髓母細(xì)胞瘤影像學(xué)診斷及治療

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(青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，山東 青島 266003)

髓母細(xì)胞瘤是來源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤，多見于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的18.5%，屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)高度惡性腫瘤。近年來，隨著影像診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，其檢出率不斷增加，研究其診斷和治療對臨床工作具有重要的指導(dǎo)意義。本文對29例髓母細(xì)胞瘤病人的臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)及治療進(jìn)行分析，現(xiàn)報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2002年5月—2012年5月，我院收治髓母細(xì)胞瘤病人29例，均經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)，其中男20例，女9例；年齡2～24歲，平均10.1歲；病程8 d～1年，平均3.9個月。病人臨床表現(xiàn)主要有:顱內(nèi)壓增高，小腦損害，腦神經(jīng)麻痹，轉(zhuǎn)移癥狀。其中首發(fā)癥狀為頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫者24例，共濟(jì)失調(diào)、行走障礙者19例，雙眼球內(nèi)斜視、外展運(yùn)動受限者3例，強(qiáng)迫頭位者2例，出現(xiàn)雙下肢病理反射者1例，面癱者1例。術(shù)前行CT檢查20例，MRI平掃29例，MRI強(qiáng)化18例。

1.2 影像學(xué)檢查

使用GE Lightspeed 8層螺旋CT機(jī)及GE Signa MRI 1.5 T全身超導(dǎo)MRI掃描儀。磁共振梯度場強(qiáng)為23 mT/m,切換率為120 T·m-1·s-1，為采用頭線圈。增強(qiáng)掃描的造影劑采用釓噴酸葡胺(GD-DTPA) 15 mL團(tuán)注。

1.3 治療方法

采用枕下后正中入路腫瘤切除術(shù)。為降低顱內(nèi)壓，更易于切除腫瘤，20例病人術(shù)前常規(guī)行腦室外引流。23例腫瘤予以顯微鏡下肉眼全切；4例因腫瘤巨大，廣泛轉(zhuǎn)移，位置較深，侵及重要功能區(qū)等原因予以鏡下肉眼大部切除；余2例因腫瘤血供豐富，術(shù)中出血較多而終止手術(shù)，僅取部分腫瘤組織行病理活檢。術(shù)后所有病人均行全腦全脊髓放療，照射野包含整個顱內(nèi)容物及椎管內(nèi)硬膜囊部分，并對局部病灶加量照射，常規(guī)分割，每次1.8 Gy，每周5次，全腦劑量為30～38 Gy，全脊髓劑量為30～35 Gy，治療時各野均留有0.5～1.0 cm間隔。15例病人術(shù)后同時聯(lián)合多元化療(順鉑、長春新堿、洛莫斯汀等)。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

本文29例病人腫瘤均位于小腦蚓部近中線處且以實(shí)性為主。CT平掃顯示腫瘤呈均勻一致的類圓形占位，中等密度者2例，高密度者10例，瘤體直徑3～5 cm，平均3.6 cm；8例表現(xiàn)為不均勻的混雜密度(圖1a)。MRI平掃顯示，腫瘤實(shí)質(zhì)部分邊界不清，T1呈稍低信號，T2呈稍高信號，其信號強(qiáng)度一般較均勻，發(fā)生壞死或囊變時，腫瘤內(nèi)部可見到長T1、T2信號區(qū)域(圖1b)；Flair像上病灶呈稍高信號影(圖1c)。增強(qiáng)MRI均呈不同程度強(qiáng)化(圖1d)，未見腫瘤鈣化者。19例腫瘤周圍可見明顯水腫，21例呈現(xiàn)不同程度的腦積水征象。兩側(cè)小腦半球及小腦蚓部多發(fā)轉(zhuǎn)移者1例，大腦半球轉(zhuǎn)移者1例，頸髓轉(zhuǎn)移者1例。

a：髓母細(xì)胞瘤病人CT表現(xiàn)，a1示高密度影,a2示混雜密度影。b：髓母細(xì)胞瘤病人MRI像，b1為T1像,b2為T2像。c：MRI Flair像。d：MRI強(qiáng)化像。

2.2 治療結(jié)果

術(shù)后病人顱內(nèi)壓增高癥狀改善者21例，運(yùn)功狀況改善者15例，眼球運(yùn)動明顯改善者2例；術(shù)后昏迷者1例，出現(xiàn)行走障礙者2例，腦脊液切口漏者3例，皮下積液者2例，腦積水者2例，非感染性高熱者3例，面癱無改善1例，因腦水腫死亡1例。術(shù)后病人隨訪1個月～5年(平均2.9年)，其中腫瘤復(fù)發(fā)者13例，死亡者9例(包括治療期間因腦水腫死亡病人1例)；各種原因失訪者1例；平均隨訪2.9年，生存率為69%。

