軟組織黏液性脂肪肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理學(xué)分析

施玲玲 毛新峰 浙江省湖州市中心醫(yī)院放射科 湖州 313000

脂肪肉瘤（liposacroma）是常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤之一，起源于原始間充質(zhì)細(xì)胞并向脂肪細(xì)胞分化而成，約占惡性軟組織肉瘤的14%～18%[1]。常發(fā)生在脂肪組織較多的腹部和腹膜后、四肢（尤其是下肢）、臂部等部位。黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是脂肪肉瘤的一個(gè)常見(jiàn)亞型，占脂肪肉瘤的30%～55%[2]。MSL 雖屬于低度惡性腫瘤，但其轉(zhuǎn)移率約30%，多數(shù)患者臨床發(fā)現(xiàn)較晚，容易造成術(shù)后的復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。筆者收集16 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的軟組織黏液性脂肪肉瘤的資料，總結(jié)其影像表現(xiàn)，并與病理改變相對(duì)照，以進(jìn)一步提高對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2001 年2 月—2011 年9月具有完整影像資料并經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的軟組織黏液性脂肪肉瘤患者16 例，其中男9 例，女7 例，年齡46～83 歲，平均（52±4.3）歲；病程2 個(gè)月～4 年。其中3 例有腹脹感，1 例有腹痛征象，1 例有上肢疼痛，其余均以發(fā)現(xiàn)腫塊就診。

1.2 檢查方法 患者均行CT 平掃及增強(qiáng)，使用Toshiba Aquilion 16 層螺旋CT 掃描儀，掃描范圍包括病變范圍，造影劑使用歐派克80～100mL，注射速率2.5mL/s，層厚5mm，層距5mm。13 例行MRI 檢查，其中10 例先行平掃后增強(qiáng)，采用GE Signa excite 1.5T 超導(dǎo)型MR 掃描儀，T1WI 采用自旋回波（SE）、T2WI 采用快速自旋回波（FSE），DWI 采用橫軸位單次激發(fā)的SE/EPI 技術(shù)，取彌散梯度因子b 值等于800s/mm，每例患者均行T1WI、T2WI 及脂肪抑制序列（STIR）及DWI，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對(duì)比劑使用GDDTPA，劑量為15～20mL，注射速率1.5～2.0mL/s，掃描行橫斷位、冠狀位和矢狀位。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位、形態(tài)與大小 16 例中病變位于腹膜后4 例，其中1 例位于右側(cè)腎后間隙，右側(cè)腎臟受壓，向左前方推移（圖1，見(jiàn)封三），腹膜腔2 例，周?chē)c管受壓推移（圖2，見(jiàn)封三）；4 例位于下肢，其中3例位于深部肌肉間隙，1 例位于皮下脂肪層；3 例位于上肢深部肌肉間隙，病灶邊界清晰，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)明顯受累，周?chē)浗M織未見(jiàn)明顯水腫；2 例位于臀部，1 例位于左側(cè)腮腺區(qū)；腫瘤呈圓形4 例，梭形或橢圓形7 例，不規(guī)則形（分葉狀）5 例。腫瘤直徑1.3～16cm，平均約6.8cm，其中1 例巨大腫瘤，位于腹膜腔，范圍廣泛，邊界不清，大小無(wú)法測(cè)量。

2.2 腫瘤影像表現(xiàn) 病變CT 表現(xiàn)為低密度影，CT值約22～30HU，其中1 例病灶周?chē)鷾y(cè)得脂肪密度影（圖3，見(jiàn)封三），增強(qiáng)后7 例病灶內(nèi)見(jiàn)片狀、網(wǎng)格狀強(qiáng)化（圖1、2，見(jiàn)封三），9 例病灶內(nèi)見(jiàn)輕度不均勻強(qiáng)化，所有病變包膜見(jiàn)強(qiáng)化明顯；MRI 表現(xiàn)為T(mén)1WI 呈低信號(hào)，低于周?chē)∪饨M織（圖4，見(jiàn)封三），T2WI 呈高信號(hào)為主，病變邊界清晰，3 例病變內(nèi)見(jiàn)分隔（圖5，見(jiàn)封三），4 例病變內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、片狀低信號(hào)影（圖6，見(jiàn)封三），DWI 呈高信號(hào)影（圖7，見(jiàn)封三），脂肪抑制像病灶信號(hào)無(wú)明顯減低，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，T2WI呈低信號(hào)部分強(qiáng)化明顯（圖8，見(jiàn)封三）。

圖1 右側(cè)腎后間隙黏液性脂肪肉瘤，右側(cè)腎臟向左前方推移，增強(qiáng)后病灶內(nèi)見(jiàn)片狀、網(wǎng)格狀強(qiáng)化，包膜光整、強(qiáng)化明顯

