致心律失常性右室心肌病1例

陳月英 詹洪吉 羅亞雄 向紅菊 王福軍

患者，男，47歲。因反復(fù)心悸、胸悶20余年，加重半年于2012年9月18日入院?；颊?0余年前無明顯誘因出現(xiàn)心悸，呈陣發(fā)性，每次持續(xù)時間長短不一，大多在30 min左右，伴胸悶，無胸痛、氣促、水腫。近半年來心悸癥狀加重，發(fā)作頻繁。查體:體溫36.5℃ ，脈搏84次/min，呼吸20次/min，血壓100/70 mmHg，兩肺呼吸音清，心界不大，劍突下可見心臟搏動，心率84次/min，心律齊，心音正常。心電圖示竇性心律，V1～V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V1導(dǎo)聯(lián)可見Epsilon波(圖1)。動態(tài)心電圖示竇性心律，偶發(fā)短陣房性心動過速，室性期前收縮呈左束支阻滯圖形，室性期前收縮(600個/d)，見圖2。超聲心動圖示:右心室擴大，右室壁變薄，右室壁運動幅度減弱，右心室小梁小房形成。

討論本例患者反復(fù)發(fā)作心悸，心電圖V1～V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V1導(dǎo)聯(lián)可見Epsilon波;動態(tài)心電圖24 h可見600個左束支阻滯型室性期前收縮，結(jié)合超聲心動圖描記術(shù)有右心室擴大，右室壁變薄，右室壁運動幅度減弱的改變，符合2010年國際專家組關(guān)于致心律失常性右室心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，故本例可以診斷為致心律失常性右室心肌病。

圖1 V1～V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V1導(dǎo)聯(lián)可見Epsilon波

圖2 左束支阻滯圖形的室性期前收縮

致心律失常性右室心肌病多見于年輕人，是一種以心律失常、心力衰竭及心源性猝死為主要表現(xiàn)的非炎性非冠狀動脈疾病，呈常染色體顯性遺傳。心室心肌局灶性或大片性被脂肪組織或纖維組織所代替，正常心肌被分隔成島狀或塊狀，散在分布于纖維脂肪組織間，主要累及右室，導(dǎo)致右心室壁變薄，右心室腔擴張，也可有雙心室病變，纖維脂肪組織替代干擾了心電傳導(dǎo)，是形成Epsilon波、右束支傳導(dǎo)阻滯、心室晚電位和折返性心律失常的病理基礎(chǔ)［2］。主要表現(xiàn)為左束支阻滯型室性期前收縮及室性心動過速和心臟性猝死，是年輕人較常見的猝死原因之一。

致心律失常性右心室心肌病的臨床特征趨于非特異性，單一檢查很少能做出診斷。心電圖結(jié)合超聲心動圖和家族聚集傾向是本病例診斷的主要依據(jù)。近年來，磁共振顯像也用于本病的診斷，并發(fā)揮重要作用。

致心律失常性右室心肌病的治療藥物主要有索他洛爾和胺碘酮，但這些藥物缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，仍然是經(jīng)驗性的［3］。置入埋藏式自動復(fù)律除顫器是目前唯一明確的可有效預(yù)防心臟性猝死的治療措施。

［1］王福軍，向芝青，田君華，等.致心律失常右室心肌病的心電學(xué)診斷［J］.中國誤診學(xué)雜志，2011，11(18):4314－4316.

［2］劉文玲.心律失常性右室心肌病的研究進展［J］.血管病學(xué)進展雜志，2010，31(1):17 －19.

［3］王福軍.心律失常用藥策略［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2012:310－321.