1例初診布－加綜合癥患者的CT循證診斷

曹 陽(yáng) 李霞清

布－加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是指引起肝靜脈流出道梗阻的一類疾病，是引起淤血性肝硬變的常見原因之一，預(yù)后好壞與是否早期診斷并給予積極干預(yù)密切相關(guān)［1］。多層螺旋CT采用容積式掃描，掃描速度快，并能利用圖像后處理技術(shù)進(jìn)行血管成像，可以從不同方位觀察BCS引起的各種異常。為此，我們結(jié)合臨床具體病例，以問(wèn)題為基礎(chǔ)，運(yùn)用循證醫(yī)學(xué)的基本原理和方法對(duì)CT在診斷布加綜合征中的應(yīng)用現(xiàn)狀進(jìn)行討論，以供臨床醫(yī)師參考。

1.臨床資料

患者男性，于1年前出現(xiàn)腹水，肝脾腫大，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為肝硬化腹水，予保肝、利尿劑治療，腹水曾減少。而出院后再度出現(xiàn)腹水，下肢浮腫，再用利尿劑效果不佳來(lái)本院。查體:腹部膨隆，腹壁靜脈曲張，肝劍突下4.5cm，肋下4cm，脾肋下5cm，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:肝功能及凝血功能輕度異常。彩超提示:下腔靜脈肝后段閉塞，其遠(yuǎn)端伴血栓形成;肝右靜脈通暢于閉塞段頭側(cè)入下腔靜脈;肝左及中靜脈末見顯示。初步診斷:布－加綜合征?

2.提出臨床問(wèn)題

目前患者病情較重，肝膽外科醫(yī)師指出患者有腹脹癥狀較重，且難以控制，需行腹部CT增強(qiáng)掃描檢查，盡快明確是否有布－加綜合征及分型，以判斷手術(shù)治療方式。因此，主管醫(yī)師面臨的臨床問(wèn)題是:CT診斷布－加綜合征的價(jià)值如何，即其敏感性和特異性如何?

3.將臨床問(wèn)題轉(zhuǎn)換成可以回答的形式

為便于快捷、有效檢索到與臨床問(wèn)題密切相關(guān)的證據(jù)，根據(jù)PICO原則［3］，首先應(yīng)將最初的臨床問(wèn)題轉(zhuǎn)換成可以回答的形式，即每個(gè)問(wèn)題由4個(gè)基本要素組成:患者(patients，P);干預(yù)措施(intervention，I);對(duì)照措施(comparison，C);結(jié)局指標(biāo)(outcome，O)。見表1。

表1 PICO原則指導(dǎo)下的臨床問(wèn)題

經(jīng)PICO原則轉(zhuǎn)換后的臨床問(wèn)題如下:對(duì)疑診布－加綜合征的患者，①CT診斷BCS的敏感性與特異性如何?②CT對(duì)BCS的病因診斷價(jià)值如何?

4.證據(jù)檢索

4.1 檢索資源 我們的臨床問(wèn)題涉及診斷。按照循證臨床實(shí)踐檢索證據(jù)的原則:首先檢索與臨床問(wèn)題密切相關(guān)的二次文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)，如不能查到合適的相關(guān)證據(jù)，再對(duì)原始文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行檢索。根據(jù)我國(guó)目前數(shù)據(jù)庫(kù)的可獲得性及相關(guān)性，我們先后檢索了 Cochrane Library(2010年第 8期)、PubMed(1990年至2010年7月)、Embase(1990年至2010年7月)。

4.2 檢索策略 見表2。

4.3 檢索結(jié)果 采用牛津循證醫(yī)學(xué)中心關(guān)于診斷的證據(jù)分級(jí)及推薦級(jí)別［4］。首選聯(lián)合一級(jí)診斷醫(yī)生研究所做出的具有同質(zhì)性的系統(tǒng)評(píng)價(jià)，或經(jīng)實(shí)踐驗(yàn)證的多中心制定的臨床決策指南作為證據(jù)，如無(wú)相關(guān)系統(tǒng)評(píng)價(jià)和臨床指南，則選擇隊(duì)列研究的系統(tǒng)評(píng)價(jià)和單個(gè)隊(duì)列研究等，以獲取當(dāng)前能得到的最佳臨床證據(jù)。具體檢索結(jié)果見表2。

表2 檢索策略和結(jié)果

5.證據(jù)質(zhì)量評(píng)價(jià)

2篇來(lái)源于Pubmed的系統(tǒng)評(píng)價(jià)，其提出臨床問(wèn)題明確，即目的是了解CT對(duì)布－加綜合征的診斷價(jià)值。檢索了Embase(1990年至2010年7月)、Cochrane圖書館(2009年第4期)，檢索語(yǔ)種僅限英語(yǔ);根據(jù)Cochrane系統(tǒng)評(píng)價(jià)手冊(cè)4.2.6隨機(jī)對(duì)照研究的質(zhì)量評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，19篇隨機(jī)對(duì)照研究中質(zhì)量等級(jí)為A級(jí)13篇，B級(jí)為6篇。

6.檢索結(jié)果

6.1 CT診斷BCS的敏感性與特異性 目前研究表明CT診斷BCS的敏感度波動(dòng)于63% ～100%，特異度波動(dòng)于67% ～100%，陽(yáng)性似然比無(wú)窮大～2.57，可能與該20篇研究在選擇對(duì)象方面存在異質(zhì)性有關(guān)。Flor N等［4］使用64層CT診斷BCS的研究中發(fā)現(xiàn)，單用增強(qiáng)掃描的敏感度與特異度為88%和84%，而增強(qiáng)掃描聯(lián)合血管成像技術(shù)的敏感度與特異度為91%和94%。Cura M［5］利用64層CT診斷的32例BCS患者中被DSA排除2例假陽(yáng)性，準(zhǔn)確率為93.8%(30/32)，沒有假陰性出現(xiàn)。說(shuō)明64層螺旋CT對(duì)BCS診斷的特異性高，這就避免了被CT排除診斷的患者再做DSA檢查。

