腹膜后纖維化的影像學(xué)診斷

孫曉東，卜順林，白卓杰，張雨涵，張本善

（東南大學(xué)附屬南京江北人民醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210048）

腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是以腹膜后組織慢性非特異性、非化膿性炎癥伴纖維組織增生為特點(diǎn)的少見疾病，增生的纖維組織常包繞腹主動脈、髂動脈、輸尿管等而產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn)[1]。RPF在臨床非常少見，容易被誤診而延誤治療。現(xiàn)收集我院2001年1月～2011年12月經(jīng)臨床病理證實(shí)的RPF 5例，分析其CT和MRI表現(xiàn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高該病的影像學(xué)診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組5例，其中4例經(jīng)CT引導(dǎo)下穿刺活檢證實(shí)，1例經(jīng)手術(shù)證實(shí)；男3例，女2例；年齡46～79歲，平均54歲。臨床癥狀：4例為后背部脹痛，1例無任何臨床癥狀；4例有不同程度的腎積水，3例觸及腹部腫塊。5例中4例為特發(fā)性，無手術(shù)，無放療，無服用特殊藥物及腫瘤病史；1例為繼發(fā)性，有小腸克羅恩病病史10年余。實(shí)驗室檢查：血沉升高3例，堿性磷酸酶升高4例，IgG增高2例。5例均見不同程度的腹主動脈壁鈣化。

1.2 儀器與方法 CT檢查使用德國Siemens Somatom Sensation 16層CT掃描儀，管電壓120kV，管電流160mAs，層厚7mm，層距7mm；增強(qiáng)掃描靜脈注射對比劑碘海醇（300mgI／ml），注射流率2.5～3.0ml／s，行動脈期、門靜脈期及延遲期掃描；后期行MPR，重建間隔為1mm。MRI檢查采用日立AIRIS-Ⅱ0.3T永磁開放型MR系統(tǒng)，正交體部線圈，檢查前禁食禁飲6h?；颊呷〕Ｒ?guī)仰臥位，使用呼吸門控，定位前進(jìn)行屏氣訓(xùn)練，常規(guī)序列：橫斷位FSE序列T2WI（TR 4000ms，TE 120ms）、SE序列 T1WI（TR 450ms，TE 15ms）、IR序列STIR（TR 3800ms，TE 20ms，TI 110ms），層厚6mm，層間距1mm。磁共振尿路成像（MRU）檢查采用FSE序列：以FSE序列橫斷位T2WI為定位像，以輸尿管為中心行定位掃描，利用FSE序列進(jìn)行3D成像技術(shù)采集，獲得多層連續(xù)的薄層圖像，行MIP。增強(qiáng)掃描以1.5ml／s流率團(tuán)注順磁性對比劑Gd-DTPA，劑量0.2mmol／kg體質(zhì)量，參數(shù)與平掃橫斷位T1WI完全一致。

1.3 圖像分析 由2名高年資影像診斷醫(yī)師共同閱讀記錄在膠片上的圖像，并通過工作站觀察所有圖像，討論取得一致意見。觀察病變部位、范圍，病變的密度、信號特點(diǎn)及強(qiáng)化程度，病變的形態(tài)特點(diǎn)，病變周圍的大血管以及輸尿管的改變。

2 結(jié)果

2.1 病變的部位和范圍 5例完全位于腹膜后，其中3例位于腹主動脈前（見圖1），2例位于腹主動脈前及兩側(cè)方（見圖2）；彌漫型4例（見圖2），腫塊型1例。

2.2 病變的密度、信號特點(diǎn)及強(qiáng)化程度 CT平掃時，5例中4例病灶近似于肌肉密度（見圖1a，1b）；1例病灶密度不均勻，病灶中間局部密度低于肌肉密度。3例增強(qiáng)掃描早期無明顯強(qiáng)化，延遲期輕度強(qiáng)化；1例增強(qiáng)掃描早期不均勻強(qiáng)化，延遲期輕度強(qiáng)化；1例增強(qiáng)掃描早期及延遲期均無強(qiáng)化。

MRI掃描：5例中4例表現(xiàn)為均勻的等T1信號，與肌肉信號基本一致（見圖1c，2b）；1例表現(xiàn)為不均勻的等T1、稍長T1信號。3例表現(xiàn)為均勻的等T2信號，與肌肉信號一致；2例表現(xiàn)為不均勻的等T2信號、長T2信號。增強(qiáng)掃描，4例早期無強(qiáng)化，延遲期稍有強(qiáng)化；1例增強(qiáng)掃描早期有不均勻強(qiáng)化，延遲期輕度強(qiáng)化。

2.3 病變的形態(tài)特點(diǎn) 4例形態(tài)不規(guī)則，境界不清；1例腫塊型形態(tài)規(guī)則，呈卵圓形，境界清晰。

2.4 病變周圍的大血管以及輸尿管的改變 5例均不同程度包繞腹主動脈，2例累及髂動脈（見圖1b，圖2c），1例累及下腔靜脈，4例包裹雙側(cè)輸尿管，致雙側(cè)腎盂不同程度積水伴雙側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張迂曲（見圖1e），3例輸尿管向內(nèi)側(cè)移位（見圖1d）。

3 討論

3.1 RPF的病理與臨床 RPF由Albarran于1905年首次報道，1960年Omond才提出該病為獨(dú)立的疾病，故 RPF又稱Omond’s病[2]。RPF分為特發(fā)性和繼發(fā)性，2／3以上為特發(fā)性；其余為繼發(fā)性，常繼發(fā)于腫瘤、炎癥、外傷、放療、手術(shù)以及部分藥物的使用。臨床上使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑對早期原發(fā)性RPF進(jìn)行治療，效果較為理想。如未得到正確的診斷和治療，則會造成嚴(yán)重的腎積水，甚至終末期腎功能衰竭[3－4]。

