭型及隱匿型，與右室病變范圍有關(guān)。超聲心動圖特征為：右室增大、右室流出道增寬、右心室運動彌漫性或局限性減低。本研究分析、總結(jié)了5例ARVC患者的臨床及超聲心動圖資料，旨在提高超聲醫(yī)師對本病的認識，減少漏誤診。

1 對象與方法

1.1 研究對象 5例ARVC患者為我院2001-2012年心內(nèi)科就診患者，其中男性4例，女性1例，年齡19～51歲，平均31歲，首次出現(xiàn)癥狀年齡18～51歲。臨床表現(xiàn)為頭暈、心悸、胸悶4例，心力衰竭1例，暈厥2例。所有病例均進行了心電圖、超聲心動圖、X線胸片檢查，1例做了心室核素造影，1例做了右心室造影。所有病例均符合歐洲心臟病協(xié)會及國際心臟病聯(lián)合會診斷標準[1]。

1.2 儀器與方法 儀器為HP4500、IE33型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為1～5 MHz?；颊呷∽髠?cè)臥位，常規(guī)檢查胸骨旁左室長軸切面、胸骨旁大動脈短軸切面及左室各短軸切面、心尖四腔心切面，還結(jié)合采用劍下標準及非標準切面，以充分顯示右心室及右室流出道、右心室內(nèi)調(diào)節(jié)束及肌小梁、心內(nèi)膜情況，右室室壁厚度及運動幅度均予以仔細觀察。彩色血流顯示各瓣口前向血流流速及是否有反流，并測量反流壓差。分別測量左房內(nèi)徑、右房內(nèi)徑、左室舒張末期內(nèi)徑、右室舒張末期內(nèi)徑、左室壁厚度、右室壁厚度、右室流出道寬度及左室射血分數(shù)、右室射血分數(shù)。

2 結(jié)果

5例ARVC患者中4例有反復(fù)發(fā)作的頭暈、胸悶、心悸，1例無癥狀，2例暈厥，其中1例猝死、1例心力衰竭。心電圖顯示，4例陣發(fā)性左束支傳導(dǎo)阻滯型室性心動過速，3例可見頻發(fā)室性。X線胸片顯示，3例未見異常，2例心影增大。1例右心室造影顯示右心室游離壁近心尖處室壁瘤樣結(jié)構(gòu)，范圍與超聲心動圖結(jié)果基本相符。1例心室核素造影顯示右心室增大，右室壁運動減低，左室稍大。

超聲心動圖檢查結(jié)果：5例患者均有右心室增大，右心室前后徑分別為44 mm、26 mm、40 mm、37 mm和30 mm。3例患者有右室流出道增寬，內(nèi)徑分別為35 mm、29 mm和30 mm。1例左室稍大，內(nèi)徑為56 mm。3例右室壁運動彌漫性減弱、室壁變薄，1例局限性減弱，1例右室壁瘤形成，2例室間隔運動異常，收縮期與左室后壁運動不同步，延遲。5例患者三尖瓣、肺動脈瓣均有反流，反流壓差較低，前向流速減低。

3 討論

ARVC是約20年前才被報道的一種可以遺傳的心肌疾病，估計發(fā)病率約2/萬，主要侵犯右室，致右室心肌細胞進行性減少，心肌不同程度被脂肪組織或纖維脂肪組織代替，導(dǎo)致右室節(jié)段性異常或整體異常，右室運動彌漫性減低，右室射血分數(shù)減低，右室壁局部可呈袋狀膨突或呈室壁瘤樣改變，最終導(dǎo)致心律失常、右室擴大和功能不全。1995年世界衛(wèi)生組織（WHO）和國際心肌病學(xué)協(xié)會（ISFC）按照病理改變首次將ARVC歸為與擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病并列的原發(fā)心肌病類型。2006年美國心臟病協(xié)會（AHA）在心肌病新的定義和分類方法中將ARVC、肥厚型心肌病、左室致密化不全、離子通道病等歸為遺傳性原發(fā)性心肌病[2]。

ARVC診斷的金標準為心內(nèi)膜活檢或外科手術(shù)的組織病理學(xué)檢測結(jié)果，表現(xiàn)為纖維脂肪組織和存活的心肌混合存在。右心室正常心肌逐漸進行性被纖維脂肪組織所取代，早期呈典型的區(qū)域性，晚期可累及整個右心室甚至部分左心室，累及室間隔相對較少[3]。ARVC病理改變常見于右室漏斗部、心尖部和后基底部，隨著病程進展逐漸累及整個右室，導(dǎo)致右室結(jié)構(gòu)改變和收縮功能下降，部分患者病變累及左室。