圖2 右側(cè)后腹膜脂肪肉瘤，周?chē)c管受壓推移，增強(qiáng)后病灶內(nèi)見(jiàn)網(wǎng)格狀強(qiáng)化

圖3 左側(cè)腮腺區(qū)脂肪肉瘤，病灶周?chē)?jiàn)脂肪密度影，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化

圖4 左側(cè)大腿脂肪肉瘤，T1WI 呈低信號(hào)，低于周?chē)∪庑盘?hào)

圖5 黏液性脂肪肉瘤，呈分葉狀，T2WI 呈高信號(hào)，見(jiàn)多發(fā)低信號(hào)分隔影

圖6 T2WI 壓脂呈高信號(hào)，邊界清晰，內(nèi)見(jiàn)散在低信號(hào)影

圖7 DWI 呈高信號(hào)影

圖8 Gd-DTPA 增強(qiáng)后病灶不均勻強(qiáng)化，T2WI 呈低信號(hào)部分呈輕度結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化

3 討論

3.1 病理學(xué)基礎(chǔ) 2002 年WHO 將脂肪肉瘤分為5個(gè)病理學(xué)類型：高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、圓細(xì)胞形脂肪肉瘤和去分化性脂肪肉瘤。黏液性脂肪肉瘤比較少見(jiàn)，主要由3 種組織學(xué)成分構(gòu)成：①富含黏多糖的黏液基質(zhì)，可見(jiàn)大的黏液池；②不同分化程度的梭形脂肪母細(xì)胞，對(duì)診斷具有決定性意義；③纖細(xì)的毛細(xì)血管叢。文獻(xiàn)報(bào)道[3]約57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分，而含有脂肪組織的腫瘤，病理上為脂肪母細(xì)胞高度聚集的區(qū)域。與所有脂肪肉瘤相同，影像學(xué)檢出少量脂肪成分是診斷的關(guān)鍵，本組16 例中只有1 例病灶周?chē)?jiàn)脂肪密度影（圖3），該征象對(duì)脂肪肉瘤的診斷起到關(guān)鍵性作用。

3.2 臨床表現(xiàn)與影像特征 黏液性脂肪肉瘤主要見(jiàn)于成人，高峰年齡為40～60 歲，好發(fā)于四肢（尤其是下肢）、后腹膜及深部軟組織，少見(jiàn)于皮下脂肪層。黏液性脂肪肉瘤常常表現(xiàn)為隱襲性生長(zhǎng)的腫塊，就診時(shí)病灶往往較大，特別是發(fā)生于后腹膜或腹膜腔內(nèi)者（圖1、2），可能與腹腔空間大易于生長(zhǎng)有關(guān)。黏液性脂肪肉瘤在CT 與MR 上常有特征性表現(xiàn)，黏液性脂肪肉瘤由于含有大量黏液基質(zhì)，CT 圖像上呈明顯的囊性改變，但CT 值高于水，由于邊界光整，易診斷為良性腫瘤，與一般囊性病變不易區(qū)別[4]。CT 增強(qiáng)具有特殊診斷意義，腫瘤內(nèi)除黏液基質(zhì)外還含有不同分化程度的脂肪母細(xì)胞及纖維組織，根據(jù)各種成分組成比例及分化程度不同CT 增強(qiáng)后可表現(xiàn)為不均勻持續(xù)強(qiáng)化或者內(nèi)容物呈片狀、網(wǎng)狀強(qiáng)化，進(jìn)一步提示腫瘤為實(shí)性或囊實(shí)性而非囊性。本組7 例出現(xiàn)片狀、網(wǎng)格狀強(qiáng)化（圖1、2），9 例表現(xiàn)為輕度不均勻強(qiáng)化（圖3）。MR 具有極高的軟組織分辨率，因此，對(duì)軟組織占位的檢出非常敏感。黏液樣脂肪肉瘤典型的MRI 表現(xiàn)為肌間隙內(nèi)巨大、邊界不規(guī)整，大多清楚的、有分隔的腫塊影（圖4）。同樣MRI 的表現(xiàn)特點(diǎn)與其組織學(xué)構(gòu)成和分化程度密切相關(guān)。黏液樣脂肪肉瘤含大量黏液基質(zhì)成分甚至成大片黏液湖，T1WI 以低信號(hào)為主（圖5），低于周?chē)∪饨M織；T2WI 以高信號(hào)為主（圖5、6），類似囊樣病變，又由于黏液性脂肪肉瘤內(nèi)脂肪含量常較少，甚至缺乏具有診斷價(jià)值的脂肪組織，T2WI 壓脂病灶信號(hào)未見(jiàn)明顯減低，與其他囊性病變難以鑒別[4]。黏液性脂肪肉瘤在DWI 呈特征性高信號(hào)（圖7），因DWI 是唯一能反映水分子彌散特性的MR 成像方法。在脂肪肉瘤黏液變時(shí)，內(nèi)含較多粘多糖使液體粘稠，該液體其運(yùn)動(dòng)速度和水分子的彌散運(yùn)動(dòng)降低，導(dǎo)致DWI 呈明顯高信號(hào)影，而一般囊性病灶或腫瘤液化、壞死時(shí)，囊內(nèi)容物單一，DWI 常常呈低信號(hào)，筆者認(rèn)為這有助于黏液性脂肪肉瘤與其他囊性病變相鑒別。由于腫瘤富含豐富的毛細(xì)血管，故Gd-DTPA 增強(qiáng)后病灶可有明顯的強(qiáng)化，但黏液基質(zhì)不強(qiáng)化，因此，腫瘤表現(xiàn)為明顯的不均勻強(qiáng)化（圖8）。T2WI 高信號(hào)影中低信號(hào)影，在增強(qiáng)后呈片狀、結(jié)節(jié)狀高信號(hào)影，病理證實(shí)為纖維組織成分。Galant 等[5]認(rèn)為黏液性脂肪肉瘤呈網(wǎng)片狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化及延遲強(qiáng)化，表明病灶為實(shí)質(zhì)性腫塊內(nèi)含黏液樣基質(zhì)和纖維組織成分，而真性囊性腫塊只是周邊或分隔薄、非結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，此特點(diǎn)可與其他囊性病變及病灶內(nèi)壞死囊變相鑒別。