6.2 CT對(duì)BCS的病因診斷價(jià)值 目前研究顯示CT對(duì)BCS的病因診斷的準(zhǔn)確性為72% ～96%。Camera L等［6］在53例BCS病例分析中指出，最常見的病因依次為先天發(fā)育異常靜脈纖維性隔膜、肝臟占位壓迫、栓塞、原因不明等。CT檢查后的病因診斷向正確診斷轉(zhuǎn)變 28例(52.8%)，15例(28.3%)臨床治療方案發(fā)生改變，其中15例由保守改為手術(shù)，3例由手術(shù)改為保守。Virmani V［7］對(duì)利用64層螺旋CT診斷正確的28例BCS中，靜脈隔膜形成12例，血栓形成8例，癌栓形成2例，狹窄4例，鄰近腫瘤壓迫2例，且均經(jīng)過(guò)手術(shù)或DSA證實(shí)。由此可見，多層螺旋CT對(duì)于BCS的病因診斷準(zhǔn)確性較高，比較適合術(shù)前常規(guī)檢查，以指導(dǎo)治療。

7.應(yīng)用證據(jù)

根據(jù)其病史、體征及彩超檢查，疑診為布－加綜合征，該患者完全符合我們所查找證據(jù)的納入標(biāo)準(zhǔn)。目前證據(jù)表明CT診斷BSC的敏感度及特異度均較高，CT軸位增強(qiáng)掃描聯(lián)合血管成像技術(shù)能增強(qiáng)診斷的確定性和特異性，而且能提供較準(zhǔn)確的病因診斷，能早期幫助臨床醫(yī)師作出最準(zhǔn)確的判斷及最合適的處理方式，同時(shí)也可為患者提供最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)。根據(jù)以上證據(jù)，主管醫(yī)師將CT診斷布－加綜合征的優(yōu)越性及行增強(qiáng)CT掃描的必要性向患者及家屬進(jìn)行了充分的交代，患者及家屬經(jīng)考慮后同意行CT檢查，我們立即安排了增強(qiáng)CT檢查，并對(duì)掃描圖像進(jìn)行了血管成像技術(shù)。

8.后效評(píng)價(jià)

CT平掃檢查結(jié)果示:肝臟增大，密度減低，邊緣呈結(jié)節(jié)狀，尾葉明顯增大，周邊可見斑片狀低密度影;伴有脾大、腹水、胸水。增強(qiáng)后顯示:肝臟的中央部分斑片狀強(qiáng)化，周邊部呈低密度，延遲掃描密度逐漸趨于均勻，整個(gè)肝臟呈等密度;肝左、中靜脈未見顯示，下腔靜脈肝后段充盈缺損;門靜脈、脾靜脈增粗，半奇靜脈、奇靜脈、腹腔或腹膜后靜脈、腹壁靜脈側(cè)支循環(huán)開放。血管成像顯示:下腔靜脈肝后段呈“鳥嘴樣”閉塞，肝右靜脈通暢，上述各組側(cè)支循環(huán)顯示清楚。綜上所述，考慮布－加綜合征(下腔靜脈局限狹窄或阻塞型)。限期行介入下支架植入術(shù)，術(shù)后患者癥狀明顯改善，半月后患者康復(fù)出院。

綜上所述，CT是診斷布－加綜合征敏感性及特異性均較高的影像學(xué)方法，特別對(duì)其病因診斷有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，CT血管成像顯示的信息有助于治療方案的選擇;使介入醫(yī)師在術(shù)前可以充分了解病情，制定周密的計(jì)劃，從而節(jié)省手術(shù)時(shí)間，提高手術(shù)成功率;對(duì)于無(wú)法行介人治療的患者避免了有創(chuàng)性的血管造影檢查，減少患者的痛苦。

1 Brancatelli G，F(xiàn)ederle MP，Grazioli L，et al.Large regenerative nodules in Budd-Chiari syndrome and other vascular disorders of the liver:CT and MR imaging findings with clinicopathologic correlation.［J］．AJR Am J Roentgenol，2002，178(4):877 －883.

2 Guyatt GH，Haynes RB，Jaeschke RZ，et al.Users’Guides to the Medical Literature:XXV.Evidence-based medicine:principles for applying the Users’Guides to patient care.Evidence-Based Medicine Working Group［J］．JAMA，2000，284(10):1290 －1296.

3 Phillips B.GRADE:levels of evidence and grades of recommendation［J］．Arch Dis Child，2004，89(5):489.

4 Flor N，Zuin M，Brovelli F，et al.Regenerative nodules in patients with chronic Budd-Chiari syndrome:A longitudinal study using multiphase contrast-enhanced multidetector CT［J］．Eur J Radiol，2010，73(3):588－593.

5 Cura M.，Haskal Z.，Lopera J.Diagnostic and interventional radiology for Budd-Chiari syndrome［J］．Radiographics，2009，29(3):669－681.

6 Camera L，Mainenti PP，Di Giacomo A，et al.Triphasic helical CT in Budd-Chiari syndrome:patterns of enhancement in acute，subacute and chronic disease［J］．Clin Radiol，2006，61(4):331 － 337.

7 Virmani V，Khandelwal N，Kang M，et al.MDCT venography in the evaluation of inferior vena cava in Budd-Chiari syndrome［J］．Indian J Gastroenterol，2009，28(1):17 －23.