腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例

孫方浩 魏 晉 劉 星 高立勇

患者女性，20歲，以左腎占位收住院。入院體征：左腎區(qū)叩擊痛。輔助檢查：B超顯示胰腺尾部與左腎上極之間、左腎中極均可見均質(zhì)低回聲光團(tuán)一處；CDFI：內(nèi)部似見少量點(diǎn)狀血流信號(hào)。增強(qiáng)CT顯示：左側(cè)腎臟上極見一類圓形病灶，邊界不清，累及腎包膜。左側(cè)腎門及腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大，融合成團(tuán)，左側(cè)腎靜脈見低密度充盈缺損（圖1），支持彩超診斷。經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備，在全麻下行左腎根治性切除術(shù)。

術(shù)后病理：惡性腫瘤，癌細(xì)胞彌漫分布，大量壞死，核分裂易見（圖2），考慮為神經(jīng)內(nèi)分泌癌，脈管內(nèi)有癌栓，并轉(zhuǎn)移至腎門部，腎門部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移1枚，腎盂見破壞，輸尿管切端未見腫瘤。免疫組織化學(xué)檢驗(yàn)：NSE（+），CK（+），Vimentin（-），EMA（+），CD56（+++），CgA（+），Syn（+），SMA（-），Desmin（-），CD99（-），bcl-2（+）。

圖1 CT檢查Figure1 CT examination

圖2 病理特征 （H&E×200）Figure2 Pathological features（H&E×200）

小結(jié)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrine tumor，NET）可分為神經(jīng)型NET和上皮型NET［1］。上皮型NET（即NEC），NEC是一種分化程度低，具有高度浸潤轉(zhuǎn)移能力的惡性腫瘤。好發(fā)于胃腸道和肺臟［2］，原發(fā)于腎臟的神經(jīng)內(nèi)分泌癌極為少見［3-4］。其發(fā)病率在世界范圍內(nèi)有逐年上升趨勢(shì)。該類腫瘤在組織學(xué)、生物學(xué)等方面存在一定的異質(zhì)性，其惡性程度較高，預(yù)后較差。

該病無典型臨床表現(xiàn)。多數(shù)患者表現(xiàn)為較大腫塊，腎盂及腎周脂肪浸潤明顯，亦常見局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但并非本病的特征性表現(xiàn)。其確診需組織病理學(xué)檢查。組織學(xué)上癌細(xì)胞呈低柱狀，胞漿嗜酸，細(xì)胞器特別是線粒體增多。免疫組織化學(xué)檢測，NSE為其一線標(biāo)記物，CsA、Syn及ku7為二線標(biāo)記物，CK及抗MIC2抗體亦可表現(xiàn)為陽性。有研究認(rèn)為Bcl-2與神經(jīng)內(nèi)分泌癌預(yù)后相關(guān)，陽性者預(yù)后較差［5］，此患者術(shù)后3個(gè)月死亡。

由于病例數(shù)量少，對(duì)其尚未完全認(rèn)識(shí)，其治療方案亦無明確標(biāo)準(zhǔn)，本文報(bào)道的患者術(shù)后予干擾素治療，同時(shí)放療，但效果欠佳。本研究認(rèn)為，以根治性手術(shù)切除病變?yōu)橹?，即使出現(xiàn)轉(zhuǎn)移也可通過手術(shù)切除原發(fā)病灶，降低瘤負(fù)荷，術(shù)后可輔以綜合治療，但是何種治療方案最佳，需要進(jìn)一步研究證實(shí)。

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2 Zhao HB,Yang SD,Zhou ZH,et al.Neuroendocrine carcinoma of kidney:a clinicopathologic analysis[J].Chinese Journal of Diagnostic Pathology,2011,18(2):121-123.[趙海濱,楊樹東,周志華,等.腎原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2011,18(2):121-123.]

3 Lane BR,Jour G,Zhou M.Renal neuroendocrine tumours[J].Indian J Urol,2009,25(2):155-160.

4 Dundr P,Pesl M,Povysil C,et al.Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the kindey[J].Pathol Oncol Res,2010,16(1):139-142.

5 Shao Y,Zhao P,Li XH,et al.Expression and significance of bcl-2,bax,P53 in neuroendocrine carcinomas[J].Chinese Journal of Lung Cancer,2006,9:55-59.[邵 云,趙 坡,李向紅.Bcl-2、bax、P53在神經(jīng)內(nèi)分泌癌中表達(dá)的意義[J].中國肺癌雜志,2006,9(2):55-59.]