3.3 鑒別診斷 軟組織病變較多，根據(jù)組織起源不同可有多種腫瘤和腫瘤樣病變，故其鑒別診斷范圍很廣。主要與黏液性脂肪肉瘤鑒別有：①肌內(nèi)黏液瘤：好發(fā)于40～70 歲的中老年人，女性多于男性。最常見(jiàn)于四肢、臀和肩部，腫瘤無(wú)完整包膜，有浸潤(rùn)趨勢(shì)，常見(jiàn)周?chē)∪馕s、反應(yīng)性脂肪沉積和瘤周水腫，常復(fù)發(fā)。②神經(jīng)鞘瘤：主要發(fā)生在20～40 歲，腫瘤較大可出現(xiàn)囊變、壞死，CT 表現(xiàn)為低密度影，增強(qiáng)后病灶環(huán)形強(qiáng)化，中央壞死區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化影；MRI 表現(xiàn)為長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 改變，DWI 中央未見(jiàn)高信號(hào)影，增強(qiáng)后見(jiàn)不均勻強(qiáng)化，中央見(jiàn)斑片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)。③脂肪母細(xì)胞瘤：主要發(fā)生于嬰幼兒及兒童，嬰幼兒占80%。而黏液性脂肪肉瘤主要發(fā)生于50 歲左右的中老年人，兒童發(fā)生率很低，根據(jù)發(fā)病年齡可以鑒別[6]。脂肪母細(xì)胞瘤主要為脂肪和軟組織的混合型的腫塊，脂肪抑制序列其內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)影。腫瘤切除后不易復(fù)發(fā)[7]。④橫紋肌肉瘤：多見(jiàn)于兒童，常見(jiàn)于上肢及頭頸部，腫瘤以軟組織為主的腫塊，內(nèi)可見(jiàn)片狀囊變壞死區(qū)，增強(qiáng)見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，病灶侵犯破壞程度明顯。⑤血管瘤：無(wú)包膜，呈等T1 長(zhǎng)T2 改變，內(nèi)見(jiàn)彎曲條形流空信號(hào)，CT 與MR增強(qiáng)見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，影像學(xué)檢查見(jiàn)血管鈣化和靜脈石較為特征。⑥淋巴管囊腫：表現(xiàn)為圓形、梭形或扁平囊狀，壁薄，邊界清晰，CT 呈低密度灶，增強(qiáng)后病灶未見(jiàn)明顯強(qiáng)化；MRI 呈長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 改變，大部分病例信號(hào)均勻一致，DWI 未見(jiàn)高信號(hào)影，增強(qiáng)后僅邊緣部分包膜線樣強(qiáng)化。⑦膿腫：周?chē)忻黠@炎性滲出性改變，膿腫壁較厚，增強(qiáng)后見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化，臨床病史典型?？傊珻T 與MR 分別具有較高密度分辨率與軟組織分辨率，能清晰顯示軟組織黏液樣脂肪肉瘤的范圍、形態(tài)及邊界，并通過(guò)強(qiáng)化特征反應(yīng)腫瘤內(nèi)部的組織學(xué)成分，對(duì)該病早期診斷與鑒別診斷有很大幫助。

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