3 討 論

髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤，起源于胚胎殘余細(xì)胞，多見于10歲以下兒童，占兒童后顱窩腫瘤的30%～40%。男性多于女性[1]，大多數(shù)發(fā)生于后顱窩小腦蚓部近中線處，部分成人也可見于小腦半球、橋腦、小腦區(qū)等，而本組未發(fā)現(xiàn)此類情況。該腫瘤生長迅速，有沿腦脊液播散種植的傾向，脊髓及前顱凹底是常見的累及部位，也可血行播散至肺、骨。肉眼觀腫瘤多呈魚肉

狀、灰紅色，質(zhì)軟，血供豐富，與周圍組織界限不清，多呈實(shí)性，有時也可見內(nèi)部的液化壞死。髓母細(xì)胞瘤惡性程度較高，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，其典型的轉(zhuǎn)移方式為沿腦脊液通路在蛛網(wǎng)膜下隙種植[2]。

髓母細(xì)胞瘤在影像學(xué)上通常需要與發(fā)生于小腦的其他后顱窩腫瘤相鑒別。①小腦星形細(xì)胞瘤：多見于兒童，好發(fā)于一側(cè)小腦半球，其形態(tài)不規(guī)則，多呈囊性且伴有瘤壁結(jié)節(jié)，鈣化少見，壞死、囊變常見，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分不均勻環(huán)形強(qiáng)化。②室管膜瘤：起源于室管膜細(xì)胞，好發(fā)于青少年及兒童，腫瘤多發(fā)生在第四腦室內(nèi)，呈膨脹性生長。③血管母細(xì)胞瘤：多發(fā)生于小腦半球，可見于各年齡段，病灶邊界清楚，腫瘤多為囊實(shí)性，實(shí)性部分較小，呈現(xiàn)“大囊小結(jié)節(jié)”，瘤結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，可見明顯的瘤周血管流空影，水腫一般較輕[3]。④小腦轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)病史，多見于成人，水腫多明顯，一般鑒別不難。⑤淋巴瘤：多位于腦室周圍，在T2像上表現(xiàn)為低信號，病人大多有免疫缺陷。

目前，手術(shù)仍是髓母細(xì)胞瘤首選治療措施。因腫瘤惡性程度較高，易向鄰近組織侵潤，且多與腦干有粘連，故其手術(shù)難度較大，術(shù)后復(fù)發(fā)率及死亡率較高。目前多主張對于并發(fā)腦積水且有明顯癥狀的病兒，可在術(shù)前行腦室外引流術(shù)，以降低顱內(nèi)壓，增強(qiáng)病兒對手術(shù)的耐受性，本組術(shù)前采用此方法者20例。術(shù)中牽開兩側(cè)小腦扁桃體時應(yīng)注意保護(hù)小腦后下動脈；探查第四腦室正中孔時應(yīng)注意對閂部的保護(hù)，因為損傷此區(qū)域?？蓪?dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的呼吸驟停；分離與第四腦室及腦干粘連緊密的腫瘤組織時，應(yīng)注意聯(lián)合麻醉師加強(qiáng)對病人呼吸、心率及血壓等生命體征的監(jiān)護(hù)，如粘連緊密、分離困難時，不可勉強(qiáng)切除，本組因腦干受損致術(shù)后昏迷者1例。盡量分塊切除腫瘤，以避免對鄰近腦組織過分牽拉及術(shù)后腦水腫的發(fā)生，本組因術(shù)后腦水腫致死亡者1例。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)分離，妥善止血，操作輕柔，保護(hù)重要血管及神經(jīng)，盡可能地切除腫瘤，打通腦脊液循環(huán)通路。本組因出血較多而停止手術(shù)者2例，因小腦受損致行走障礙者2例，因術(shù)后腦脊液循環(huán)不暢致腦積水者2例。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密縫合，不留死腔，盡可能還原骨瓣，本組中出現(xiàn)皮下積液及腦脊液切口漏者各2例。

單純放射治療并不能延長髓母細(xì)胞瘤病人的遠(yuǎn)期壽命，但有助于防治腫瘤復(fù)發(fā)和沿蛛網(wǎng)膜下隙的播散轉(zhuǎn)移，現(xiàn)已成為該病術(shù)后常規(guī)輔助治療措施。放療能夠影響病兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，從而限制了其臨床應(yīng)用。目前髓母細(xì)胞瘤術(shù)后單純化療效果不肯定，采用單一藥物化療療效甚微，多數(shù)人主張采取聯(lián)合化療，但其療效有待進(jìn)一步探討。而對于腫瘤多次復(fù)發(fā)、一般情況較差、喪失手術(shù)指征的病人，放療及化療可能成為惟一的治療措施。

[1] MEYERS S P, KEM S S, TARR R W. MR imaging features of medulloblastomas[J]. Am J Roentgenol, 1992,158(4):859-865.

[2] 隋慶蘭. 顱腦腫瘤CT、MRI診斷中應(yīng)注意的幾個問題[J]. 齊魯醫(yī)學(xué)雜志, 2007,22(1):1-4.

[3] 李蘭濤,荊航,徐靜,等. 小腦血管母細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)與病理特征對照分析[J]. 青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報, 2010,46(1):52-54.