RPF鏡下可見不同程度的炎性反應(yīng)，早期以各種炎性細(xì)胞浸潤及組織水腫為主，伴有肉芽組織增生；中晚期則表現(xiàn)為炎性細(xì)胞、新生血管、水腫消失，出現(xiàn)較多的纖維組織，肉芽組織機(jī)化，形成大量致密的纖維硬化組織。

RPF臨床缺乏特異性表現(xiàn)，大部分患者常因腹膜后廣泛性纖維化、輸尿管及大血管受壓而出現(xiàn)腎積水或腎功能不全就診。

3.2 RPF的影像學(xué)表現(xiàn) 筆者通過回顧性分析本組5例影像學(xué)表現(xiàn)以及復(fù)習(xí)近5年來國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，歸納了RPF的影像學(xué)特點(diǎn)：①病變部位及其范圍。RPF主要位于腹膜后雙側(cè)腎動脈水平至髂動脈水平的區(qū)域。病變常常以腹主動脈為中心，形成一鞘狀的軟組織腫塊，包繞腹主動脈、髂動脈、下腔靜脈及雙側(cè)輸尿管。但也有文獻(xiàn)[5]報道可以累及腹膜腔、盆腔的其他器官而誤診為其他腫瘤，本組未見該類型，可能與收集例數(shù)較少有關(guān)。病變多以彌漫浸潤性生長為主，從而雙側(cè)受累，邊界不規(guī)整，境界不清，無包膜，腫塊厚達(dá)2～6cm。局灶性腫塊型病變相對少見，本組1例。②病變的密度、信號特點(diǎn)及強(qiáng)化程度。RPF病理上表現(xiàn)以腹膜后纖維結(jié)締組織增生為主的非特異性、非化膿性炎癥。所以一般密度及信號相對均勻，很少有囊性變、出血、壞死及鈣化等。本組4例CT密度均勻，3例T2WI上信號均勻，與文獻(xiàn)[2]報道基本一致。RPF的CT密度及MRI信號的高低與病變所處的時期有一定關(guān)系，急性期細(xì)胞成分較多，水腫明顯，血供相對豐富，CT一般呈稍低密度，MRI呈稍長T1稍長T2信號，增強(qiáng)掃描時往往早期強(qiáng)化明顯；慢性期炎癥現(xiàn)象逐漸消退，水腫逐漸吸收，血供逐漸減少，纖維組織逐漸增多，CT一般呈等密度，MRI一般呈等T1短T2信號。纖維組織越多，纖維化越明顯，其T2WI低信號越明顯，增強(qiáng)掃描時早期無強(qiáng)化，延遲期呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化。短T2信號的纖維組織或纖維化是RPF的特征性表現(xiàn)[6]。③病變的形態(tài)特點(diǎn)。由于RPF多以彌漫性浸潤性生長為主，往往缺乏明確的邊界，所以病變的形態(tài)多不規(guī)則，境界不清，但如果為局灶性病變，相對病灶清楚，形態(tài)規(guī)則，呈圓形或卵圓形。本組4例形態(tài)不規(guī)則，境界不清；1例腫塊型，形態(tài)規(guī)則，呈卵圓形。④病變周圍的大血管以及輸尿管的改變。RPF常常包繞腹主動脈、下腔靜脈及雙側(cè)輸尿管，對上述結(jié)構(gòu)僅僅是包裹且壓迫改變，并不侵犯，所以很少形成血栓，其血管內(nèi)壁光滑。包繞而并非推移侵犯鄰近臟器為RPF的特征性形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，90%的RPF累及輸尿管，其影像學(xué)典型征象是“三聯(lián)征”，即腎盂積水伴上部輸尿管擴(kuò)張迂曲、輸尿管向中心移位、輸尿管受外部壓迫[7]。

3.3 RPF需與以下疾病鑒別 ①腹膜后淋巴瘤，往往范圍較廣泛，于腎動脈以上水平即出現(xiàn)腫大、相互融合的淋巴結(jié)，將血管夾在中間呈“三明治征”，很少出現(xiàn)腎積水及輸尿管擴(kuò)張；②腹膜后轉(zhuǎn)移瘤，具有原發(fā)腫瘤病史，常伴有其他臟器的轉(zhuǎn)移及脊椎的骨質(zhì)破壞，腫大的淋巴結(jié)為散在分布或相互融合形成不規(guī)則腫塊；③腹主動脈瘤伴附壁血栓，CT增強(qiáng)掃描時動脈瘤腔明顯強(qiáng)化，局部可見附壁血栓形成的充盈缺損。

RPF的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特點(diǎn)；MRI優(yōu)于CT；MRI信號、強(qiáng)化特點(diǎn)可以反映病變的急慢性期、組織成分以及與周圍血管的關(guān)系等。

圖1 女，65歲圖1a，1b CT 平掃示腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈壁鈣化，其大血管前方見鞘狀的軟組織腫塊，包繞腹主動脈及髂動脈圖1c，1d 分別為T1WI及T2WI，顯示腹主動脈前方鞘狀的軟組織腫塊呈等T1短T2信號改變，與腹主動脈分界不清 圖1e MRU示雙側(cè)腎盂及輸尿管中上段擴(kuò)張積水，中下段狹窄 圖2 女，57歲 圖2a T2WI示雙側(cè)腎盂輕度擴(kuò)張積水 圖2b，2c 分別為另一層面T1WI及T2WI，腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈周圍軟組織腫塊呈等T1短T2信號改變，與腹主動脈分界不清

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