ARVC病變早期或疾病輕微時不易被常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，超聲心動圖在檢查時可見右心形態(tài)學(xué)和心功能的情況，通常表現(xiàn)為局限性右室病變，也可以是彌漫性，有的可累及左室，易發(fā)生心律失常，最終引起心力衰竭。本研究5例患者中4例記錄到陣發(fā)性左束支傳導(dǎo)阻滯型室性心動過速。勞累或情緒激動等誘發(fā)因素可導(dǎo)致室性心動過速，而室性心動過速是造成患者暈厥、猝死的主要原因。本組2例有暈厥史患者中1例猝死。有暈厥史、運動可致ARVC預(yù)后不良。但是當患者各房室腔大小還在正常范圍、室壁運動未見減低、心室壁改變還不足夠薄時，僅僅依靠二維超聲心動圖不容易發(fā)現(xiàn)那些早期無癥狀或僅有局部輕度病變的患者，此時如果能利用超聲心動圖組織多普勒成像技術(shù)和應(yīng)變超聲心動圖等，可以提示那些早期無癥狀而有心功能異常的患者做進一步的檢查。本組資料未涉及超聲心動圖組織多普勒成像技術(shù)和應(yīng)變超聲心動圖的檢查，今后工作中可在此相關(guān)方面積累經(jīng)驗。本研究5例患者中1例發(fā)生心力衰竭，患者反復(fù)發(fā)生胸悶、心悸，逐漸出現(xiàn)心力衰竭癥狀，需要與擴張型心肌病進行鑒別診斷。該患者超聲心動圖表現(xiàn)出右房、右室明顯擴大，右室內(nèi)膜不光滑，右室流出道增寬，右室壁彌漫性變薄，運動減弱，再結(jié)合心電圖及臨床表現(xiàn)可作出診斷。

超聲心動圖可清晰顯示右心室的大小、右室壁的運動情況、右室內(nèi)調(diào)解束大小、右室心內(nèi)膜回聲情況、室間隔運動是否異常，彩色血流可顯示右室流入道及流出道血流情況，在檢查右心室時要充分顯示右心室及右室流出道，尤其是右室壁的運動情況應(yīng)仔細觀察，以免漏掉局限的室壁運動異常。陽性發(fā)現(xiàn)包括右室增大、右室流出道擴張、右室壁變薄，可分為彌漫性和局限性。彌漫性表現(xiàn)為右室大小和功能異常，部分患者可左室受累。局限性病變可位于右室流出道、流入道及交界處、心尖部等部位，可觀察到局部室壁變薄囊狀突出、運動減弱、室壁瘤形成；有的還可觀察到室間隔運動異常，與左室后壁運動不同步；有的可觀察到右室調(diào)節(jié)束回聲增強及肌小梁排列紊亂，右室射血分數(shù)減低，三尖瓣、肺動脈瓣前向流速減慢，三尖瓣反流，肺動脈瓣反流。但一般無瓣膜病及肺動脈高壓[4]。

ARVC的自然病程可分為無癥狀階段、右室起源的室性心律失常、右心心力衰竭及全心衰竭。起初發(fā)病隱匿且病情呈進展性，如果能對這類高危人群盡早作出診斷和進行預(yù)防性治療，對降低ARVC的病死率有顯著意義，且對青年人很有意義。目前沒有一個單一的金標準可用來確診ARVC，需要對臨床資料進行多方面的綜合分析。診斷ARVC必須除外可以引起右室擴大的其他病變，諸如擴張型心肌病、肺心病、三尖瓣病變、先心病等。超聲心動圖檢查簡便、無創(chuàng)、費用低，可以最早顯示患者右室結(jié)構(gòu)改變和功能異常，在早期提示該病、隨訪觀察、預(yù)防猝死等方面具有重要價值。

［1］Richardson P，Mckenna W，Bristow M.Report of the 1995 Worid Health Organization/International Sociaty and Federation of Cardiology Task Force on the definitional classification of cardiomyopthies.Circulation，1996，93：842.

［2］周永昌，郭萬學(xué)，楊浣宜，等.超聲醫(yī)師培訓(xùn)叢書心血管超聲.北京：人民軍醫(yī)出版社，2009：252-253.

［3］劉延齡.超聲心動圖診斷思維解析.北京：科學(xué)出版社，2010：589-590.

［4］張海澄，曹磊.心律失常領(lǐng)域新亮點.中國心血管病研究，2003，1：86-89.

Clinical characteristics and echocardiogram analysis of arrhythmogenic right ventricular cardilmyopathy

GUO Hua＊，XUE Jun.＊Echocardiogram Department，the NO.4 People’s Hospital of Linfen，Linfen 041000，China

GUO Hua，E-mail：guohua0501@163.com

ObjectiveTo analyze the echocardiographic diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy（ARVC）.MethodsThe echocardiography of five ARVC patients were analyzed.ResultsIn the five patients，there were 4 patients with ventricular arrhythmia and 1 was asymptom，in which 1 of sudden death，1 of heart failure and 2 of syncope.All patients were analyzed by electrocardiogram and echocardiogram，some patients by radionuclide angiography ventricular and right ventricular angiography.Echocardiography showed all patients with right ventricular enlargement，three cases of right ventricular outflow tract dilation，one case of left ventricular slightly larger，3 cases of right ventricular wall motion less diffuse，one case of limitations weakened the right one case of aneurysm formation，two cases of septal motion abnormalities.In all 5 patients，the echocardiography showed tricuspid，pulmonary valve regurgitation，reflux low pressure and the reduced forward flow rate.Conclusion The characteristics of echocardiography in ARVC are including right ventricular enlargement，expansion of the right ventricular outflow tract and right ventricular diffuse，localized thinning of motion abnormalities.Patients with recurrent ventricular tachycardia，syncope，sudden death are the first symptom，which may indicate ARVC after excluding other diseases.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy； Echocardiography； Diagnostic evaluation

041000 山西省，臨汾市第四人民醫(yī)院超聲科（郭華）；煤炭總醫(yī)院心臟中心（薛軍）

郭華，E-mail：guohua0501@163.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．06．015

R540.4+5

A

1672-5301（2014）06-0528－03

2014-01-13）