胎兒隔離肺畸形的產前超聲診斷與鑒別

張 彤，石偉元，曾靈峰

(郴州市第一人民醫(yī)院超聲科，湖南 郴州 423000)

胎兒隔離肺畸形(pulmonary sequestration，PS)是以血管發(fā)育異常為基礎的胚胎發(fā)育缺陷，其發(fā)生率占肺畸形的0.15％～6.40％[1]，屬較少見的胎兒畸形，但在胎兒胸腔疾患中并不少見。本文對29例隔離肺進行超聲診斷，并用彩色多普勒速度圖(color Doppler velocity，CDV)和增強型血流顯示技術(enhance flow，E-flow)顯示病灶區(qū)血管，以評價超聲檢查在診斷胎兒隔離肺中的臨床應用價值?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集2008年8月～2013年7月在本科室檢出的經尸檢證實或產后影像學證實的29例胎兒隔離肺病例資料。該29例病例自72 955例彩超產檢中檢出，孕婦年齡20～34歲，平均年齡25歲，孕周18～35周，平均孕周23周。

1.2 產前超聲診斷

采用Aloka-a10、GE730、Philips iU22超聲診斷系統(tǒng)，具備二維、實時三維、彩色多普勒、能量多普勒、E-flow等成像模式，腹部凸陣變頻探頭，探頭頻率2～6 MHz。

孕婦先行胎兒系統(tǒng)彩超檢查，發(fā)現(xiàn)胸腔及附近異?；芈暫?，觀察病變區(qū)的二維結構圖像、與周邊組織器官的關系，橫膈、縱膈的偏移、異常團塊血流供應，CDV、E-flow及脈沖多普勒信號，重點觀察血管的起源、走形、回納等。同時對胎兒羊水多少及其他可能合并的畸形如水腫等進行詳細檢查。把獲得的所有資料錄入圖文工作站，以備復查時對比分析。

2 結 果

2.1 基本情況

本組29例胎兒隔離肺中發(fā)生在左側者18例，其中2例發(fā)生在左上腹，呈高回聲團樣，降主動脈供血(圖1)，經病理證實為隔離肺；發(fā)生在右側者11例，其中1例腹主動脈雙支血供；1例是雙胎之一隔離肺畸形。隔離肺團塊最大者40 cm×24 cm，最小15 cm×7 mm。

2.2 合并畸形

29例隔離肺胎兒2例同時合并有肺囊腺瘤畸形，均位于同側；1例羊水過少；1例唇腭裂；1例合并有同側的肺發(fā)育不良。

2.3 結局

29例患兒，24例選擇了終止妊娠并進行了尸檢，5例出生，追蹤觀察5例胎兒期均未見明顯的團塊變小(觀察至33周)，出生后均進行了影像學檢查，其中1例在2歲時進行了胸腔微創(chuàng)手術治療。2例電話隨訪至1歲無明顯不適，另2例失訪。

圖1 胎兒隔離肺畸形的產前超聲診斷與鑒別

3 討 論

3.1 畸形特征

隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接收體循環(huán)的血液供應而形成的無功能肺組織團塊，可分作葉內型與葉外型兩大類，葉內型罕見。葉外型隔離肺(extraloar sequestrations ELS)與正常肺組織分離，有自己的胸膜包繞，幾乎所有的ELS的動脈血均來自體循環(huán)動脈，其中80％為來自胸主動脈或腹主動脈單一血管，靜脈通?；亓髌骒o脈、半奇靜脈、腔靜脈及肺靜脈。隔離肺通常由超聲檢查發(fā)現(xiàn)胸腔內的三角狀高回聲團，邊界清，內部回聲均勻。超聲診斷的關鍵在于顯示高回聲團動脈血流來源于體循環(huán)動脈。本文中解剖的病例其主要目的是驗證其血管來源，而血管來源不清往往是誤診及漏診的主因，另外合并肺囊腺瘤時也可以造成漏診。隔離肺合并畸形常有食管胃畸形、支氣管囊腫、先天性囊腺瘤、異位胰腺、脊柱異常等[1]。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 肺囊腺瘤畸形III型 隔離肺與肺囊腺瘤畸形III型超聲表現(xiàn)上類似，均為單側肺葉的均勻一致高回聲團塊，但隔離肺更靠近肺底部，多呈三角狀，供血來源于體循環(huán)，有文獻報道少數病灶可出現(xiàn)體循環(huán)與肺循環(huán)雙重供血使得病灶同時具備隔離肺與囊腺瘤III型的組織學特征[2-3]，此時超聲難以鑒別。

3.2.2 先天性膈疝 先天性膈疝由于膈肌融合不全導致橫膈肌部分缺失，腹腔臟器進入胸腔，80％發(fā)生于左側，當突入胸腔組織液體較少而呈高回聲時須與隔離肺鑒別，動態(tài)觀察大小及回聲變化、血供的來源是鑒別診斷關鍵。

3.2.3 吸道梗阻 主氣管梗阻時整個肺組織明顯增大，呈高回聲，膈肌向腹腔膨隆，可見擴張的支氣管回聲，易于鑒別。單一側支氣管梗阻時，圖像類似，但高回聲區(qū)往往更大，同時擴張的支氣管及血流供應來源可鑒別兩者[4]。

另外隔離肺畸形須與腎上腺腫塊及胸部畸胎瘤等疾病鑒別。

隔離肺不合并其他畸形時預后良好，尤其是動態(tài)觀察逐漸變小的病例中，預后更佳，合并其他畸形時視合并畸形的嚴重程度預后不一。

綜上，超聲在診斷先天性隔離肺畸形中能清晰地辨別病灶的位置大小形態(tài)、內部回聲及血供來源，結合CDV和E-flow可以很好地和多種疾病鑒別，其中E-flow技術更是對出入病變血管可以更加細微的觀察，重復性好，易于重復，對臨床處理提供參考，有很大價值。

[1]李勝利.胎兒畸形產前超聲診斷學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2004：242.

[2]Chen HW，Hsu WM，Lu FL，et al.Management of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration innewborns[J].Pediatr Neonatol，2010，51(3):172-177.

[3]廖慧芳,王冰.產前超聲診斷胎兒肺囊性病[J].中國醫(yī)學影像技術2012,28：140.

[4]孔軍.超聲診斷胎兒肺部異常的價值[J].中國婦幼保健,2011,26：442.