肥胖、高血壓時(shí)下并不少見,但原先一位窈窕淑女,突然出現(xiàn)體重劇增、滿臉痤瘡、全身皮膚變黑、毛發(fā)旺盛、頑固性高血壓,你是否覺得這病過于異常?29歲的女性患者阮女士就一直被這些癥狀困擾著。她于8年前產(chǎn)后體重開始增加,由65千克增長到90千克,并逐漸出現(xiàn)痤瘡,全身皮膚變黑,多毛,力量不大的觸碰皮膚就容易出現(xiàn)瘀斑,月經(jīng)紊亂,2年前發(fā)現(xiàn)血壓升高,開始口服降壓片,但血壓控制欠佳,多次調(diào)整降壓藥仍效果不好。
前不久,阮女士前往浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院就診。內(nèi)分泌科專家為阮安排了一系列檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn)ACTH(促腎上腺皮質(zhì)激素)升高,晝夜節(jié)律異常。采用小劑量地塞米松不能抑制,大劑量地塞米松能抑制,結(jié)合患者體重增加、多毛、膚色變黑、滿月臉、向心性肥胖、紫紋、頸項(xiàng)部脂肪墊、月經(jīng)的改變、及近2年的血壓升高,診斷為皮質(zhì)醇增多綜合征。腎上腺增強(qiáng)CT顯示雙側(cè)腎上腺有結(jié)節(jié)樣增生改變,胸部增強(qiáng)CT等也排除了異位ACTH可能,首先考慮垂體來源ACTH升高,懷疑存在ACTH垂體微腺瘤。但多次垂體增強(qiáng)核磁共振(MRI)均未發(fā)現(xiàn)垂體病變。
神經(jīng)外科楊樹旭主任醫(yī)師與內(nèi)分泌科各位專家討論后,結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果,雖然垂體增強(qiáng)MRI表現(xiàn)不支持這一推斷,仍首先考慮垂體ACTH型腺瘤,建議巖下竇采血查ACTH水平以進(jìn)一步證實(shí)。結(jié)果巖下竇采血檢測提示垂體來源的高ACTH,以右側(cè)為主。
垂體ACTH微腺瘤,以手術(shù)切除為首選療法。但患者垂體增強(qiáng)核磁共振未發(fā)現(xiàn)ACTH腺瘤病灶,手術(shù)定位比較困難。楊樹旭主任擅長于內(nèi)鏡下鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)治療,他結(jié)合自己多年臨床經(jīng)驗(yàn),決定手術(shù)探查。術(shù)前制訂了詳細(xì)的手術(shù)方案,內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路手術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)垂體右側(cè)符合ACTH腺瘤改變,予以全切,術(shù)后手術(shù)標(biāo)本病理檢驗(yàn)也證實(shí)為垂體ACTH腺瘤。手術(shù)順利,術(shù)后當(dāng)天患者意識清醒,神經(jīng)功能無缺損,而且術(shù)后ACTH水平降至正常,血壓平穩(wěn)。術(shù)后恢復(fù)良好,未出現(xiàn)腦脊液鼻漏等并發(fā)癥。
編輯/朱建平